1、神经系统变性疾病真题精选单项选择题1、Alzheimer病的临床特征不包括（）.A.认知障碍B.记忆障碍C.精神障碍D.行为异常E.昏迷参考答案 ：E单项选择题2、下列符合神经系统变性疾病特点的是（）.A.具有遗传因素和环境因素的双重机制B.其基本病理改变中包括大量炎性细胞的浸润C.起病隐匿，常广泛累及神经系统的多个部位D.实验室检查对于此类疾病具有特异性E.病灶多为非对称性，进展性病程参考答案 ：A参考解析 ：该题是基础理论记忆题，重点在于考查考生对于神经变性疾病的临床特点的把握。通过对本单元总论的学习，我们知道神经系统变性疾病与遗传性和环境因素两者都有关，往往选择性损害一定解剖部位的一个或
2、几个系统的神经元，病灶常呈对称性，实验室检查一般变化较少，也没有特异性。其病理改变包括神经元的萎缩或消失，和胶质细胞的增生和肥大，而没有炎性细胞的浸润。因此答案应该是A。单项选择题3、治疗帕金森病最基本最有效的药物是（）.A.苄丝肼B.金刚烷胺C.溴隐亭D.左旋多巴E.吡贝地尔参考答案 ：D单项选择题4、运动神经元病中最不易受累的肌肉是（）.A.四肢骨骼肌B.躯+肌C.呼吸肌D.肛门括约肌E.眼外肌参考答案 ：D多项选择题5、左旋多巴制剂长期治疗可以导致（）.A.运动障碍B.剂末现象C.开关现象D.冻僵足状态E.直立性低血压参考答案 ：A,B,C,D单项选择题6、男，62岁，近4年来动作缓慢、
3、始动及停步或转弯时困难，逐渐出现走路慌张不稳，无外伤及中毒史，血粘度高，脑CT检查有脑萎缩和腔隙性脑梗死，神经系统检查发现肌张力增高，服用普萘洛尔治疗未见缓解。最应该采用的治疗方法是（）.A.手术治疗B.药物治疗C.功能锻炼D.理疗E.中药治疗参考答案 ：B单项选择题7、男，62岁，近4年来动作缓慢、始动及停步或转弯时困难，逐渐出现走路慌张不稳，无外伤及中毒史，血粘度高，脑CT检查有脑萎缩和腔隙性脑梗死，神经系统检查发现肌张力增高，服用普萘洛尔治疗未见缓解。假如此患者服用美多巴，多日后效果不好应该（）.A.立即停药B.加用安坦或其他药物辅助C.立即换药D.增加剂量E.以上都不对参考答案 ：B多
4、项选择题8、震颤麻痹病人服用左旋多巴期间禁用（）.A.维生素B6B.酚噻嗪类药物C.利血平D.安坦E.金刚烷胺参考答案 ：A,B,C参考解析 ：解析：维生素B6为左旋多巴外周脱羧酶的辅酶，可加速其在外周的分解而增加毒性反应。酚噻嗪和利血平则可导致帕金森综合征。多项选择题9、下列哪些不是锥体外系统体征（）.A.静止性震颤B.折刀样肌张力增高C.慌张步态D.面具脸E.传导束型感觉障碍参考答案 ：B,E单项选择题10、有关阿尔茨海默病（AD）的病因、发病机制以下哪项错误（）.A.AD患者脑部乙酰胆碱明显缺乏，乙酰胆碱酯酶和胆碱乙酰转移酶活性降低B.AD患者脑中某些神经递质的含量一般减少，如去 NE、
5、5-HT、谷氨酸等C.AD发病与遗传因素有关，有家族史者其患病率为普通人群的3倍D.载脂蛋白E（APOE.基因是老年型AD的重要危险基因E.E.80左右的AD患者为家族性常染色体显性遗传（FA的患者参考答案 ：E单项选择题11、女性，72岁，既往无高血压史。记忆力进行性下降6年。近来常因忘记关煤气而引起厨房失火，不知如何烹饪，熟悉的物品说不出名称，只会说“那样东西”。夜间定向障碍，行为紊乱。肌力正常，无共济失调，脑部CT示有广泛脑萎缩。考虑最可能的诊断是（）.A.亨廷顿氏病B.多发梗塞性痴呆C.Creutzfeldt-Jacob病D.阿尔茨海默病E.Wilsons病参考答案 ：D单项选择题12
6、、阿尔茨海黙病患者经常走错房间，外出不知归家，主要是因为（）.A.行为紊乱B.记忆障碍C.意识清晰度下降D.意志衰退E.错觉参考答案 ：B单项选择题13、患者，男性，68岁，进行性记忆力下降2年，主要为近记忆障碍，伴有命名障碍，失语，计算力下降及精神异常，无意识障碍，无卒中病史。头颅MRI检查显示：脑皮质萎缩及侧脑室扩张，最可能的诊断是（）.A.轻度认知障碍B.抑郁症C.帕金森病痴呆D.Alzheimer病E.额颞痴呆参考答案 ：D单项选择题14、患者，男性，75岁，因行动迟缓、肢体震颤半年入院，确诊为帕金森病，既往有青光眼病史2年，该患者不能使用下列的药物治疗是（）.A.苯海索B.金刚烷胺C
