1、儿科神经系统题库规范儿科神经系统题库考试时间：60分钟 总分：90分一单选题（共30题，每题1分）1.引起热性惊厥的最常见疾病是( ) A发热性疾病 B上呼吸道感染 C泌尿道感染 D颅内感染 EB型流感病毒感染2.尽管其作用机制不明确，皮质激素是假肥大型肌营养不良为数很少的治疗方法之一。皮质激素治疗后，以下哪项的危险性增高( ) A眼压增高 B体重增加 C骨密度改变 D脊柱侧突 E感染不易控制3.女婴，4个月。两天内反复双目凝视伴四肢强直56次入院，每次发作仅数秒钟，病前轻度咳嗽，但无明显发热。病后吃奶减少一半，精神不如以前。生后一直配方奶喂养。检查：体温36.7，神萎，多睡，前囟稍饱满，颅缝
2、无分离，颈无明显抵抗，Kernig征阴性，Babinski征阴性。为及早明确诊断，对该患儿最重要的检查应是( ) A血培养 B血清钙测定 C腰椎穿刺 D脑电图 E血清镁测定4.男孩，8岁，因低热伴反复头痛、呕吐3天入院。病前健康。入院体检嗜睡状，颈有抵抗。查血氨、肝功正常。CSF压力450mmH2O，常规生化检查正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重，呼吸不规则，时有呼吸暂停，双瞳孔光反应减弱。病情加重的最可能原因是病毒性脑炎合并( ) A枕骨大孔疝 B小脑天幕疝 C中枢性呼吸衰竭 D颅内压增高加重 E周围性呼吸衰竭5.假肥大型肌营养不良的遗传方式是( ) A常染色体隐性遗传
3、 B常染色体显性遗传 C性染色体显性遗传 D性染色体隐性遗传 E以上均不是6.当出现以下哪一种情况时，要注意复杂性热性惊厥的可能性( ) A突发热性惊厥，惊厥前未发现有体温升高 B已经有3次类似发作史 C惊厥发作中大、小便失禁 D惊厥发作持续半小时左右 E父母均有热性惊厥史1.B 2.B 3.C 4.A 5.D 6.D 7.C 8.B 9.A 10.E11.C 12.A 13.D 14.D 15.C 16.B 17.E 18.E 19.C 20.D21.D 22.C 23.E 24.B 25.A 26.B 27.A 28.C 29.B 30.B7.与一般病毒性脑炎相比，感染后脑炎的突出病理学特
4、征是( ) A严重炎性细胞浸润 B明显胶质细胞增生 C明显脱髓鞘改变 D广泛毛细血管扩张 E炎性细胞浸润和胶质细胞增生同时明显8.女婴，8个月。因发热、呕吐14天，伴反复惊厥发作2天入院。体检发现患儿昏睡状，前囟饱满，颈部有抵抗。脑脊液检查证实为化脓性脑膜炎，脑脊液培养为肺炎球菌。入院后以头孢曲松750mg/d，分3次静脉滴注，48小时后意识障碍有改善，但依然高热不退和惊厥发作，该患儿好转不顺利的最可能原因是( ) A该致病菌对头孢曲松耐药 B并发硬膜下积液 C合并败血症 D并发脑积水 E并发脑脓肿1.B 2.B 3.C 4.A 5.D 6.D 7.C 8.B 9.A 10.E11.C 12.
