WHO分型.ppt
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WHO分型.ppt
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WHO开放与动态的分型系统,WHO“分型”方法将根据研究的进展定时修改和更新。
血液肿瘤分型方法,FAB分型,MICM分型,WHO分型,形态学免疫学细胞遗传学分子生物学,骨髓增殖性疾病(MPD)骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓增生异常/骨髓增殖性重叠综合征(MDS/MPD)急性髓系白血病(AML),1997年WHO将髓系肿瘤大致分为,急性淋巴细胞白血病(acutelymphocyticleukemia,ALL)急淋:
L1L3共3型急性非淋巴细胞白血病(acutenon-lymphocyticleukemia,ANLL)急性髓细胞白血病(acutemyeloblasticleukemia,AML)急非淋:
M0M7共8型(我国共13型),原始细胞百分率30%,定为急性白血病,急性白血病FAB分类法,结合患者的临床特点与MICM分型,即将形态学(orphology)免疫学(mmunology)细胞遗传学(ytogenetics)分子生物学(olecularbiology)结合起来,尤其从临床应用的角度显示了疾病的重要性质,不仅可以分型诊断,还可以评估预后,指导治疗。
WHO造血与淋巴肿瘤分型,WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类,1骨髓增殖性肿瘤2骨髓和淋巴肿瘤,伴嗜酸性粒细胞和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常3骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤4骨髓增生异常综合征5急性髓系白血病(AML)和相关前驱细胞肿瘤6急性未定系列白血病7前驱淋巴细胞肿瘤8成熟B细胞肿瘤9成熟T细胞和NK细胞肿瘤10霍奇金淋巴瘤11组织细胞和树突细胞肿瘤12移植后淋巴增殖性疾病(PTLD),更加全面细致努力涵盖所有造血与淋巴组织肿瘤,分型与临床特征相结合,与治疗和预后相关,主要变化:
WHO分型与分型建议主要改变,髓系:
1.将AML原始细胞30%诊断标准改为20%,2.原始细胞20%但伴有重现性遗传学异常仍可诊断为AML。
3.结合了有无MDS背景,将MDS转归而来的AML单独分类。
淋巴系肿瘤:
将淋巴细胞白血病、淋巴瘤、浆细胞肿瘤等统一并为淋巴系统肿瘤。
WHO分型将FAB分型中的MDS-RAEBT划入了AML,许多研究表明MDS-RAEBT的病例与原始细胞30%的AML患者在临床对化疗反应和生存期等方面无明显差异。
故划入AML,对于患者均按AML的正规治疗,有助于延长患者的生存期。
慢性粒细胞白血病,BCR-ABL1阳性CML慢性中性粒细胞白血病CNL真性红细胞增多症PV原发性骨髓纤维化MF原发性血小板增多症ET慢性嗜酸性粒细胞白血病,非特殊类型CEL肥大细胞增生症皮肤肥大细胞增生症系统性肥大细胞增生症肥大细胞白血病肥大细胞肉瘤皮肤外肥大细胞肿瘤骨髓增殖性肿瘤,无法分类,1、骨髓增殖性肿瘤MPN(MPD),BM极度/明显增生,有效造血细胞发育良好,少见病态造血。
晚期无效造血,可转化为白血病,2骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤MDS/MPN重叠综合症,慢性粒-单核细胞白血病CMML不典型慢性粒细胞白血病,BCR-ABL1阴性aCML幼年型粒-单核细胞白血病JCMML骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤,无法分类MDS/MPD-U难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(与显著性血小板增多症相关),3.骨髓增生异常综合征MDS,难治性血细胞减少伴单一型发育异常RCUD难治性贫血RA难治性中性粒细胞减少RN难治性血小板减少RT难治性贫血伴环形铁粒幼细胞RARS难治性血细胞减少伴多系发育异常RCMD难治性贫血伴原始细胞增多RAEB-1/2骨髓增生异常综合征伴孤立5q丢失MDS伴单纯5q-骨髓增生异常综合征,无法分类MDS-U儿童骨髓异常增生综合征儿童难治性全血细胞减少RCC,增生可低下1至多系发育异常病态造血无效造血无肝脾肿大,
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