1、肝硬化,学习要求,掌握我国形成肝硬化的常见病因，腹水的形成原理、掌握肝硬化的临床表现（包括哪几点）、诊断、特异性的辅助检查、治疗熟悉肝硬化的发病机理了解肝硬化的病因,肝脏的生理,分泌胆汁参与糖、脂肪、蛋白质的代谢维生素、激素的代谢解毒功能制造凝血因子,定 义：,肝硬化是以弥漫性肝纤维化，再生结节和假小叶形成为特点的慢性肝病。其病理学特征为弥漫性肝纤维化和再生结节形成。有肝细胞功能受损和门脉高压两方面表现晚期常出现多种严重并发症以男性多见，男:女约为3.68:1常在40岁左右发病，3548岁,病因,血管性淤胆性中毒性免疫性代谢性,病因,循环障碍,慢性心衰、缩窄性心包炎、布加综合征,肝淤血缺氧,肝
2、细胞坏死、纤维化,淤血性肝硬化,肝动脉血栓形成、栓塞、肿瘤,病因,淤胆性肝损伤 淤胆型肝炎、药物、妊娠所致的慢性胆汁淤积、慢性胆管炎、胆管纤维化 胆酸、胆红素 胆汁性肝硬化,胆汁瘀滞,病因,中毒性肝损伤 长期酗酒、接触有害物质（砷、磷）服用某些药物（四环素、甲基多巴）中毒性肝炎 肝硬化,摄入乙醇80g/d，10年以上,西方国家主要病因,病因,免疫性肝损伤 最常见的病因 慢性病毒性肝炎（乙型、丙型、丁型）自身免疫性肝炎,76.7%,20-30%,病因,代谢性肝损伤 先天性酶缺陷、营养不良、营养过剩 物质沉积于肝脏 肝细胞变性、坏死、纤维结缔组织增生 肝硬化,肝硬化组织学特点：,肝小叶结构消失或破
3、坏假小叶形成。由几个不完整的肝小叶构成，内含03支中 央静脉再生肝细胞结节构成，细胞排列极不规则肝细胞变性、坏死和再生,肝纤维化及假小叶形成的过程,肝小叶,假小叶,发病机理,肝细胞变性坏死、再生结节形成纤维结缔组织增生、假小叶形成,再生结节挤压血管床缩小、闭塞、扭曲门静脉肝静脉肝动脉,门脉高压形成,发 病 机 理,假小叶形成,小支关系失常交通吻合支形成,临 床 表 现:,代 偿 期:症状轻、缺乏特异性 失代偿期:症状显著 肝功能减退症状 门静脉高压症状,两期分界不清,病程：起病缓慢，可隐伏数年或数十年,肝、脾轻度肿大，表面光滑、偏硬、无或有压痛,肝功能基本正常,乏力、纳差、恶心腹胀、腹泻、上腹
4、隐痛,临 床 表 现：代偿期,症 状：（不典型）,体 征：,实验室检查：,临床表现：失代偿期,肝功能减退的临床表现,1.全身症状2.消化道症状3.出血倾向与贫血4.内分泌失调,临床表现：失代偿期,全身症状：,肝功能减退的临床表现：,消化道症状：,消瘦,乏力,肝病面容,黄疸,纳差,干枯、黝黯无关,临床症状,胃肠淤血粘膜水肿大量腹水胃肠胀气消化吸收障碍肠道菌群失调,食欲减退食后上腹饱胀恶心、呕吐进食油腻食物出现腹泻,临床表现,进食少ATP生成不足糖、蛋白质、脂肪代谢障碍,疲倦、乏力精神不振,肝脏灭活能力代谢产物不完全降解，成为致热源坏死物质吸收,低热,临床表现,水溶性、脂溶性维生素摄入、吸收、储存
5、减少,口角炎,临床表现：失代偿期,贫血、出血倾向：,肝功能减退的临床表现：,鼻出血,牙龈出血,皮肤紫癜,胃肠道紫癜,肝合成凝血因子减少、血小板的质、量异常,失血、脾亢、原料缺乏等,临床表现：失代偿期,内分泌紊乱：,肝功能减退的临床表现：,蜘蛛痣,肝掌,皮肤色素沉着,男性乳房发育,肾上腺皮质功能受累,雌激素水平升高,临床表现：失代偿期,门脉高压症,脾大：晚期可出现脾亢WBC、PLt、红细胞计数,侧枝循环的建立与开放,腹水,食管胃底静脉曲张,腹壁静脉曲张（脐V）,痔静脉曲张,特征性,腹壁静脉曲张，形似海蛇头,脐周V突起呈水母状,临床表现：失代偿期,门脉高压症,腹水：、门静脉压力增高。、低蛋白血症。
