1、颞骨肿瘤影像学表现 颞骨肿瘤少见，听神经瘤为最常见肿瘤，颈静脉球瘤发生率居第二位，颞骨恶性肿瘤诊断和鉴别诊断困难较大，因此，重点阐述以上肿瘤。其它良性肿瘤如外耳道骨瘤诊断较容易，发病率低，不在此叙述；腺瘤较少，特点不多，也不在此叙述。一、颞骨常见良性肿瘤 (一)颞骨副神经节瘤概述副神经节瘤(paraganglioma)是起源于副神经节化学感受器细胞的真正肿瘤，又称为球瘤、非嗜铬性副交感神经节瘤、化学感受器瘤和类颈动脉体瘤。颞骨副神经节瘤沿Jacobson神经或Arnold神经分布，根据肿瘤的部位，将其分为三型：鼓室球瘤(10)、颈静脉鼓室球瘤(40)和颈静脉球瘤(50)。鼓室球瘤是指发生于鼓室
2、内侧壁鼓岬球体的副神经节瘤，沿Jacobson神经分布；颈静脉鼓室球瘤是指肿瘤发生于颈静脉孔区的后上部分并通过中耳腔的后壁扩散到下鼓室和中鼓室；颈静脉球瘤是指起源于颈静脉孔的前部和后部球体，局限于颈静脉孔，或向周围呈侵袭性生长，但不累及中耳腔。颞骨副神经节瘤可单发或多发(包括其它部位的副神经节瘤)，约10为多发性肿瘤。可为家族遗传性，26的家族遗传性副神经节瘤为多发肿瘤。神经纤维瘤病和HippelLindau综合征可同时发生副神经节瘤。女性发病率明显多于男性，约为46倍。可发生于任何年龄，高峰年龄为5060岁。病理表现颞骨副神经节瘤为富血管性肿瘤，呈球形或结节性生长，供血动脉来源于咽升动脉的鼓
3、室下支、耳后动脉、枕动脉、颌内动脉、椎动脉和内听动脉的分支。肿瘤为血管基质内形成上皮样细胞巢：70的肿瘤为上皮样细胞型，以上皮样细胞巢为主；17的肿瘤为血管瘤型，特征为很多扩张的血管和梭形细胞构成肿瘤基质；另外13为前两型的混合型。颞骨副神经节瘤常可通过中耳腔破坏鼓膜扩散至外耳道，外耳道可表现为炎症、表浅溃疡形成、上皮细胞层下纤维化，并可形成息肉。大多数颞骨副神经节瘤有典型的病理组织学表现，但部分变异型在病理诊断时需与颗粒细胞肌母细胞瘤、横纹肌肉瘤、淋巴瘤、各种血管瘤样肿瘤、脑膜瘤和炎性息肉鉴别。肿瘤的生物学行为颞骨副神经节瘤生长缓慢，为侵袭性，包括广泛性骨质破坏、侵犯邻近软组织(肌肉、硬脑膜
4、和血管)；但很少发生转移(约3)，文献报道可转移至局部淋巴结、肝、肺、骨、脑和胸壁：恶性副神经节瘤的发生率更低。肿瘤发展病程较长，从有症状开始到确诊时间较长，文献报道1个月到28年不等。恶性副神经节瘤的发展过程较快，通常在发现病变后1年内死亡。掌握颞骨副神经节瘤的扩散途径对于了解肿瘤的临床表现和制定治疗方案很重要，肿瘤常通过阻力较小的孔道、神经血管间隙等扩散，而且常同时沿着多条途径扩散。累及前鼓室的球瘤可沿三条途径扩散：沿咽鼓管扩散形成鼻咽部肿块；通过颈动脉管累及中颅窝；通过咽鼓管周围的气房到达岩尖。累及下鼓室的球瘤可沿三条途径扩散：通过颈内静脉或硬膜窦侵犯颈静脉球或颈内静脉本身；沿颈血管鞘扩
5、散形成咽旁间隙或颈部肿块；通过神经血管孔道如舌下神经管和岩枕缝累及后颅窝。累及中鼓室的球瘤可沿三条途径扩散：向外侵犯鼓膜累及外耳道，表现为外耳道肿块：通过面隐窝和鼓室窦进入乳突蜂房；通过上鼓室进入乳突窦；侵犯圆窗并破坏耳蜗，沿着内听道进入后颅窝：后两种扩散途径不常见。颞骨球瘤的分类：颞骨球瘤的结果报告和制订治疗计划以及交流必须有统一标准，目前常用的标准为Fisch分类法和Glasscock-Jackson分类法，Fisch分类法临床上更常用。Fisch分类法：A型：肿瘤局限于中耳腔(鼓室)B型：肿瘤局限于鼓乳突区，颞骨迷路下结构无骨质破坏C型：肿瘤累及迷路下结构，并扩散至岩尖D1型：肿瘤进入颅
