全科主治专业实践血液系统 教学讲义.docx
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全科主治专业实践血液系统教学讲义
血液系统
血液系统
第一节:
贫血(概述、缺铁贫、巨幼贫、再障、溶贫)
第二节:
血液系统恶性疾病
一、急性白血病
二、慢性白血病
三、淋巴瘤
四、多发性骨髓瘤
第三节:
出血性疾病
一、概述
二、特发性血小板减少性紫癜
造血系统
骨髓
外周
症状
红细胞系
红细胞
贫血、溶血
粒细胞系
白细胞
感染
单核细胞系
淋巴细胞系
巨核细胞
血小板
出血
第一节 贫血
一、概述
(一)贫血概念:
红细胞数、血红蛋白、血细胞比容低于正常
Hb 男性<120g/L 女性<110g/L 妊娠<100g/L
(二)分类
1.病因分类 红细胞生成减少(再障、缺铁贫、巨幼贫)
红细胞破坏过多(溶血性贫血)
红细胞丢失过多(急慢性失血、出血性疾病)
2.红细胞形态(MCV80-94fl,MCH26-32pg,MCHC31-35%)
小细胞低色素 正细胞正色素 大细胞性
缺铁性贫血 再障 巨幼贫
(MCV<80) 急性失血 (MCV>100
MCH<26,MCHC<31) 肾性贫血 (MCH>32,MCHC正常)
3.程度分类
轻度(Hb>90g/L)
中度(Hb60-90g/L)
重度(Hb30-60g/L)
极重度(<30g/L)
(三)临床表现
1.血红蛋白减少的表现苍白、乏力(最常见)
2.各系统的表现
呼吸系统——呼吸加快、呼吸困难
循环系统——心率加快、脉压增大、心肌缺血
神经系统——头晕、记忆力减退
肌肉系统——乏力
消化系统——消化吸收障碍
泌尿生殖——功能减退
(四)治疗
1.病因治疗——最关键、根本性治疗
2.针对发病机制治疗
铁剂、维生素B12、叶酸、骨髓移植、脾切除(遗球)
3.支持疗法输血
二、缺铁性贫血★★★
缺铁过程
贮存铁耗尽-------红细胞内铁缺乏-------缺铁性贫血
铁代谢
来源:
外源性——食物(1-1.5mg,孕妇2-4mg)
内源性——衰老的红细胞(20-25mg)(慢性失血)
吸收:
十二指肠和空肠上段
酸性环境,维生素C,胃酸促进吸收
浓茶、咖啡、钙剂不利于吸收
转运:
转铁蛋白、血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度
(缺铁贫时,转铁蛋白代偿性增多)
分布:
血红蛋白,组织铁
贮存铁(铁蛋白、含铁血黄素,肝脾骨髓)
排泄:
脱落的肠黏膜,≤1mg/d,以及乳汁
病因
铁摄入不足
婴幼儿、青少年、妊娠、哺乳期
铁吸收障碍
胃肠道疾病,手术
铁丢失过多
慢性失血——成人最常见原因
慢性消化道出血(男性)、月经过多等
注意:
病因中无急性出血!