5、A 13.D 14.D 15.C 16.B 17.E 18.E 19.C 20.D21.D 22.C 23.E 24.B 25.A 26.B 27.A 28.C 29.B 30.B9.男孩，5岁。突发高热伴头痛呕吐2天，于3月20住院。体检发现患儿昏睡状，臀部见少许瘀点、瘀斑。颈部抵抗，Kernig征阳性，Babinski征阴性。CSF白细胞计数650106/L，分叶核86%，蛋白1.1g/L，糖2.2mmol/L。涂片和培养均未找到致病菌。该病例入院后首先选用的抗生素应是( ) A青霉素 B氨苄西林 C头孢噻肟 D头孢曲松 E万古霉素1.B 2.B 3.C 4.A 5.D 6.D 7.C 8
6、.B 9.A 10.E11.C 12.A 13.D 14.D 15.C 16.B 17.E 18.E 19.C 20.D21.D 22.C 23.E 24.B 25.A 26.B 27.A 28.C 29.B 30.B10.由单纯疱疹病毒引起的病毒性脑炎，其病变往往集中在( ) A中央沟两侧 B顶、枕叶 C额、顶叶 D小脑 E颞叶11.女孩，3岁。自1岁半后每遇发热38以上，即出现左半侧强直样痫性发作，先后已有类似发作3次，每次持续510分钟，发作后左侧肢体短暂乏力，约半小时恢复正常。体格检查无异常，患儿最可能的诊断是( ) A脑性瘫痪 B低钙惊厥 C复杂性热性惊厥 D单纯性热性惊厥 E继发性
7、癫痫12.与成年人相比，惊厥在小儿时期有其年龄特征，但以下哪一条并非小儿的特点( ) A严重惊厥易导致脑损伤 B年龄越小惊厥发生率越高 C易有频繁或严重发作，甚至惊厥持续状态 D新生儿及婴儿常有不典型惊厥发作1.B 2.B 3.C 4.A 5.D 6.D 7.C 8.B 9.A 10.E11.C 12.A 13.D 14.D 15.C 16.B 17.E 18.E 19.C 20.D21.D 22.C 23.E 24.B 25.A 26.B 27.A 28.C 29.B 30.B E引起惊厥的原因众多复杂13.男孩，5岁，因低热2天，反复惊厥发作3次，伴右侧肢体瘫痪半天入院。病前健康，无既往惊
8、厥史。体检：患儿神清，但精神萎靡。右侧肢体肌力级，左侧级。右侧肌张力较高，Babinski征(+)，左侧(-)。CSF、压力250mmH2O，常规生化检查正常。EEG示左侧半球为主弥漫性异常慢波。入院后对症治疗，病情逐日好转。4周后复查，EEG已明显改善。最可能的诊断是( ) A结核性脑膜炎 B脑性瘫痪 C复杂性热性惊厥 D病毒性脑炎 E化脓性脑膜炎14.引起小儿化脓性脑膜炎最常见的三种致病菌是( ) A脑膜炎双球菌、肺炎球菌和大肠杆菌 B脑膜炎双球菌、葡萄球菌和大肠杆菌 C流感杆菌、肺炎球菌和大肠杆菌 D流感杆菌、肺炎球菌和脑膜炎双球菌 E葡萄球菌、草绿色链球菌和流感杆菌15.小儿化脓性脑膜
9、炎若经合理正规抗生素治疗48小时后仍不见病情好转，首先应想到( ) A致病菌已有耐药性 B脑内病变太严重，病情好转延迟 C并发硬膜下积液 D体内代谢紊乱未纠正 E存在免疫功能低下1.B 2.B 3.C 4.A 5.D 6.D 7.C 8.B 9.A 10.E11.C 12.A 13.D 14.D 15.C 16.B 17.E 18.E 19.C 20.D21.D 22.C 23.E 24.B 25.A 26.B 27.A 28.C 29.B 30.B16.小儿化脓性脑膜炎最常见的早期并发症是( ) A脑积水 B硬膜下积液 C抗利尿激素综合征 D顽固性癫痫发作 E脑室膜炎17.在对癫痫患儿选用抗
10、癫痫药物治疗的用药原则中，以下哪一条的描述是错误的( ) A尽早开始长期而规则的抗癫痫药物治疗 B应根据癫痫的发作类型选用不同的抗癫痫药物 C定期随访，密切观察疗效及药物不良反应 D剂量应因人而异，以最小的剂量达到最满意疗效 E为减少长期服药的不良反应，均应在发作完全控制后12年内逐渐减量停药18.年龄3个月以下婴儿患化脓性脑膜炎临床表现中最突出的问题是( ) A高热 B喷射性呕吐 C脑膜刺激征 D强直-阵挛性惊厥 E临床症状不典型1.B 2.B 3.C 4.A 5.D 6.D 7.C 8.B 9.A 10.E11.C 12.A 13.D 14.D 15.C 16.B 17.E 18.E 19