6、内，在颅内直径小于2cmD2型：肿瘤进入颅内，在颅内直径大于2cmGlasscockJackson分类法：I型：累及颈静脉球、中耳和乳突的小肿瘤II型：扩散至内听道；可能扩散至颅内III型：扩散至岩尖：可能扩散至颅内型：通过侵犯岩尖扩散至斜坡或颞下窝；可能扩散至颅内临床表现1 耳聋：为最常见的症状，鼓室球瘤发生耳聋较颈静脉球瘤更早。可为传导性、神经性或混合性。传导性耳聋更常见，原因有二：一为肿块侵犯听小骨，二为肿瘤堵塞咽鼓管产生继发的中耳炎或积液。神经性耳聋的原因：肿瘤侵犯耳蜗或进入颅内累及听神经。2 耳鸣：典型特征性表现为搏动性耳鸣。3 耳镜表现：典型表现为紫红色鼓膜或蓝色鼓膜，但其它血管变
7、异或病变如颈静脉窝高位或血管畸形也可有此表现；肿瘤如果破坏鼓膜在外耳道流脓或形成息肉时，无法观察到肿瘤，可能被误诊为炎症。4 其它表现：外耳道流血、流脓，外耳道息肉，耳痛，面神经麻痹，头晕，眩晕，复视，视力下降，后组颅神经损害症状如声音嘶哑、饮水呛咳、患侧软腭麻痹等。影像学表现影像学检查方法(1) CT： 横断面和直接冠状面，横断面扫描基线为听眶上线，冠状面扫描基线为听眶下线的垂直线。采用高分辨率CT(HRCT)扫描，层厚层间距为 12mm，可清楚地显示颞骨的细小结构及其受病变累及的情况。螺旋CT三维重建(表面遮盖法)可显示颅底颈静脉孔区骨质改变情况。(2) MRI：薄层，层厚35mm，层间距
8、005mm，横断面和冠状面同时扫描，常规行TlWI和T2WI，因为颞骨及周围脂肪组织较多，为更清楚地显示肿瘤，应在显示肿瘤最佳断面同时使用脂肪抑制技术。增强扫描：横断面和冠状面，同时使用脂肪抑制技术。(3)MR静脉造影(MR Venography，MRV)：冠状面MRV较好地显示颈内静脉和乙状窦、横窦等静脉窦情况，MRV采用相位对比法。(4) DSA：经颈动脉和椎动脉造影显示动脉早期肿瘤染色情况，明确有无多发肿瘤，再行肿瘤供血动脉超选择性造影可更明确地显示肿瘤的染色和供血情况以及肿瘤的轮廓，有助于明确诊断、侧支供血和静脉回流情况。同时，进行术前栓塞。CT表现：较小的鼓室球瘤位于鼓岬外侧下鼓室，
9、表现为类圆形软组织影，听小骨可正常，较大的可累及到上鼓室、前鼓室、外耳道，导致乳突蜂房、乳突窦积液，表现为透亮度减低、外耳道软组织影。颈静脉鼓室球瘤表现为鼓室和颈静脉窝软组织影，鼓室后下壁(颈静脉窝上壁)骨质破坏；颈静脉球瘤表现为颈静脉孔区软组织影，颈静脉窝扩大，鼓室下壁未见破坏，鼓室内无肿瘤，如果鼓室内有肿瘤，则称为颈静脉鼓室球瘤：较大的颈静脉鼓室球瘤可广泛破坏中、外、内耳、岩尖和内听道骨质鲒构，肿瘤累及颅内。 MRI表现：较小的肿瘤(小于2em)表现为类圆形长T1长T2信号影，信号略不均匀，隐约可见较小的点状信号流空影，增强后肿瘤明显强化。大于2em的肿瘤平扫时呈特征性的“椒盐征”，“椒”