发生机制
对铁代谢的影响
贮存铁降低——铁蛋白<14μg/L(最敏感)
血清铁降低<10.7μmol/L、总铁结合力升高>64.44μmol/L
转铁蛋白饱和度降低<15%
对造血的影响
骨髓细胞内铁、细胞外铁缺乏
游离原卟啉(FEP)增多>0.9μmol/L
小细胞低色素性贫血(核老浆幼)
对组织细胞代谢(即:
组织缺铁)缺铁贫特有表现
神经系统:
小儿夜惊、异食癖
黏膜组织病变:
口腔炎、舌炎、镜面舌
食管黏膜(Plummer-Vinson)吞咽困难、
匙状甲、毛发干枯、皮肤干燥
男,45岁。
便血、面色苍白3个月,血常规示Hb60g/L,MCV72fl,MCHC27%,WBC8.0×109/L,PLT138×109/L,网织红细胞0.025。
最可能出现的特有临床表现是
A.皮肤瘀斑
B.勺状甲
C.酱油色尿
D.巩膜黄染
E.肝脾肿大
『正确答案』B
治疗
根除病因——最关键
铁剂
口服首选150~200mg/d,注射铁剂首剂50mg/d
餐后服用,避免与浓茶、咖啡、牛奶、钙剂同服
与维生素C同服
有效:
1周外周网织红细胞增多(最早)
2周血红蛋白升高
2个月恢复正常
停药:
继续服用4-6个月,铁蛋白正常后停药
三、巨幼细胞性贫血
病因
缺乏叶酸
缺乏维生素B12:
内因子缺乏(萎缩性胃炎、胃切除)
肠道寄生虫消耗
临床表现
贫血:
苍白乏力,全血细胞减少
消化系统:
牛肉舌
神经系统:
脊髓侧束、后束变性(中枢神经)
神经体征:
病理反射阳性、腱反射亢进、肌张力增加
精神症状:
抑郁、失眠、谵妄等
实验室
血常规:
红细胞体积增大(MCV增多、MCH增多、MCHC正常)
中性粒核分叶过多
骨髓:
增生活跃,红系“核幼浆老”(记忆方法:
缺哪个哪个幼)
治疗
原发病
缺什么补什么:
补叶酸(同补维B12),补维生素B12
口服叶酸5~10mg,每日3次
肌注维生素B120.1~0.5mg/d,连续两周
(1~2题共用题干)
女,20岁。
头晕、乏力1年,实验室检查:
Hb70g/L,RBC3.0×1012/L,Plt200×109/L,WBC4.1×109/L,血清铁蛋白4μg/L。
1.最可能出现的特有临床表现是
A.皮肤瘀斑
B.勺状甲
C.酱油色尿
D.巩膜黄染
E.肝脾肿大
『正确答案』B
2.最可能的诊断是
A.慢性病性贫血
B.巨幼细胞贫血
C.缺铁性贫血
D.地中海贫血
E.骨髓增生异常综合征
『正确答案』C
男性,71岁。
乏力伴食欲不振半年。
查体:
贫血貌,心肺腹部未见异常。
化验血常规:
WBC3.0×109/L,Hb88g/L,PLT75×109/L,MCV122fl,MCH34pg,Ret0.04。
该患者最可能的诊断是
A.缺铁性贫血
B.慢性病性贫血
C.脾功能亢进
D.巨幼细胞贫血
E.再生障碍性贫血
『正确答案』D
四、再生障碍性贫血(AA)
发病机制
骨髓造血障碍(造血干细胞缺陷:
CD34+细胞减少
造血微环境异常:
骨髓脂肪化)
免疫异常:
Th1、CD8+T细胞,γδTCR+T细胞增多
IL-2、IFN、TNF增多
临床表现(无肝脾淋巴结增大)
重型(SAA):
感染
出血(皮肤、内脏、颅内)
诊断标准:
网织红绝对值<15×109/L,中性粒<0.5×109/L
血小板<20×109/L
非重型(NSAA):
贫血
实验室
血常规:
全血细胞减少,网织红细胞减少(<0.01)
骨髓:
骨髓增生减低<50%,重度<25%,但各系细胞形态正常
治疗
首选雄激素(丙酸睾酮、司坦唑醇)
免疫抑制剂(糖皮质激素、抗胸腺/淋巴细胞球蛋白、环孢素A)
造血生长因子:
EPO、G-CSF(粒细胞刺激因子)
骨髓移植
(1~2题共用题干)
男,20岁。
发热伴皮肤出血点1周。
查体:
浅表淋巴结无肿大,胸骨压痛(-),肝脾肋下未触及,血常规:
Hb70g/L,WBC1.5×109/L,N0.20,L0.80,PLT11×109/L,网织红细胞0.001。
