1、过敏性紫癜教学查房,信阳市中心医院风湿免疫科2017年11月,住院医师规范化培训,住院医师规范化培训,教学查房目的,1.了解过敏性紫癜发病机制2.掌握过敏性紫癜表现及分型3.掌握过敏性紫癜治疗原则,病史汇报,住院医师规范化培训,住院医师规范化培训,病史汇报,病史特点,患者男，15岁，急性病程。主诉：腹痛、血便10余天，皮疹5天。,住院医师规范化培训,病史汇报,现病史,10余天前无明显诱因出现腹痛、血便，伴双侧小腿肌肉疼痛，无皮疹、黑便，无肉眼血尿、少尿，曾就诊“绍兴市柯桥区杨汛桥镇卫生院”，给予静滴“盐酸消旋山莨菪碱针、头孢呋辛钠”及口服“雷贝拉唑钠肠溶片”治疗，症状逐渐缓解。5天前开始出现四
2、肢散在红色出血样皮疹，无瘙痒，双上肢较下肢多见，伴有腹痛、恶心、呕吐，呕吐物为黄绿色胆汁样液体，遂就诊“绍兴市柯桥区杨汛桥镇卫生院”化验“电解质四项正常”。血常规：WBC 10.3x109/L，NEUT%78.1%，RBC 5.40 x1012/L，HGB 163.0g/L，PLT 238.0 x109/L，CRP 7mg/L，便常规+潜血：粪常规：色红，粘液血便，镜检红细胞3+，潜血4+，给予“泮托拉唑粉针、头孢西丁钠针”等静滴治疗，症状未见明显缓解。遂来我院，以“过敏性紫癜”收入院，起病以来，神志清，精神、食欲差，睡眠差，近3日未排便，小便少，体重无改变，体力明显下降。,住院医师规范化培训
3、,病史汇报,既往史&个人史&家族史,未婚未育，既往体健，无慢性病史，无手术外伤史，无家族遗传病史。,入院查体,T36.4，P 65次/分，R 21次/分，BP130/78mmHg 舌质红略紫，苔白，脉数。神志清，精神差，表情痛苦，蜷曲位，四肢散在斑片状出血样皮疹，色暗红，浅表淋巴结未触及，两肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音，心率：65次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，压痛阳性，无反跳痛，肝脾肋缘下未及肿大，双下肢无水肿。,住院医师规范化培训,病史汇报,院外检查（绍兴市柯桥区杨汛桥镇卫生院）,2017-11-8血常规：WBC 10.3x109/L，NEUT%78.1%，RBC 5
4、.40 x1012/L，HGB 163.0g/L，PLT 238.0 x109/L，CRP 7mg/L；2017-11-09便常规+潜血：粪常规：色红，粘液血便，镜检红细胞3+，潜血4+。,住院医师规范化培训,病史汇报,院内检验,血常规：WBC 8.90 x109/L，NEUT%76.9%，RBC 5.20 x1012/L，HGB 150g/L，PLT 238x109/L；肾功能：UREA 4.20mmol/L，CREA 54umol/L，UA 338umol/L，GLU 5.27mmol/L；粪常规+潜血：颜色黄褐色，性状糊状，隐血阳性，镜检红细胞(高倍视野)2-4；血淀粉酶57U/L；入院
5、尿常规：酸碱度6.0，亚硝酸盐阴性，维生素C+3，比重1.025，隐血-，尿蛋白+-。13日复查尿常规：尿胆原-，葡萄糖-，酮体1+，尿蛋白-，隐血-；凝血功能：PT 15.30s，INR 1.22，APTT 36.20s，TT 15.20s，FIB 3.90g/L，D二聚体 6.97mg/L，FDP 6.02ug/mL，PT活动度73.0%；肝功能：ALT 5U/L，AST 12U/L，TP 64.9g/L，ALB 41.4g/L，GLOB 23.5g/L，A/G 1.8，CRP 21.81mg/L，ESR：6.7mm/h，电解质、心肌酶、免疫球蛋白、血脂、输血前八项、抗ANA系列均未见明显
6、异常。,住院医师规范化培训,病史汇报,院内检查,心电图：窦性心律，正常心电图。立位腹部平片：未见明显异常。心脏彩超未见异常。2017-11-12全腹CT：回盲部肠套叠可能性大，建议进一步检查。（已给予肠套叠充气造影及整复。结肠充气造影：回盲部套叠已整复。),住院医师规范化培训,病史汇报,目前诊断,中医诊断：紫斑 血热妄行证 西医诊断：过敏性紫癜（混合型）,禁食水，予糖皮质激素、抑酸护胃、补液及甘草制剂减轻皮疹及其它对症支持治疗控制病情。患者现腹痛明显减轻，仍有腹泻，但较入院次数明显减少，大便颜色逐渐正常。,目前治疗方案及疗效,过敏性紫癜,住院医师规范化培训,住院医师规范化培训,过敏性紫癜,定义
7、病因及发病机制表现及分型辅助检查诊断及鉴别诊断治疗健康宣教,住院医师规范化培训,过敏性紫癜定义,定义,过敏性紫癜（Anaphylactoid Purpura）是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。多发于学龄期儿童，常见发病年龄为7-14岁，1周岁以内婴儿少见。,住院医师规范化培训,过敏性紫癜病因及发病机制,病因尚未明确，可能与以下因素有关：,感染因素 细菌与病毒感染约占发病24%，多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。药物因素 约占3.6%。青霉素、链霉素、磺胺类、异烟肼、水杨酸钠等。食物因素 鱼虾蟹蛋牛奶以及海鲜等异性蛋
8、白质。其他因素 如寒冷、外伤、花粉吸入、疫苗注射、更年期甚至精神因素都能诱发本病。,住院医师规范化培训,过敏性紫癜病因及发病机制,发病机制,上述各种因素引起的自身免疫反应，免疫复合物反应损害小血管，发生广泛的毛细血管炎，甚至坏死性小动脉炎，造成血管壁通透性和脆性增高，导致皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。,住院医师规范化培训,过敏性紫癜表现及分型,皮肤症状 腹部症状 关节症状 肾脏症状 其他症状,住院医师规范化培训,过敏性紫癜表现及分型,皮肤症状,皮疹是本病的主要表现。主要分布在负重部位，多见于下肢远端，踝关节周围密集。其次见于臀部。其他部位如上肢、面部也可出现，躯干部罕见。特征性皮疹为高出