10、指管状的呈信号流空的血管影，“盐”指亚急性出血，增强后肿瘤明显强化，强化不均匀。MRV可显示颈静脉鼓室球瘤和颈静脉球瘤患者的患侧颈内静脉完全未显影或管腔变细，而健侧颈内静脉显影清楚。DSA表现：显示肿瘤的供血动脉(具体的供血动脉详见病理表现)、肿瘤染色等情况，并且进行栓塞治疗，减少术中出血，有助于彻底切除肿瘤。有作者认为，单纯的鼓室球瘤不用栓塞，但经过我们的实践表明，即使是单纯的鼓室球瘤也应栓塞，与术前未栓塞的相比，术中基本无出血。比较影像学CT对术前显示颞骨诸结构的情况、骨质破坏情况显示较好，是术前制订手术入路不可缺少的依据。对临床表现典型的、较小的鼓室球瘤，CT就可满足术前诊断要求，但对伴
11、有中耳炎的患者，不能明确肿瘤的范围，也不能与中耳炎、胆固醇肉芽肿等鉴别，此时，增强后T1WI有助于明确肿瘤的范围和诊断。MRI可显示肿瘤的特征性表现“椒盐征”，使用脂肪抑制技术和增强后的T1WI可明确肿瘤的大小、范围和颅内结构受累情况，但MRI在以下几个方面有局限性：部分中、内耳或内淋巴囊恶性肿瘤也是富血供肿瘤，骨质破坏广泛，与较大的颈静脉鼓室球瘤鉴别困难；部分血流缓慢的颈内静脉在MRI平扫T1WI、 T2WI和增强后都未显示信号流空影，而表现为高信号，此时，需采用MRV和 DSA帮助鉴别；即使使用脂肪抑制技术和增强后的T1WI也很难鉴别复发的肿瘤与术后改变(常采用肌瓣填塞手术腔)，DSA确定
12、有无肿瘤染色有助于鉴别，而采用MRI鉴别必须进行多次MRI检查后对比软组织影的变化才有可能鉴别它们，而患者复查时往往此次检查结果，因此，鉴别困难，这要求术后1-2月应常规作MR检查(包括增强后)，有助于复查时对比，明确有无肿瘤复发。鉴别诊断鼓室球瘤应与胆脂瘤、胆固醇肉芽肿、中耳炎等鉴别；MRI增强扫描显示鼓室球瘤明显强化，有助于鉴别。颈静脉鼓室球瘤与中、内耳或内淋巴囊恶性肿瘤的鉴别诊断：较小时各种肿瘤的中心部位有助于鉴别，较大时，MRV或DSA显示颈内静脉腔是否存在有助于鉴别。颈静脉球瘤与桥小脑角脑膜瘤、胆脂瘤、颅神经的神经瘤等鉴别：肿瘤的信号、增强表现、发病部位、颈内静脉腔是否正常等有助于鉴
13、别。颈静脉球瘤与颈静脉窝高位、血流缓慢的颈内静脉等鉴别：颈内静脉腔的信号流空影、MRV或DSA显示颈内静脉腔存在是鉴别要点。(二)面神经瘤概述面神经瘤多数为面神经鞘瘤，神经纤维瘤少见。面神经瘤可发生于面神经的任何一段，前膝为好发部位，但也有文献报道58发生于面神经管垂直段，发生率最高。极少数面神经瘤是神经纤维瘤病的一种表现。面神经瘤的临床表现及生物学行为面神经瘤的主要临床表现为面神经功能障碍，典型表现是缓慢渐进性面神经麻痹，其他表现为突然发作的面神经麻痹、反复发生的间歇性面神经麻痹和半面痉挛。面神经瘤的第二常见表现是听力下降，包括传导性听力下降、感音神经性听力下降和混合性听力下降，此外，还可表
14、现为耳鸣、耳痛和眩晕等症状。每个患者的临床表现根据面神经瘤的发生部位和大小而不同，发生于脑池段的面神经瘤在桥小脑角形成肿块，发生于内听道者表现为内听道肿块，发生于脑池段和内听道段的面神经瘤主要症状是感音神经性耳聋，常易误诊为听神经瘤；发生于内听道段和迷路段的较大面神经瘤可累及耳蜗器官，也可产生感音神经性耳聋；前膝发生的面神经瘤常可破坏膝神经节窝骨质破坏突入中颅窝而表现为中颅窝肿块，鼓室段面神经瘤表现为鼓室内肿块，常破坏听小骨或使听小骨移位而表现为传导性听力下降或耳聋：发生于垂直段者表现为乳突内肿块并可破坏颈静脉窝骨质形成颈静脉窝软组织肿块，可产生耳鸣等症状；腮腺段面神经瘤表现为腮腺内肿块；面神