1.该患者最可能的诊断是
A.溶血性贫血
B.急性白血病
C.特发性血小板减少性紫癜
D.巨幼细胞贫血
E.再生障碍性贫血
『正确答案』E
2.该患者最可能的免疫异常是
A.CD4+T细胞比例降低
B.CD8+T细胞比例增高
C.TNF水平降低
D.补体降低
E.γδT细胞比例降低
『正确答案』B
五、溶血性贫血(HA)
病因
红细胞自身异常
膜异常
(皮球膜怕水)
(睡觉打哈欠)
遗传性球形红细胞增多症(皮球膜怕水)
球形红细胞>10%,红细胞渗透脆性——0.5%盐水
确诊:
膜蛋白电泳。
治疗:
脾切除
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):
Ham试验
酶缺乏(G6PD)
蚕豆病:
高铁血红蛋白还原试验
珠蛋白和血红素异常
海洋性贫血:
珠蛋白合成异常,靶形红细胞,常染色体显性遗传,异丙醇试验
红细胞周围环境异常
免疫性溶血性贫血
(糖皮质激素治疗)
(记忆:
免吃糖)
系统性红斑狼疮,Coombs试验阳性
发生机制
血管内
血型不合、PNH
产生血红蛋白尿、腰痛、黄疸
血管外
脾破坏(常见)
遗球、自身免疫性溶血性贫血、黄疸、肝脾大
骨髓内
原位溶血:
骨髓增生异常综合征
女,30岁。
面色苍白半年,2个月前诊断为系统性红斑狼疮。
查体:
贫血貌,皮肤巩膜轻度黄染,脾肋下2cm。
血常规:
Hb78g/L,WBC4.4×109/L,Plt72×109/L,Ret0.14。
最可能出现结果异常的实验室检查是
A.Ham试验
B.Coombs试验
C.尿Rous试验
D.红细胞渗透脆性试验
E.异丙醇试验
『正确答案』B
第二节 血液系统恶性疾病
白血病:
造血干细胞在分化的过程中,停留在幼稚阶段恶性增生,不能成熟。
骨髓中原始细胞≥20%。
根据白细胞的成熟程度分为急性、慢性
外周血白细胞大量增多(>100×109/L,为高白细胞白血病)
或者减少
红细胞和血小板受到抑制(贫血、出血)
急性白血病分类
急性髓细胞白血病(AML)
急性淋巴细胞白血病(ALL)
M0
急性髓细胞白血病微分化型
L1小细胞为主
L2大细胞
L3大细胞+空泡
M1
急性粒细胞白血病未分化型
M2
急性粒细胞白血病部分分化型
M3
急性早幼粒细胞白血病
M4
急性粒-单核细胞白血病
M5
急性单核细胞白血病
M6
红白血病
M7
急性巨核细胞白血病
女,35岁。
发热、牙龈出血20天。
查体:
左侧颈部触及一个2cm×2cm大小淋巴结,质韧,无压痛。
胸骨压痛(+),肝肋下未触及,脾肋下2cm。
血常规:
Hb105g/L,WBC3.6×109/L,PLT19×109/L,骨髓细胞学检查示大的原始细胞占0.80,细胞大小均一,胞浆内可见明显空泡,PAS(+),其余细胞系受抑制。
该患者最可能的诊断是
A.急性髓细胞白血病(M1)
B.急性淋巴细胞白血病(L1)
C.急性髓细胞白血病(M2)
D.急性淋巴细胞白血病(L2)
E.急性淋巴细胞白血病(L3)
『正确答案』E
一、急性白血病
临床表现
贫血
发热
出血M3(APL),t(15;17),易并发DIC
白血病细胞浸润
淋巴结、肝脾增大:
ALL多见
骨关节:
胸骨压痛
眼:
粒细胞肉瘤,AML
牙龈增生、皮肤紫蓝结节:
M4、M5
中枢神经系统白血病(CNSL)
儿童ALL多见,白血病复发首因
鞘内注射甲氨蝶呤
睾丸:
复发次因,双侧放疗
急性髓细胞白血病(AML)
急性淋巴细胞白血病(ALL)
骨髓象
原始细胞≥20%
Auer小体(M1M2M4M5)
化学鉴别
(都阳性,M5被抑制)
(都阴性,糖原淋雨结成块)
非特异性脂酶
NSE
M3(+)不被NaF抑制
M5(+)且被NaF抑制
(-)
过氧化物酶POX/MPO
M5弱阳,M3强阳性呈粗颗粒
(-)
糖原反应PAS