9、皮肤，初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。,住院医师规范化培训,过敏性紫癜表现及分型,腹部症状,较为常见，约2/3患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。最常见症状为腹痛，多表现为阵发性脐周绞痛，也可波及腹部任何部位。可有压痛，但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。,住院医师规范化培训,过敏性紫癜表现及分型,关节症状,大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围肿胀、疼痛
10、及触痛，可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。,住院医师规范化培训,过敏性紫癜表现及分型,肾脏症状,可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。可发生于过敏性紫癜病程的任何时期，但多数于紫癜后2-4周出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。,住院医师规范化培训,过敏性紫癜表现及分型,其他症状,一些少见的症状如中枢神经系统症状，昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。,分型,根据体征可将本病分为皮肤型（单纯性紫癜）、腹型（S
11、cholein型）、关节型（Henoch型）、肾型，若有两种以上并存称为混合型。,住院医师规范化培训,过敏性紫癜辅助检查,辅助检查,本病无特异性实验室检查。血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0109/L，伴核左移。血沉可增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性，咽培养可见溶血性链球菌。抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。有消化道症状如腹痛患儿，大便潜血可阳性。肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查，有利于肠套叠的早期诊断。,住院医师规范
12、化培训,过敏性紫癜辅助诊断,诊断,对症状典型者不难作出诊断。非典型病例，如在紫癜出现前出现其他系统症状的，诊断较为困难。根据本病好发年龄结合其他系统好发症状，扩展临床诊疗思路。,住院医师规范化培训,过敏性紫癜辅助诊断,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜：根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。外科急腹症：过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，除非出现肠穿孔才有上述情况。出现血便时，需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。细菌感染：如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。患儿一般情况危重，且血培养阳性。肾脏
13、症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。,住院医师规范化培训,过敏性紫癜治疗,一般治疗,急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食。如有明显感染，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。,对症治疗,有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂。,住院医师规范化培训,过敏性紫癜治疗,有肾功能衰竭时，可采用血浆置换及透析治疗,肾上腺皮质激素,单独皮肤或关节病变时，无须使用肾上腺皮质激素。以下几种情况是用激素的指征：1.有严重消化道病变，如消化
14、道出血时；2.表现为肾病综合征者；3.急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。,对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,抗血小板聚集及抗凝治疗,本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来有使用肝素的报道,阿司匹林3-5 mg/kgd或25-50mg/kgd，每日一次口服；潘生丁3-5mg/kgd，分次服用。,住院医师规范化培训,健康教育,建议应多吃高维生素C、维生素K、高植物蛋白的食物。维生素C有减低毛细血管通透性和脆性作用，维生素K有利于凝血和止血。富含维生素C的食物有柚子、橙子、柑橘、苹果、柠檬、草莓、猕猴桃、
15、鲜枣，西红柿以及各种绿叶蔬菜等。,要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物，如带刺的鱼、带壳的蟹、带骨头的鸡、肉等，以免刺伤口腔粘膜和牙龈，引起或加重出血。,服用激素治疗的患儿，在病情缓解后食欲增强、食量增大，家长必须控制，不能随意增加饮食量。,发现孩子有腹痛，呕吐，大便色黑或便血时应该禁食水，否则可加重病情。待这些症状缓解后应在医生的指导下吃少量限制性的流质饮食，随病情好转逐步加量及增加品种。,住院医师规范化培训,健康教育,限制活动量，急性期绝对卧床休息，避免劳累，避免情绪波动及精神刺激。应尽量少去公共场所，减少细菌病毒的感染机会。,探视患儿请不要送鲜花，花粉吸入可加重病情。患儿家中也不应有开花或有香味的花草，外出时也要避免接触。如无特殊情况，患儿1年内不可接种任何疫苗。,过敏性紫癜患儿出院后半年到一年内随访观察尿常规等疾病症状。,住院医师规范化培训,问题讨论,1.请详细鉴别过敏性紫癜、血小板减少性紫癜、紫癜性皮炎三种疾病？2.腹型紫癜患儿，剧烈腹痛，应该怎么处治？3.过敏性紫癜患儿为什么指南指导要应用抗血小板聚集药物？,参考资料：第8版内科学，第14版实用内科学，中华医学会儿科学分会免疫学组2015年小儿过敏性紫癜诊疗指南,谢 谢。,住院医师规范化培训,