15、经瘤常同时累及多段面神经而产生多种临床表现。由于面神经瘤的临床表现多种多样，因此，面神经瘤常被误诊或漏诊。影像学方法CT主要通过显示颞骨内面神经管而显示面神经，对面神经脑池段、内听道段和颅外段显示较差；横断面能较好地显示面神经管迷路段、膝神经节窝、鼓室段起始部和垂直段以及垂直段与外耳道和颈静脉窝的关系，冠状面可较好地显示面神经管鼓室段与卵圆窗的关系以及垂直段、茎乳孔。后膝在横断面和冠状面都能较好地显示。MRI则可显示面神经本身，横断面可较好地显示面神经脑池段、内听道段、迷路段起始部、前膝和腮腺段，冠状面可较好地显示面神经垂直段、内听道段、迷路段远端和鼓室段近端(在匙状突层面形成“蛇眼征”)以及
16、后膝并能间接显示茎乳孔；与面神经鼓室段平行的MRI直接斜矢状面能把前膝、鼓室段、后膝和垂直段清楚地显示在一个层面，是显示后膝和间接显示茎乳孔的最佳层面；需要强调的是，横断面、冠状面和直接斜矢状面是相互补充的，不要孤立地强调某个断面。近年发展的薄层三维快速自旋回波T2WI(或梯度回波T2*W1)能清楚地显示内听道内四条小神经面神经、上前庭神经、下前庭神经和蜗神经，因此，此方法可较好地显示内听道内小面神经瘤(效果与增强扫描相似)并能分辨小肿瘤来源于哪条神经从而鉴别内听道内小面神经瘤与小听神经瘤。面神经瘤的影像学表现及比较影像学面神经迷路段、膝部、鼓室段和垂直段面神经瘤的CT表现为面神经管扩大和或骨
17、质破坏以及强化的软组织肿块，鼓室内软组织肿块可压迫听小骨使之移位或破坏听小骨；内听道段面神经瘤表现为内听道软组织肿块，可破坏内听道前上方骨质，软组织肿块并可向前破坏面神经管迷路段和膝神经节窝骨质突入中颅窝，向内通过内耳门突入桥小脑角形成桥小脑角肿块，这在CT上形成典型的由内听道和面神经管沟通的桥小脑角和中颅窝面神经瘤，此征象为鉴别面神经瘤与听神经瘤的特征性征象。由于颅底CT层面骨伪影较多，CT有明显的局限性：桥小脑角和中颅窝肿块以及腮腺内面神经瘤在CT上显示较差，发生于这些部位的面神经瘤容易漏诊：CT显示颢骨内软组织影的真实密度和软组织影有无强化效果较差，发生于鼓室内或乳突的面神经瘤与发生于鼓
18、室内或乳突内的其他肿块较困难；CT诊断内听道内小面神经瘤较困难；而且由于面神经管鼓室段和垂直段有骨质缺损，因此CT较难诊断发生于这些部位的小面神经瘤。MRI显示面神经瘤T1WI呈略低信号或等信号，T2WI呈略高信号或等信号，较大面神经瘤信号不均匀，内有囊变，T1WI呈很低信号，T2WI呈很高信号，极少数面神经瘤为囊性病变。增强后面神经瘤轻度至明显强化，强化可呈均匀强化，较大的面神经瘤不均匀强化，增强扫描能直接、准确地显示面神经瘤累及哪几段面神经，有助于面神经瘤的定位诊断、定量诊断和定性诊断，而且，MR内耳水成像或脑池造影能清楚分辨肿瘤是否来源于面神经，但是，MRI有时不能准确判断内听道或和脑池
19、的大肿瘤是来源于面神经还是听神经，同时，HRI也不能鉴别神经鞘瘤与神经纤维瘤。总之，CT能准确地显示面神经瘤产生的中耳和内耳的骨质改变，而MRI直接显示肿瘤本身，二者结合能较准确地显示面神经瘤累及的部位、范围和定性诊断，对确定手术入路(经乳突、中颅窝或后颅窝入路)和切除肿瘤有重要意义。鉴别诊断发生于不同部位的面神经瘤需与各部位的肿瘤鉴别。内听道内面神经瘤与听神经瘤的鉴别要点：面神经瘤位于内听道前上象限，内听道前上方骨质破坏：面神经瘤表现为通过内听道和面神经管迷路段沟通的中颅窝和桥小脑角肿块，而听神经瘤通过内耳门形成桥小脑角和内听道肿块，而不累及面神经管迷路段；薄层 MRI或MRI水成像可显示肿