7、.息宁D.美多巴E.吡贝地尔参考答案 ：A单项选择题15、患者，男性，65岁，1年前开始出现行动迟缓、步态缓慢、肢体震颤，自左上肢开始逐渐波及左下肢，震颤于静止时明显，行头颅MRI未见明显异常，最恰当的诊断是（）.A.脑梗死B.肝豆状核变性C.帕金森病D.特发性震颤E.橄榄-脑桥-小脑萎缩参考答案 ：C单项选择题16、患者，43岁，男性，进行性动作迟缓、行走不稳和智能减退2年。查体发现四肢肌张力齿轮样增高，静止性震颤，双侧腱反射亢进，双侧病理征阳性。头颅MRI发现小脑和脑干萎缩本患者最有可能的神经疾病是（）.A.脱髓鞘性疾病B.神经系统变性疾病C.营养和代谢障碍性疾病D.遗传性神经疾病E.血管
8、性疾病参考答案 ：B单项选择题17、运动神经元病的神经电生理检查中，错误的是（）.A.肌电图呈典型神经源性改变B.静息状态下可见纤颤电位、正锐波C.肌电图呈肌源性改变D.神经传导速度正常E.可见有束颤电位参考答案 ：C单项选择题18、进行性脊肌萎缩的首发症状最常见为（）.A.一手或双手小肌肉萎缩、无力B.下肢肌肉萎缩、无力C.肌张力降低D.腱反射亢进E.大小便失禁参考答案 ：A单项选择题19、运动神经元病最常见的类型是（）.A.肌萎缩性侧索硬化B.进行性脊肌萎缩C.进行性延髓麻痹D.原发性侧索硬化E.慢性侧索硬化参考答案 ：A单项选择题20、运动神经元病最不易受累的脑神经是（）.A.舌下神经B
9、.动眼神经C.舌咽神经D.迷走神经E.副神经参考答案 ：B单项选择题21、运动神经元病病理改变的显著特征是（）.A.神经元水肿B.神经元变细C.神经元选择性坏死D.神经元固缩E.神经元数目减少参考答案 ：C更多内容请访问做题室微信公众号单项选择题22、运动神经元病早期最常受累的部位是（）.A.腰髓前角细胞B.胸髓前角细胞C.骶髓前角细胞D.颈髓前角细胞E.延髓脑神经核细胞参考答案 ：D单项选择题23、运动神经元病的损害部位不包括（）.A.皮质锥体细胞B.锥体束C.脊髓前角D.脑干后组运动神经元E.脊髓后角参考答案 ：E单项选择题24、确诊Alzheimer病的方法是（）.A.临床资料分析B.头
10、颅CT显示脑萎缩C.脑脊液tau蛋白水平升高D.神经量表检查E.病理活检参考答案 ：E单项选择题25、关于Alzheimer病的描述不正确的是（）.A.通常为散发B.可能与遗传和环境因素有关C.记忆障碍主要是远记忆障碍D.可有认知障碍E.部分表现为抑郁等精神症状参考答案 ：C单项选择题26、以下不是路易体痴呆临床表现的是（）.A.进行性痴呆B.运动迟缓C.肌强直D.视幻觉E.尿失禁参考答案 ：E单项选择题27、抗帕金森病药物治疗后期常见的并发症包括（）.A.症状波动或运动障碍B.恶心呕吐、低血压C.便秘和排尿困难D.下肢网状青斑E.痴呆参考答案 ：A单项选择题28、伴有静止性震颤的帕金森病患者
11、肌张力增高的特点是（）.A.折刀样强直B.铅管样强直C.痉挛性强直D.齿轮样强直E.以上均不是参考答案 ：D单项选择题29、下列不是帕金森病常见症状的是（）.A.静止性震颤B.步态障碍C.肌强直D.运动迟缓E.认知障碍参考答案 ：E单项选择题30、帕金森病初发最常见的症状是（）.A.静止性震颤B.步态障碍C.肌强直D.运动迟缓E.认知障碍参考答案 ：A单项选择题31、帕金森病病理多巴胺能神经元胞浆主要病理改变是（）.A.神经元变性B.神经元缺失C.路易小体D.黑色素减少E.老年斑参考答案 ：C单项选择题32、帕金森病病理损害的主要部位是（）.A.黑质致密部B.蓝斑C.中缝核D.迷走神经背核E.