6、、淋巴液生成过多。、继发性醛固酮增多。、抗利尿激素分泌增多。,腹水,门脉系淤血，压力升高 胃肠淤血水肿 肠系毛细血管压力，通透性 肝细胞合成蛋白 低蛋白血症 胶体渗透压肝灭活激素功能 醛固酮、抗利尿激素 水钠潴留肝窦淤血 肝淋巴液生成增多，超出胸导管的引流能力,临床表现：失代偿期,门脉高压症,腹水：是肝硬化最突出的表现,腹水、脐疝形成,B-us：液性暗区,临床表现：失代偿期,肝触诊：肝坚硬，结节感，无压痛,临床表现：失代偿期,并 发 症：,上消化道出血：最常见的并发症 常突然发生,表现：呕血、黑便，可致失血性休克、,肝性脑病，死亡率高,原因：食管胃底静脉曲张破裂,急性胃粘膜病变、Peptic
7、Ulcer,消化道出血原因：,糜烂性胃炎,食管静脉曲张,球部溃疡,并 发 症：,肝性脑病（Hepatic Encephalopathy)：为最严重的并发症,最常见的死亡原因肠含氮物在肝内灭活 氨中毒 脑神经精神综合征 感染：感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道 自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减,并 发 症：,肝肾综合症（功能性肾衰）：特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、氮质血症、稀释性低钠血症肝肺综合征（血管活性物质增加）,严重肝病,肺血管扩张,低氧血症,呼吸困难,三联征,低氧血症,并 发 症：,原发性肝癌,电解质、酸碱平衡紊乱 低钠：摄入不足、利尿、放腹水。低钾、低氯、代碱：摄入不足
8、、呕吐、腹泻、利尿 可诱发肝性脑病。,肝脏进行性增大持续性压痛、血性腹水、原因不明的发热,并 发 症：,杵状指,缺氧发绀,总结：Summary,肝功能失代偿的临床表现门脉高压的症状及体征肝硬化的并发症,实 验 室 检 查:,其 他 检 查:,B 超:可显示肝脾大小、形态、腹水暗区X-Ray:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张C T:显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水内 镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等，对判断出血部位、病因有重要 意义，并可行内镜下治疗。肝穿刺:活组织送检，可以明确诊断腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态。,X线虫蚀样改变,X 线 检 查:,C T 检
9、 查,食管静脉曲张,内 镜 检 查,腹腔镜检查：,诊 断:,根据：,包括：,1.乙肝、酗酒等病史,2.肝功能减退，门脉压升高表现,3.肝质地坚硬，结节感,4.病检：假小叶形成5.肝功能检查阳性,病因诊断,病理诊断,如：乙型病毒性肝炎后肝硬化,（失代偿期）,病理生理诊断,并发症诊断,肝性脑病,上消化道出血,鉴 别 诊 断:,淀粉样变性,2、腹水的鉴别：,肝硬化,结核性腹膜炎,缩窄性心包炎,卵巢囊肿,病 史体 征B 超腹 水,肝病史蜘蛛痣肝掌、脾大移动性浊音(+)肝缩小、脾大门静脉增宽、腹水漏出液,结核病史腹部揉面感腹膜增厚、粘连腹水（少）渗出液,心脏病史颈静脉怒张心率奇脉、脉压差心包增厚钙化心包