20、瘤源于内听道内的哪一条神经从而确诊。内听道内面神经瘤还要与血管瘤鉴别，血管瘤T2WI呈较高信号和肿瘤明显强化有助于鉴别。发生于鼓室内或岩尖的面神经瘤要与胆脂瘤或胆固醇肉芽肿鉴别，CT表现均为骨质破坏和软组织肿块，有时鉴别较难，而胆脂瘤的MRI表现为长T1长T2或短T1长T2信号，增强后无强化，胆固醇肉芽肿T1WI和T2WI均表现为高信号。发生于鼓室段和垂直段的面神经瘤常累及颈静脉窝，需与颈静脉球瘤鉴别，颈静脉球瘤MRI表现为特征的“胡椒盐征”，DSA显示肿瘤有染色。面神经强化也见于Bell麻痹，与面神经瘤鉴别的要点是；Bell氏麻痹引起的面神经麻痹常急性发作，随访检查显示面神经强化程度逐渐减低
21、甚至无强化； Bell麻痹的特征性表现为颞骨内面神经整个强化，而面神经一般不增粗。(三) 听神经瘤概述听神经瘤起源于第八对颅神经前庭蜗神经的神经鞘，是典型的神经鞘瘤，由于没有听神经纤维参与，因此，准确地讲，听神经瘤应被称为听神经鞘瘤或前庭蜗神经神经鞘瘤。尽管如此，人们仍习惯称之为听神经瘤。听神经瘤为常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的5-10，国内一组资料统计为843。听神经瘤是桥小脑角区最常见的肿瘤，约占85。听神经瘤多数(约85)发生于听神经的上前庭支和下前庭支，少数发生于蜗神经。听神经瘤大多数(约95)是单侧性，只有不到5为双侧性，双侧性大多伴有神经纤维瘤病11型。据文献报道，约9656神经纤
22、维瘤病型发生双侧听神经瘤，同时常伴有其它神经鞘瘤、多发脑膜瘤、神经纤维瘤和胶质瘤等。听神经瘤的发病年龄为8岁76岁，高峰年龄为3050岁。儿童或青少年发生单侧听神经瘤的少见，常为神经纤维瘤病II型双侧听神经瘤，因此，只要儿童或青少年显示有听神经瘤或患者有双侧听神经瘤，均要考虑是否为神经纤维瘤病型。病理表现 听神经瘤为良性肿瘤，具有完整包膜，大多数边缘光滑，少数可有分叶，典型的为肿瘤位于听神经脑池段远端部分，其中有一角伸入内听道内，呈“冰淇淋”形状。部分肿瘤可有囊性病变，一部分为肿瘤内囊性变，主要为坏死区或富含 Antoni B细胞区，Antoni B细胞可融合形成大囊；一部分为肿瘤外囊肿，目前
23、认为是“获得性”蛛网膜囊肿。极少数听神经瘤可发生出血，是肿瘤症状突然变化的原因。听神经瘤包括两种组织：致密型的Antoni A细胞和疏松型的Antoni B细胞，AntoniA细胞为肿瘤的主要成分，肿瘤的间质由细的网状纤维组织组成，胶原纤维很少，常伴有退行性变如脂肪变、色素沉着和出血等。生物学行为和临床表现听神经瘤大多起源于听神经脑池段远端，也可起源于听神经的近端，根据肿瘤的起始部位，将其分为三型：1外侧型：起源于听神经脑池段远端，约占70； 2内侧型：起源于听神经的近端，靠近脑桥和小脑，约占20-25；3管内型：起源于内听道内前庭蜗神经。根据肿瘤的大小，又将其分为：小肿瘤(3mm-15mm)