12、额叶参考答案 ：A单项选择题33、神经系统变性疾病的基本病理改变不包括（）.A.神经元萎缩或消失B.神经轴突髓鞘脱失C.星形胶质细胞增生肥大D.炎性细胞浸润E.格子细胞阙如参考答案 ：D参考解析 ：该题是基础理论记忆题，备选答案中包括了神经变性疾病的各种基本病理改变。通过对本单元总论的学习，我们知道神经系统变性疾病是由遗传性和环境因素造成的进行性神经元变性和继发性脱髓鞘性疾病，星形胶质细胞反应性增生肥大，微胶质细胞增生为棒状细胞，而格子细胞阙如，并无炎性细胞的浸润。因此答案应该是D。这部分属于了解的内容，但应大致知道神经变性疾病的几种常见病理变化。单项选择题34、男性，32岁。近半年渐出现四肢
13、发硬：双手震颤，持筷不稳来院就诊。家人发现其表情呆板，言语减少，时有不自主发笑，且急躁易忘事。体检：仅见四肢肌张力呈铅管样强直，余体征（-），半年前有CO中毒史，曾昏迷1d，否认高血压史及家族史，此病人最可能的诊断为（）.A.帕金森综合征B.运动神经元病C.原发性震颤D.帕金森病E.颈椎病参考答案 ：A单项选择题35、患者、男性，56岁，近来出现动作缓慢和双手抖动。到医院检查后诊断为帕金森病，对于该病下述哪项症状一般不会出现（）.A.协调运动减少B.静止性震颤C.全身肌肉强直D.走路呈慌张步态E.出现偏瘫症状参考答案 ：E单项选择题36、诊断震颤麻痹最重要的依据是（）.A.确切的病史及体征B.
14、脑脊液检查C.头部CTD.头部MRIE.脑电地形图参考答案 ：A单项选择题37、下列都是帕金森病的典型表现，除去（）.A.在肢体主动运动时震颤加强B.关节被动运动时有肌强直C.睡眠时震颤消失D.面部表情减少E.慌张步态参考答案 ：A单项选择题38、女患，78岁，5年前逐渐出现记忆力减退，逐渐加重，出门经常找不到家，近2年来生活渐渐不能自理，神经系统检查未见局灶性神经系统体征，MMSE评分8分，头颅MRI显示脑萎缩，实验室检查未见异常。根据NINCDSADR-DA的国际标准，该患的诊断为（）.A.确定的Alzheimer病B.可能的Alzheimer病C.血管性痴呆D.可能性大的Alzheime
15、r病E.路易体痴呆参考答案 ：D单项选择题39、下列哪种疾病属于非变性病性痴呆（）.A.额颞叶痴呆B.血管性痴呆C.路易体痴呆D.帕金森病痴呆E.Pick病参考答案 ：B单项选择题40、MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、Downsyndrome、Hallervoden-Spatz病一起被归为（）.A.突触核蛋白病B.tau蛋白病C.泛素相关变性病D.Lewy小体病E.Pick小体病参考答案 ：A单项选择题41、Alzheimer病的下列哪项描述是正确的（）.A.多数患者有家族史B.发病率随年龄增大而增高C.早期记忆障碍主要表现远记忆力受损D.神经心理学量表检查可确诊该病E.患者常有行走障碍和感
16、觉障碍参考答案 ：B单项选择题42、Alzheimer病的早期主要表现为（）.A.定向力障碍B.近记忆力减退C.远记忆力减退D.语言障碍E.运动障碍参考答案 ：B单项选择题43、Alzheimer病的确诊依据是（）.A.病史B.智力量表检查C.头颅MRID.病理检查E.脑电图检查参考答案 ：D单项选择题44、以下不属于神经系统变性病的是（）.A.阿尔茨海默病B.帕金森病C.多系统萎缩D.进行性核上性麻痹E.肝豆状核变性参考答案 ：E单项选择题45、运动神经元病中，脑干的运动神经核一般不受累及的是（）.A.舌下神经核B.迷走神经背核C.动眼神经核D.面神经核E.疑核参考答案 ：C单项选择题46、哪种病不属于运动神经元病（）.A.肌萎缩侧索硬化B.进行性脊肌萎缩C.原发性侧索硬化D.进行性延髓麻痹E.脊肌萎缩症参考答案 ：E单项选择题47、下列哪种不符合运动神经元病的表现（）A.肌萎缩B.锥体束征C.球麻痹D.感觉障碍E.肌束颤动参考答案 ：D单项选择题48、运动神经元病中哪种类型最常见（）.A.肌萎缩侧索硬化B.进行性脊肌萎缩C.进行性延髓麻痹D.原发性侧索硬化E.脊肌萎缩症参考答案 ：A