(+)或(-)弥漫淡红色颗粒状
(+)成块、颗粒状
化疗方案
DA(柔红霉素、阿糖胞苷)
HA(三尖杉碱、阿糖胞苷)
M3(APL):
全反式维A酸+蒽环类+砷剂
VP(长春新碱泼尼松)
VDP(VP+柔红霉素)
VDLP(VDP+门冬酰胺酶)
CNSL:
甲氨蝶呤鞘内注射
睾丸浸润:
化疗+双侧放疗
骨髓移植
第一次完全缓解期内
(1~2题共用题干)
女,28岁。
发热、皮肤出血点2周。
查体:
贫血貌,四肢皮肤散在出血点,胸骨压痛(+),左肺可闻及少许湿啰音,腹软,脾肋下1cm。
血常规Hb71g/L,WBC3.0×109/L,PLT6×109/L,骨髓细胞学检查见原始细胞占0.90,细胞化学染色:
MPO(-),PAS(+),骨髓染色体检查为正常核型。
1.最可能的诊断是
A.急性早幼粒细胞白血病
B.急性粒-单核细胞白血病
C.急性单核细胞白血病
D.急性淋巴细胞白血病
E.急性红白血病
『正确答案』D
2.应首选的治疗是
A.全反式维A酸口服
B.VDLP方案化疗
C.甲磺酸伊马替尼口服
D.DA方案
E.环孢素口服
『正确答案』B
男,25岁。
发热、乏力2周。
查体:
T38.1℃,贫血貌,牙龈肿胀,胸骨下段压痛(+),脾肋下2cm。
血常规:
Hb71g/L,WBC31.4×109/L,骨髓细胞学检查见原始细胞占0.68,少数细胞胞浆中可见Auer小体,MPO染色为弱阳性。
最有可能的诊断是
A.急性单核细胞白血病
B.急性红白血病
C.急性淋巴细胞白血病
D.急性巨核细胞白血病
E.急性早幼粒细胞白血病
『正确答案』A
男,26岁。
发热、乏力伴皮肤出血点2周。
查体:
贫血貌,牙龈肿胀,肝脾轻度肿大,化验:
Hb75L,WBC2.8×109/L,PLT57×109/L,骨髓增生极度活跃,原始细胞84%,过氧化物酶染色弱阳性,非特异性酯酶染色阳性,阳性反应可被氟化钠抑制。
该患者最可能的诊断是
A.急性淋巴细胞白血病
B.急性巨核细胞白血病
C.急性单核细胞白血病
D.急性粒细胞白血病
E.红白血病
『正确答案』C
女,18岁。
发热、鼻出血3天。
查体:
全身浅表淋巴结肿大,最大者2.5cm×2cm大小,胸骨压痛(+),肝脾肋下均可触及边缘。
骨髓细胞学检查:
骨髓原始细胞占0.65,过氧化物酶(-),非特异酯酶染色(-)。
最可能的诊断是
A.急性早幼粒细胞白血病
B.急性粒-单核细胞白血病
C.急性单核细胞白血病
D.急性淋巴细胞白血病
E.急性红白血病
『正确答案』D
二、慢性白血病
慢性粒细胞白血病(CML)
慢性淋巴细胞白血病(CLL)
临床表现
脾大
慢性期(<10%)、加速期、急变期(>20%)
淋巴结肿大
实验室
NAP明显减低或(-)
与类白血病鉴别:
NAP强阳性
Ph染色体阴性
Coombs试验(+)
免疫分型多为B淋巴细胞
Ph染色体,t(9;22)
BCR/ABL融合基因
首选:
甲磺酸伊马替尼(首选)
羟基脲
苯丁酸氮芥
氟达拉滨,联合环磷酰胺
(1~2题共用题干)
男,25岁。
乏力、消瘦腹胀乏力2个月。
查体:
心肺未见异常,肝肋下1cm,脾肋下8cm。
化验Hb108g/L,WBC96×109/L,PLT38×109/L。
分子生物学检查可见BCR/ABL融合基因。
1.该患者应出现的染色体异常是
A.t(9;22)
B.t(8;21)
C.t(9;11)
D.inv(16)
E.t(15;17)
『正确答案』A
2.该患者首选的治疗是
A.全反式维A酸口服
B.VDLP方案化疗
C.甲磺酸伊马替尼口服
D.DA方案
E.环孢素口服
『正确答案』C
三、淋巴瘤
淋巴瘤
淋巴系统恶性肿瘤
临床表现
首发:
无痛性淋巴结肿大
结外组织病变:
非霍多见,最常见部位咽环
压迫症状
确诊
淋巴结活检(R-S细胞为霍奇金淋巴瘤)
分期
首选CT
分期(B组:
伴发热、盗汗、体重下降)
Ⅰ期:
同侧一个是1期