24、，中等大小肿瘤(15mm30mm)，大肿瘤(大于30mm)。大多数听神经瘤起源于前庭支，因此，其前庭部分最先受累，早期就可有一侧前庭功能的丧失或减退以及蜗神经的刺激或麻痹现象如头昏、眩晕、耳鸣、耳聋等，耳聋为感觉神经性耳聋，多数为神经性耳聋，少数听神经瘤向外可累及耳蜗导致感觉性耳聋，由于一侧耳聋一般不被引起注意，因此常丧失了早期诊断的机会。随着肿瘤的生长，肿瘤可累及三叉神经感觉根引起三叉神经的感觉症状如同侧面部疼痛、面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失等，累及三叉神经运动根可出现同侧咀嚼肌无力、嚼肌和颞肌的萎缩等。压迫面神经引起面神经麻痹。影响外展神经，则出现复视。肿瘤向内侧生长压迫脑桥或小脑，可
25、出现“三偏”、步态不稳、共济失调等。肿瘤向下生长可压迫舌咽神经、迷走神经和副神经，出现吞咽困难、呛咳、同侧舌后13味觉减退或消失、声嘶、同侧咽喉反射消失、软腭麻痹、胸锁乳头肌和斜方肌的麻痹与萎缩。肿瘤累及颈静脉孔和乙状窦，引起静脉回流受阻，导致颅内压增高。肿瘤可影响脑脊液循环通路或引起导水管阻塞时，可形成梗阻性脑积水。听神经瘤完全切除后，一般不复发，对较小的听神经瘤，采用显微手术切除肿瘤还可保留部分听力。影像学检查方法CT： 横断面和直接冠状面，横断面扫描基线为听眶上线，冠状面扫描基线为听眶下线的垂直线。采用高分辨率CT(HRCT)扫描，层厚层间距为12mm，可清楚地显示颞骨的细小结构及其受病
26、变累及的情况。后颅窝增强扫描：薄层 25mm，可先平扫再行增强扫描，也可直接增强扫描。内听道CT气脑造影或脑池造影：经腰穿向蛛网膜下腔注如气体或水溶性对比剂，然后行颞骨CT扫描。MRI：薄层，层厚24mm，层间距005mm，薄层横断面和冠状面同时扫描，常规行T1WI和T2WI，因为颞骨及周围脂肪组织较多，为更清楚地显示肿瘤，应在显示肿瘤最佳断面同时使用脂肪抑制技术。增强扫描：横断面和冠状面，同时使用脂肪抑制技术。为了更好地显示听神经瘤及其来源神经，最好采用高分辨 FSET2WI：TR/TE 4000120ms和重T2WI：TR/TE 4000250ms，层厚2mm，间距为0或叠加。薄层三维快速
27、自旋回波WI(或梯度回波T2*WI)：层厚08-1mm，间距为0或叠加。影像学表现CT表现：较大的肿瘤表现为桥小脑角和或内听道等密度肿瘤，部分有囊变，呈低密度，极少数听神经瘤可出血，表现为片状高密度影，增强后肿瘤明显强化，强化可均匀，如果有囊变，则强化不均匀。内听道有较大肿瘤时，内听道扩大，可为前后径、上下径或二者都有扩大。脑桥、小脑和第四脑室可受压移位，部分可有梗阻性脑积水。CT气脑造影或脑池造影可显示肿瘤为充盈缺损影，同时，可显示肿瘤发生于哪一条神经或神经受压的情况。MRI表现：与脑实质信号相比，肿瘤在TlWI呈等信号，如有囊变，呈低信号，肿瘤外囊性病变(即“获得性”蛛网膜囊肿)与脑脊液信
28、号一致，或略高于脑脊液信号，亚急性出血时，可见片状高信号，肿瘤在T2WI呈略高信号，如有囊变，呈高信号。在高分辨FSE重T2WI或薄层三维快速自旋回波T2WI源图像，脑脊液信号很高，而肿瘤明显低于脑脊液信号呈低信号，不用进行增强扫描就可诊断听神经瘤，而且还可判断小听神经瘤起源于哪一条神经。增强扫描，肿瘤明显强化，强化可均匀，如果有囊变，则强化不均匀。少数听神经瘤向外可累及耳蜗，在增强后WI表现为耳蜗强化，在高分辨FSE重T2WI或薄层三维快速自旋回波T2WI源图像，耳蜗膜迷路高信号消失而被低信号取代。极少数听神经瘤在增强后T1WI可有“脑膜尾征”。 神经纤维瘤病II型表现为双侧听神经瘤，这里不
