1、先天性心脏病(CHD),新乡医学院第一临床学院儿科 韩子明,占先心病的50小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形,室间隔缺损 ventricular septal defect(VSD),VSD分类（1）,按缺损位置分为：膜周部型：约60%70%流出部型流入部型肌小梁部,约20%30%,VSD分类（2）,按缺损大小分类：,血液动力学改变,二尖瓣相对狭窄,左室肥大,主动脉血减少,室间隔缺损,右室扩大,全身血量减少,腔静脉,右房,肺动脉大,肺血量多,左 房,肺循环血量多,体循环血减少,症状：小 VSD（Roger)无轻微 中 VSD 婴儿期出现症状 肺循环量：气促、多汗、反复肺
2、炎 体循环量：生长发育差、耐力差 大 VSD 生后23周出现上述症状、反复心衰及下呼吸道感染。肺动脉扩张压迫喉返神经，引起声音嘶哑。儿童青少年出现Eisenmenger Syndrome。,VSD临 床 表 现,体征：视:心尖搏动弥散 胸廓畸形触:胸骨左缘34肋间收缩期震颤叩:心界扩大听：胸骨左缘34肋间闻及 级全收缩期杂音，传导广泛，P2 亢进。分流量大时，二尖瓣相对狭窄的柔和舒张期杂音。,/级收缩期杂音,心脏体征,X 线 检 查,小VSD：正常中VSD：以左室大为主、PA段突出、肺充血、搏动强、主动脉弓影小。大VSD：上述表现明显+右室大为主。肺动脉高压显著时：右室大更为明显、PA段明显隆
3、起、肺野外围清晰、肺门增大。,VSD X线检查,1.肺充血2.左室大或左右室大3.肺动脉段突出4.主动脉影缩小5.肺门博动（透视下）,ECG：小 VSD：正常中 VSD：左心室增大大 VSD：LVH+RVH肺动脉高压严重时：LVH+RVH+劳损 UCG：左室、右室大室间隔超声失落异常血流频谱,VSD超声心动图彩色多谱勒图像,心导管检查+造影,1.右心室血氧含量高于右心房2.造影剂从左室 右室,VSD合并症,支气管肺炎 心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗,补片,直接缝合,动 脉 导 管 未 闭（pat
4、ent ductus arterious PDA）,占先心的15。动脉导管是胎儿时期的血液重要通路，出生后数小时数天发生功能上关闭。80在3个月解剖关闭；1年左右应完全解剖关闭。若导管持续开放，则为PDA。,分型：管型、漏斗型、窗型直径：小 0.3cm；中 0.5cm；大 1.0cm,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀（differ-ential cyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;,血液动力学改变,二尖瓣相对狭窄,主动脉扩大,脉压大,动脉导管未闭,肺动脉扩大,全身血量减少,右室,右房,肺血量多,
5、左房扩大,左室肥大,肺循环血量多,体循环血减少,差异性青紫,PDA临床症状,分流量小：无症状，仅有杂音。分流量大：（1）肺循环血多的表现（2）体循环血少的表现（3）声音嘶哑（4）周围血管征（5）晚期出现艾森曼格综合征-差异性青紫,心脏体征 望：心尖博动弥漫 触：可触及收缩或舒张期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘第2肋间闻及粗糙、响亮连续性机器样杂音，向左颈部和背部传导。肺动脉压力增高时，舒张期杂音消失。分流量大时，二尖瓣相对狭窄杂音。,-/级粗糙的连续性杂音,心脏体征,PDA X线检查,肺充血肺动脉突出左房、左室大主动脉增大肺门博动（透视下）,PDA超声心动图彩色多谱勒图像,心导管检查+造影：
6、1.肺动脉血氧含量高于右心室血氧含量 2.造影剂从主动脉 肺动脉,心电图：提示左心室增大 左心房也增大,PDA仅有收缩期杂音,1.新生儿期、婴儿期 2.肺动脉高压 3.肺炎心衰,PDA并发症,肺炎心力衰竭感染性心内膜炎,PDA治疗,内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗,1 潜在青紫 2 有心脏杂音 3 肺循环量:肺门舞蹈，易并发肺炎、心衰、心内膜炎 4 体循环量,左向右分流先心病共同特点:,法洛四联症（Tetralogy of Fallot）,1888年由Etienne Fallot首先描述本病，故命名。约占先心的10。可与其他心血管畸形并存。,TOF的四
7、种畸形,右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变,TOF常合并的畸形,右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常,TOF 病理生理,非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,血液动力学改变,左 室,室间隔缺损,全身青紫,腔静脉,右房扩大,肺动脉小,肺血量少,左 房,肺循环血量少,体循环血减多,右室肥厚,肺动脉狭窄,主动脉骑跨,临床表现症状,青紫：23个月出现，活动耐力差呼吸困
8、难蹲踞杵状指（趾）：缺氧6月以上可出现发育落后缺氧发作,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射预防：心得安13mg/（kgd）口服,临床表现体征,视：心前区隆起触：一般无震颤叩：心界正常或稍大听：第2心音单一，P2减弱；胸24肋间/6以上SM杂音；狭窄严重或缺氧发作时杂音消失。,-/级收缩期杂音，P2减弱或消失,心
9、脏体征,F4 临床症状,（1）青紫、球结膜充血,（2）活动耐力差、发育落后,（3）蹲踞现象,（4）杵状指（趾）,（5）脑缺氧表现,血象：RBC 5008001012/L Hb170200g/L 血球压积5380%心电图：提示右心室大，心肌劳损,辅助检查,F4 X线检查,肺缺血肺动脉段凹陷心影正常或稍大呈“靴形心”,F4超声心动图彩色多谱勒图像,心导管检查+造影：1.右心导管易进入主动脉和左心室。2.右心室注射造影剂时右室、主动脉、肺动脉同时显影，左室显影。,F4 心脏造影,F4并发症和治疗,并发症：脑血栓、脑脓肿、心内膜炎。治疗：内科：脑缺氧发作时，轻者：胸膝位。重者：吸氧，静脉用心得安或新福
10、林，必要时皮下注射吗啡。常发作者：口服心得安。禁用洋地黄。外科：23岁以上做手术。,先心病治疗,内 科：按期预防接种和预防感染;先心合并心衰：强心、利尿、血管扩张剂。缺氧发作处理:药物关闭PDA：消炎痛0.10.3mg/kg/次（早产儿、出生12天内效果好）,介入治疗：脉导管堵闭术(Amplatzer)房间隔缺损封堵术室间隔缺损封堵术,外科治疗:手术年龄：PDA 34岁 VSD、ASD、F4 46岁 根治手术 姑息手术：肺动脉环扎术、分流术 禁忌症：Eisenmenger syndrome,几种先心鉴别,青紫 肺血 P2 震颤 杂音部位 心脏大ASD 无 多 亢进 无 L23 右房右室VSD 无 多 亢进 有 L34 左右心室PDA 无 多 亢进 有 L2 左房左室F4 有 少 减弱 可有 L24 右室肥厚肺血多的表现：易患肺炎、肺动脉段突出、肺门舞蹈,再 见,