11、.C 20.D21.D 22.C 23.E 24.B 25.A 26.B 27.A 28.C 29.B 30.B19.男孩，6个月。因发热3天，反复惊厥3次入院。既往无惊厥史。入院查体：体温38.7，嗜睡，醒后烦躁易激惹，心率：120次/分，心肺检查无异，腹软，前囟较饱满，为明确诊断，最重要的检查是( ) A血培养 B头颅CT扫描 C腰椎穿刺 D脑电图 E头颅B超20.多种实验室检查可以用于诊断假肥大型肌营养不良，最系统的检查顺序是( ) A分子生物学检查，肌活检，肌酶 B分子生物学检查，肌酶，肌活检 C肌活检，肌酶，分子生物学检查 D肌酶，分子生物学检查，肌活检 E肌酶，肌活检，分子生物学检
12、查21.婴儿化脓性脑膜炎最可靠的诊断依据是：( ) A前囟饱满 B反复惊厥 C头围逐渐增大 D脑脊液白细胞数增多 ECT检查22.小儿颅内感染性疾病急性期脑脊液白细胞计数可能正常的最常见是( )1.B 2.B 3.C 4.A 5.D 6.D 7.C 8.B 9.A 10.E11.C 12.A 13.D 14.D 15.C 16.B 17.E 18.E 19.C 20.D21.D 22.C 23.E 24.B 25.A 26.B 27.A 28.C 29.B 30.B A结核性脑膜炎 B肺炎球菌脑膜炎 C病毒性脑炎 D脑膜炎双球菌脑膜炎 E流感杆菌脑膜炎23.4岁男孩，家居农村，8月15日突发高
13、热，次日高热仍不退，伴反复全身强直-阵挛性发作4次，不吐不泻，昏睡不醒，即送医院抢救。入院体检：浅昏迷，呼吸规则，BP90/60mmHg，颈软无阻抗，双侧Babinski征阳性，该患儿最可能的诊断是( ) A败血症 B化脓性脑膜炎 C复杂性热性惊厥 D流行性脑膜炎 E流行性乙型脑炎24.假肥大型肌营养不良患儿，dystrophin缺失主要引起了哪个部位的病理生理学变化( ) A脊髓前角细胞 B肌细胞膜 C肌细胞线粒体 D神经-肌接头 E周围神经25.与化脓性脑膜炎相比较，病毒性脑炎(或脑膜脑炎)患儿脑脊液生物化学定量分析中的最重要差异在于( ) B糖定量降低 C蛋白定量增高 D蛋白定量降低(正
14、常) E氯化物定量降低1.B 2.B 3.C 4.A 5.D 6.D 7.C 8.B 9.A 10.E11.C 12.A 13.D 14.D 15.C 16.B 17.E 18.E 19.C 20.D21.D 22.C 23.E 24.B 25.A 26.B 27.A 28.C 29.B 30.B26.男孩，1岁半，1天前流清涕，今晨低热，上午体温升高达39.7，突发全身强直一阵挛性惊厥，惊厥时面色青紫，意识丧失，持续数分钟自停。再数分钟后患儿完全清醒，下午体温38.5，精神良好。病后不吐无泻。体检无病理征。血常规白细胞及分叶中性粒细胞增高，最可能的诊断应是( ) A化脓性脑膜炎 B单纯性热性
15、惊厥 C复杂性热性惊厥 D癫痫 E病毒性脑炎27.男孩，2岁半，自1岁后每遇发热38以上，即出现全身强直一阵挛样痫性发作，先后已有类似发作3次，每次持续2030分钟。发作后嗜睡半小时余，清醒后恢复正常活动。体格检查无异常，患儿最可能的诊断应是( ) A复杂性热性惊厥 B单纯性热性惊厥 C原发性癫痫 D低钙惊厥 E继发性癫痫28.男孩，5岁，因高热1周，伴精神情绪异常入院。起病后出现躁狂、幻觉以及定向力障碍。精神症状日益加重，但无惊厥发生。体检除精神异常外余无异常。CSF白细胞计数30106/L，分类中单核占90%，蛋白定量0.05g/L，糖正常。头部MRI扫描显示双侧额叶异常信号。最可能的诊断