Ⅱ期:
同侧二个是2期
Ⅲ期:
两侧加脾是3期
Ⅳ期:
肝肺骨髓在4期
化疗方案
霍奇金:
ABVD非霍奇金:
CHOP
男,18岁。
发热伴颈部淋巴结进行性无痛性肿大3个月。
最高体温38.7℃。
血常规WBC8.0×109/L,N0.70,L0.30;骨髓细胞学检查未见异常;淋巴结活检可见里斯(R-S)细胞。
最可能的诊断为
A.霍奇金淋巴瘤
B.淋巴结转移癌
C.非霍奇金淋巴瘤
D.急性淋巴细胞白血病
E.急性粒细胞白血病
『正确答案』A
(1~3题共用题干)
男性,59岁。
半个多月来双颈部淋巴结无痛性进行性肿大,不规则发热达38℃以上,查体见双颈部各一个3cm×2cm肿大淋巴结,左腋下和右腹股沟各一个2cm×1cm肿大淋巴结,均活动,无压痛。
临床考虑为非霍奇金淋巴瘤。
1.为了明确诊断,采用的最佳检查方法是
A.骨髓穿刺
B.骨髓活检
C.淋巴结活检
D.胸部CT
E.腹部CT
『正确答案』C
2.根据提供的资料,临床分期和分组是
A.Ⅰ期A组
B.Ⅱ期B组
C.Ⅲ期A组
D.Ⅲ期B组
E.Ⅳ期B组
『正确答案』D
3.该患者首选的化疗方案是
A.COP
B.COPP
C.CHOP
D.B-CHOP
E.ABVD
『正确答案』C
四、多发性骨髓瘤
发生机制
骨髓内浆细胞的恶性肿瘤
产生大量单株免疫球蛋白M蛋白
常见的类型是IgG
临床表现
骨痛:
骶骨(白血病:
胸骨压痛)
髓外浸润:
肝脾淋巴结增大
贫血
M蛋白增多:
感染——死因
肾损害:
尿本-周蛋白
确诊
血浆蛋白电泳
化疗
MP(美法仑和泼尼松)
(1~2题共用题干)
男,70岁。
乏力腰痛半个月。
既往体健。
查体:
轻度贫血貌,第2~4腰棘部压痛。
实验室检查:
血红蛋白80g/L;WBC5.6×109/L,PLT156×109/L;血清总蛋白108g/L,白蛋白30g/L,血肌酐177μmol/L,骨髓细胞学检查示骨髓中异常浆细胞占0.45,腰椎X线片示第2腰椎压缩性骨折。
1.为进一步明确诊断,下一步最需做的检查是
A.血清β2微球蛋白测定
B.尿本周蛋白测定
C.尿常规
D.血清钙测定
E.血免疫球蛋白测定
『正确答案』E
2.该患者疾病最可能的类型是
A.不分泌型
B.IgG型
C.轻链型
D.IgE型
E.IgD型
『正确答案』B
第三节 出血性疾病
发生机制
常见疾病
血管壁异常
过敏性紫癜
血小板异常
血小板减小性紫癜
白血病
再障
凝血异常
血友病、肝病、维生素K缺乏
抗凝及纤维蛋白溶解异常
肝素
复合性异常
血管性血友病、DIC
出血性疾病
临床表现
实验室检查
治疗
过敏性紫癜
双下肢紫癜,对称,高出皮面,伴荨麻疹
单纯型、关节型、腹型、肾型
混合型
束臂试验阳性
出血时间延长
血小板正常
糖皮质激素
腹型、关节型
特发性血小板减少性紫癜
急性型:
出血重,皮肤、内脏出血、颅内出血(死因)
PLT<20×109/L
慢性型:
皮肤出血,PLT(30-80)×109/L
血小板减少
骨髓巨核细胞增多,非产板型比例增加
糖皮质激素
脾切除
(1~2题共用题干)
女,28岁。
反复牙龈出血和月经增多半年。
查体:
轻度贫血貌,巩膜无黄染,肝脾肋下未触及。
实验室检查:
Hb82g/L,RBC4.0×1012/L,WBC5.6×109/L,PLT13×109/L,骨髓增生明显活跃,红系占36%,巨核细胞明显增多,产板型巨核细胞少,骨髓内外铁均减少。
1.该患者最可能的诊断是
A.溶血性贫血
B.慢性ITP合并缺铁性贫血
C.慢性再生障碍性贫血
D.急性白血病
E.骨髓增生异常综合征
『正确答案』B
2.特发性血小板减少性紫癜诊断要点不包括
A.紫癜
B.脾明显肿大
C.骨髓巨核细胞增多
D.血小板生存时间缩短
E.血小板计数减少
『正确答案』B
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