10、积液漏出液,妇科病病史鼓音区在腹部两侧巨大囊肿囊肿液,1.肝肿大的鉴别：慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病、慢粒、,鉴 别 诊 断:,3.并发症的鉴别：上消化道出血:与 Peptic ulcer、急性胃粘膜病变、胃癌鉴别 肝性脑病:与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿 毒症、中毒、脑血管意外鉴别 肝肾综合症:与慢性肾炎、慢性肾盂肾炎、急性 肾衰鉴别,治 疗:,代 偿 期：针对病因，加强一般治疗，,原则及目的,缓解病情，延长代偿期.,失代偿期：对症治疗，改善肝功能，,抢救并发症.,1、休息2、饮食-高维生素、高热量、高蛋白、低盐，肝性脑病先兆者，限制或禁食动物蛋白，给予少量植物蛋白（如豆制品），避
11、免粗糙食物，禁用损肝药物3、支持疗法 电解质、补充营养4、药物疗法-维生素（护肝）、多酶片、干扰素（抗纤维化）,治 疗:一般治疗,治 疗:腹水的治疗,钠盐：氯化钠1.2g-2g/日,水：,1限制水、钠的摄入：,1000ml/日,显著低钠血症,500ml/日,2利尿剂：,安体舒通,速尿,100mg/d,：,40mg/d,最大剂量,400mg/d,：,160mg/d,原 则：联合使用去钾和保钾利尿药，小剂量开始，速度宜缓，防止低钾,治 疗:腹水的治疗,3放腹水+输注白蛋白,适应症：大量腹水，需放液减压，并发自发性腹膜炎,放液量：4000-6000ml/次 次/d 或次/周,同时输注白蛋白40g/次
12、,4提高血浆渗透压：定期、小量、多次输注鲜血，白蛋白等5腹水浓缩回输：6（1）腹腔颈静脉引流 单向阀门硅管埋于皮下，上腔静脉,治 疗:腹水的治疗,禁 忌：感染性或癌性腹水,（2）胸导管颈内静脉吻合术 减少肝淋巴液的漏出,能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出,血、难治性腹水，但易诱发肝性脑病,治 疗:门脉高压的手术治疗,目 的：降低门脉压力，消除脾功能亢进,方 法：分流术、断流术，脾切除术,禁忌症：黄疸、腹水、肝损严重、有并发症,治 疗:肝移植术治疗,终末期肝病唯一有效的治疗方法治疗条件要求较高费用昂贵排异反应乙肝病毒再感染问题,1上消化道出血,治疗：并发症的治疗,1）护理及监测，禁
13、食，减少躁动，加强护理,2）补充血容量，纠正休克,3）止血措施：,a药物止血：垂体后叶素，生长抑素、凝血酶，奥美拉唑,b气囊压迫止血,c内镜治疗：硬化剂注射、静脉套扎术、喷洒或注射药物止血,自发性腹膜炎,治疗：并发症的治疗,抗生素使用原则：早期、足量、联合用药，革阴杆菌+革阳球菌,用药不得周,肝性脑病,治疗原则：消除诱因、减少毒物生成和吸收、,增加毒物的清除、纠正代谢紊乱,治疗：并发症的治疗,肝肾综合症1）去除诱因：上消化道出血、感染、利尿、放腹水 2）控制入量：量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡3）在扩容基础上利尿：白蛋白、浓缩腹水回输4）改善肾脏血流：多巴胺5）避免用有损肾功能的药物：,1.,预 后,酒精性,循环障碍,肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好,胆汁性,2.死亡原因:肝性脑病、上消化道出血,感染、肝肾综合症,