16、应是( ) A结核性脑膜炎 B肠道病毒性脑炎 C单纯疱疹病毒性脑炎 D腺病毒脑炎 E化脓性脑膜炎1.B 2.B 3.C 4.A 5.D 6.D 7.C 8.B 9.A 10.E11.C 12.A 13.D 14.D 15.C 16.B 17.E 18.E 19.C 20.D21.D 22.C 23.E 24.B 25.A 26.B 27.A 28.C 29.B 30.B29.假肥大型肌营养不良患儿母亲，其分子生物学结果阴性，也无此疾患的家族史，再生假肥大型肌营养不良患者的可能性约为( ) A0% B10% C25% D50% E100%30.男孩，5岁，因低热2天，伴反复惊厥发作3次入院。病前
17、健康，无既往惊厥史。入院体检合作，神志清楚，无异常神经征。CSF压力250mmH2O，常规生化检查正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后对症治疗，病情逐日好转。4周后复查，EEG已明显改善。最可能的诊断是( ) A结核性脑膜炎 B病毒性脑炎 C复杂性热性惊厥 D癫痫(全身性发作) E化脓性脑膜炎二病例题（共6题，每题10分）1.女婴，2个月。高热3天，伴阵阵双目凝视1天多入院，每次发作仅数秒钟，病前轻度咳嗽。病后体温39.640.5，吃奶减少一半，精神不如以前。检查患儿体温40.2，精神萎靡，多睡，前囟饱满，颅缝不分离，颈无明显抵抗，Kernig征阴性，Babinski征阴性，脑脊液混如米汤样，
18、常规和生化检查分析确认为化脓性脑膜炎。(1)该例的下列症状中，哪项不能视为婴幼儿期化脓性脑膜炎的常见临床表现( )1.(1)B(2)D(3)E(4)E 2.(1)A(2)A(3)D(4)C 3.(1)D(2)C(3)E(4)A 4.(1)A(2)D(3)B(4)C 5.(1)B(2)E(3)C(4)D 6.(1)E(2)C(3)C(4)B A阵阵双目凝视 B高热 C颈抵抗不明显 D神萎嗜睡 E前囟饱满1.(1)B(2)D(3)E(4)E 2.(1)A(2)A(3)D(4)C 3.(1)D(2)C(3)E(4)A 4.(1)A(2)D(3)B(4)C 5.(1)B(2)E(3)C(4)D 6.(
19、1)E(2)C(3)C(4)B(2)对该例脑脊液的常规生化检验中，下面哪一项最支持化脓性脑膜炎的诊断( ) A细胞总数600106/L B细胞分类中性50% CPandy试验阳性 D糖定量为1.8mmol/L E氯化物定量120mmol/L(3)入院后立即给予头孢噻肟(cefotaxime)200mg/(kgd)分3次静脉滴注，体温下降至37.938.7，反应稍好，但依然神萎多睡，前囟饱满，全身阵阵强直。治疗3天后再作腰椎穿刺，脑脊液不再米汤样，白细胞数降为150106/L，Pandy试验仍阳性，糖定量升达2.8mmol/L。为此，想到并发硬膜下积液可能性，在社区卫生中心要确诊该并发症主要依赖
20、( ) A头颅透照试验 BB型超声 C头颅CT扫描 D头颅X平片 E硬膜下穿刺1.(1)B(2)D(3)E(4)E 2.(1)A(2)A(3)D(4)C 3.(1)D(2)C(3)E(4)A 4.(1)A(2)D(3)B(4)C 5.(1)B(2)E(3)C(4)D 6.(1)E(2)C(3)C(4)B(4)在确诊并发硬膜下积液后，应首先考虑对该患儿进行以下治疗( ) A联合使用皮质激素 B加用脱水剂清除积液 C加强抗菌治疗促进积液吸收 D手术清除硬膜下积液 E硬膜下穿刺2.男孩，4岁，因3周内反复惊厥发作6次，右侧肢体偏瘫1天入院。每次惊厥发作数分至十余分钟，均为右侧肢体为主的全身强直阵挛。