29、在重复其表现。与CT相比，MRI能更清楚地显示脑桥、小脑和第四脑室可受压移位以及梗阻性脑积水等继发表现。比较影像学CT对诊断听神经瘤准确率、灵敏度都较差，因此，听神经瘤一般采用MRI检查。如果听神经瘤位于内听道或其附近，临床选择经迷路后(经颞骨结构)入颅途径手术，颞骨CT提供手术入路所经过的结构的情况，此时，CT是必不可少的。除此以外，如果患者无MRI检查禁忌证，则一律使用MRI检查，不必要进行 CT检查。MRI增强扫描诊断听神经瘤十分敏感，但有时可将听神经炎误诊为听神经瘤或可将听神经瘤误诊为听神经炎，应结合临床表现以及听神经是否为多处增粗来进行鉴别诊断。高分辨FSE重T2WI或薄层三维快速自
30、旋回波T2WI源图像可不用增强扫描就可诊断听神经瘤，而且与增强扫描诊断基本一致，同时还比增强扫描有优势，可判断小听神经瘤起源于哪一条神经，因此，有人认为高分辨 FSE重T2WI或薄层三维快速自旋回波T2WI可取代增强扫描，减少患者的经济负担。由于使用MRI后，不再使用CT气脑造影或脑池造影诊断或显示听神经瘤。由于对较小的听神经瘤，采用显微手术切除肿瘤还可保留部分听力，效果好，因此，对于听力下降的中老年患者，均应行MRI检查明确或排除听神经瘤，争取早诊断，获得最佳手术效果。鉴别诊断与桥小脑角区脑膜瘤、三叉神经鞘瘤、颈静脉球瘤和胆脂瘤等鉴别，病变的形态、中心部位有助于鉴别诊断。二、耳部和颡骨恶性肿
31、瘤(一)概述耳部和颞骨肿瘤少见，恶性肿瘤更少见。首都医科大学附属北京同仁医院37年间共有恶性肿瘤144例，占耳部肿瘤的292796(卢志达)。北京协和医院统计了29年1565例耳鼻咽喉肿瘤，136例为耳部肿瘤，其中良性肿瘤88例（占耳部肿瘤的6471)，占全部耳鼻咽喉良性肿瘤(470例)的187296，恶性肿瘤48例(占耳部肿瘤的3529)，占全部耳鼻咽喉恶性肿瘤(1095例)的438。张传罅等报道2091例耳鼻咽喉肿瘤，只有126例为耳部肿瘤，其中良性肿瘤72例(占耳部肿瘤的5714)，古全部耳鼻咽喉良性肿瘤的2285，恶性肿瘤54例(占耳部肿瘤的4286)，占全部耳鼻咽喉恶性肿瘤的3.04
32、。耳部和颞骨恶性肿瘤分为原发性和转移性，原发性相对多见。耳部和颞骨原发恶性肿瘤大多发生在外耳，中耳和内耳原发恶性肿瘤罕见。原发恶性肿瘤主要包括上皮性肿瘤和肉瘤，上皮性肿瘤中最常见的是鳞状细胞癌，还有基底细胞癌、腺癌、腺样囊性癌(Byers，Hyams，Stell)。肉瘤常发生于儿童，病理类型主要有横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤和未分化肉瘤。此外，还有恶性黑色素瘤、淋巴瘤、胶质瘤租转移性肿瘤等少见耳部和颞骨恶性肿瘤(Hyams)。近年来，颞骨转移瘤呈增多趋势，大多为邻近结构恶性肿瘤沿神经和血管间隙直接蔓延到颞骨，远处器官恶性肿瘤血行转移到颞骨的较少(Hyams)。颞骨解剖结构复杂、细微，而且各结构之间互相沟通或仅以鼓膜或薄壁骨板相隔，一个部位的恶性肿瘤容易累及邻近的其它结构，诊断时应全面观察肿瘤的累及范围。耳部和颞骨结构较小，外、中、内耳等结构位置较近，特别是中、内耳