21、病后常有不规则低热，精神软弱多睡。昨日再次惊厥后遗留右侧肢体偏瘫。病前3周曾患感冒3天。既往有热性惊厥史2次。体检：患儿嗜睡状，右侧上下肢肌力级和右侧中枢性面瘫。右Babinski征阳性。院外MRI扫描显示双额顶区脑白质大片对称性异常信号，中线无偏移。入院后腰椎穿刺脑脊液压力正常，CSF白细胞计数15106/L，Pandy试验阳性，蛋白定量0.08g/L。1.(1)B(2)D(3)E(4)E 2.(1)A(2)A(3)D(4)C 3.(1)D(2)C(3)E(4)A 4.(1)A(2)D(3)B(4)C 5.(1)B(2)E(3)C(4)D 6.(1)E(2)C(3)C(4)B(1)该例最可能
22、的诊断是( ) A急性播散性脑脊髓炎 B颅内肿瘤 C病毒性脑膜脑炎 D复杂性热性惊厥 E结核性脑膜炎(2)该病脑内的最明显病理组织学改变是( ) A髓鞘脱失 B大量炎症细胞浸润 C毛细血管严重扩张 D星形胶质细胞明显增生 E弥漫性脑水肿1.(1)B(2)D(3)E(4)E 2.(1)A(2)A(3)D(4)C 3.(1)D(2)C(3)E(4)A 4.(1)A(2)D(3)B(4)C 5.(1)B(2)E(3)C(4)D 6.(1)E(2)C(3)C(4)B(3)引起该患儿脑症状进行性加重的主要病理机制是( ) A病毒在体内繁殖 B病原菌在体内繁殖 C肿瘤浸润 D变态反应(高过敏) E免疫功能
23、低下(4)触发该患儿此次脑部疾病过程的最可能诱因是( ) A热性惊厥遗传体质 B惊厥性脑损伤 C起病前3周的感冒史 D感染控制不力 E可能存在免疫缺陷3.1岁3个月男孩，突发高热4小时伴惊厥1次收住院。惊厥持续5分钟，抽后神志清楚，精神尚可，咽部中度充血，扁桃体肿大，无异常神经系统体征。4个月前有过1次类似发作。血象白细胞总数：16109/L，中性粒细胞比例0.7。1.(1)B(2)D(3)E(4)E 2.(1)A(2)A(3)D(4)C 3.(1)D(2)C(3)E(4)A 4.(1)A(2)D(3)B(4)C 5.(1)B(2)E(3)C(4)D 6.(1)E(2)C(3)C(4)B(1)
24、若患儿一般情况良好，首先考虑的诊断应是( ) A上呼吸道感染伴发低钙惊厥 B上呼吸道感染伴癫痫 C上呼吸道感染伴复杂性热性惊厥 D上呼吸道感染伴单纯性热性惊厥 E颅内(细菌或病毒性)感染(2)若患儿的每次发作均呈惊厥持续状态(30分钟)，但发作后神志状态仍恢复至惊厥发作前，此时首先应考虑的诊断是( ) A上感伴发低钙惊厥 B上感伴难治性癫痫 C上感伴复杂性热性惊厥 D上感伴单纯性热性惊厥 E颅内(细菌或病毒性)感染(3)若该患儿入院后出现反复短暂惊1.(1)B(2)D(3)E(4)E 2.(1)A(2)A(3)D(4)C 3.(1)D(2)C(3)E(4)A 4.(1)A(2)D(3)B(4)
25、C 5.(1)B(2)E(3)C(4)D 6.(1)E(2)C(3)C(4)B厥发作，且意识障碍进行性加重，36小时内已呈完全昏迷状态。体温37.738.5，颈部阻力可疑，双侧Kernig征阴性，双侧Babinski征阳性，此时应主要考虑的诊断是( ) A上感伴发低钙惊厥 B上感伴难治性癫痫 C上感伴复杂性热性惊厥 D上感伴单纯性热性惊厥 E颅内(细菌或病毒性)感染(4)此时确立诊断最有影响的实验室检查是( ) A腰椎穿刺脑脊液检查 B头颅CT或MRI扫描 C脑电图检查 D长时程记录脑电图检查 E颅内超声检查4.6个月女婴，2周前原因不明地出现快速地点头和全身屈曲伴双上肢伸直样抽搐发作，逐日加
26、重。从最初每日数次发展到现今2030余次，发作往往成串，病后精神较差，食欲不振，运动发育也有倒退，不伴发热。出生时有轻度窒息史。体检头围40cm。头不能直竖，双侧Babinski征阳性。1.(1)B(2)D(3)E(4)E 2.(1)A(2)A(3)D(4)C 3.(1)D(2)C(3)E(4)A 4.(1)A(2)D(3)B(4)C 5.(1)B(2)E(3)C(4)D 6.(1)E(2)C(3)C(4)B(1)该患儿的痫性发作形式属于( ) A痉挛发作 B失神发作 C强直-阵挛发作 D阵挛发作 E精神运动性发作1.(1)B(2)D(3)E(4)E 2.(1)A(2)A(3)D(4)C 3.
27、(1)D(2)C(3)E(4)A 4.(1)A(2)D(3)B(4)C 5.(1)B(2)E(3)C(4)D 6.(1)E(2)C(3)C(4)B(2)应首先考虑的诊断为( ) A低钙惊厥 B化脓性脑膜炎 C低镁血症 D婴儿痉挛 E病毒性脑炎(3)对本例诊断最有价值的实验室检查应是( ) A血电解质测定 B脑电图 C头颅CT或MRI D头颅B型超声 E脑脊液常规与生化分析(4)推测该患儿病后出现精神运动发育倒退的原因是( ) A病后进食减少 B病后缺少运动锻炼 C频繁癫痫发作致惊厥性脑损伤 D颅内感染致脑组织进行性破坏 E缺血缺氧性脑病后遗症5.女孩，8岁，因低热伴反复头痛呕吐3天入院。病前健
28、康。入院体检嗜睡状。查血氨、肝功正常。EEG示弥漫性异常慢波。入院后次日突然意识障碍加重，双侧瞳孔不等，但呼吸仍规则，眼底视乳头无水肿。(1)该患儿出现危象的最可能原因是( ) A枕骨大孔疝 B小脑天幕疝 C中枢性呼吸衰竭 D颅内压增高加重 E周围性呼吸衰竭(2)紧急抢救的最重要措施应是( ) A地塞米松静脉注射 B大剂量青霉素静脉点滴 C大剂量脑活素静脉点滴 D氧气吸入 E20%甘露醇静脉注射(3)经抢救，瞳孔不等大消失，神志转清醒，生命体征稳定。为弄清其原发病，最应该作的实验检查应是( ) A头颅CT扫描 B头颅MRI扫描 C脑脊液常规生化检查 D长时程EEG E血清病毒特异性抗体检测(4
29、)CSF检查报告：CSF压力350mmH2O，常规生化检查正常。最可能的原发疾病是( ) AReye综合征 B颅脑肿瘤 C病毒性脑膜脑炎 D病毒性脑炎 E化脓性脑膜炎6.1岁婴儿，病前生长发育正常。2月前因发热伴反复惊厥在被当地医院确诊为化脓性脑膜炎，CSF培养获肺炎球菌，经抗生素治疗1周热退停药，精神恢复，牵手走出院。近半月来，时有呕吐，精神不振，食欲减退一半，不愿再站立。体检头围48cm，前囟隆起，颅缝分离，双Babinski征阳性。头颅MRI显示侧脑室、第三、四脑室扩大。(1)患儿当前最可能的诊断应是( ) A急性化脓性脑膜炎未愈 B慢性脑膜炎 C结核性脑膜炎 D并发脑脓肿 E并发脑积水
30、(2)造成本病例侧脑室扩大的主要原因是( ) A炎症对侧脑室壁严重破坏 B炎症刺激下脑脊液异常分泌增多 C脑室中脑脊液流出通道阻塞 D脑脓肿压迫脑脊液流出通道造成堵塞 E脑膜炎后广泛性脑萎缩(3)造成此种严重结果的关键原因是( ) A前期治疗中未使用皮质激素以致造成组织纤维蛋白粘连 B合并有其他致病菌脑膜炎(即双重感染) C2月前肺炎球菌脑膜炎抗生素疗程太短，治疗不彻底 D对所用抗生素产生耐药性 E病前已有先天性脑积水(4)该患儿静脉注射的抗生素疗程应为( ) A21天以上 B1421天 C710天 D1014天 E体温降至正常后48小时正确答案：一单选题1.B 2.B 3.C 4.A 5.D 6.D 7.C 8.B 9.A 10.E11.C 12.A 13.D 14.D 15.C 16.B 17.E 18.E 19.C 20.D21.D 22.C 23.
