中国扩张型心肌病诊断和治疗指南介绍版.pptx
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中国扩张型心肌病诊断和治疗指南介绍版.pptx
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ICUHInstituteofCardiology,中国扩张型心肌病诊断和治疗指南介绍,武汉协和医院,UnionHospital,2018年4月23日在线发表:
临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001国家十二五支撑计划,项目编号:
2011BAI11B23廖玉华袁璟汪朝晖程翔赵德超中国扩张型心肌病诊断与治疗指南撰写组中华医学会心血管病学分会中国心肌炎心肌病协作组,前言,中国扩张型心肌病(DCM)患病率为19/10万,52个月死亡率为42.24%近10年来,心肌病诊断与治疗建议对我国心肌病临床医疗和科学研究发挥了重要作用在国家十二五支撑计划的支持下,“中国心肌炎心肌病协作组(简称协作组)”开展了中国病毒性心肌炎(VMC)与DCM前瞻性研究协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上,引用国内外临床研究资料,借鉴国外指南和科学声明的优点,进行指南制定,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,扩张型心肌病的定义与病因分类扩张型心肌病的生物标记物扩张型心肌病的影像学检测扩张型心肌病的诊断标准扩张型心肌病的治疗原则扩张型心肌病的药物与非药物治疗扩张型心肌病特殊类型的诊治要点扩张型心肌病的心脏康复治疗,指南目录,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,扩张型心肌病是一类异质性心肌病,以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征,发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先心病或缺血性心肌病等,1.扩张型心肌病的定义,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,指全身性系统性疾病累及心肌,心肌病变仅仅是系统性疾病的一部分,家族性DCM和获得性DCM保留特发性DCM,原发性DCM,继发性DCM,新的分类方案基于遗传学,将心肌病分为2组:
原发性和继发性,1.扩张型心肌病的病因分类,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,ICUHInstituteofCardiolog,UnionHospital,表1扩张型心肌病主要相关基因频率。
其他低于1%频率的基因未列入,2.扩张型心肌病的生物标记物-遗传标志物,2,ICUH,抗心肌自身抗体(AHA)是机体产生针对自身心肌蛋白分子的抗体总称,主要有抗ANT抗体、抗1AR抗体、抗M2R抗体、抗MHC抗体和抗L-CaC抗体五种,AHA阳性是反映DCM患者体内有自身免疫损伤的标记物,这些抗体具有致病作用,AHA阳性常见于病毒性心肌炎及其演变的DCM患者,中国多项临床观察性研究证实抗L-CaC抗体和抗1AR抗体阳性具有CHF死亡和DCM猝死的独立预测价值,2.扩张型心肌病的生物标记物-免疫学志物,InstituteofCardiologyUnionHospital,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,ICUH,近20年中国VCM/DCM患者抗心肌抗体(AHA)检出资料荟萃,InstituteofCardiologyUnionHospital,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,廖玉华等发现新型的扩张型心肌病抗L-型钙通道自身抗体致室性心律失常和猝死,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,浦介麟等临床研究证实:
抗L型钙通道抗体和抗1-受体抗体具有独立预测CHF死亡和DCM猝死的价值,DCM组(n=732)和对照组(n=834)随访52个月,DCM抗L,型钙通道抗体阳性组总死亡(5.87%vs1.20%,p0.001,)、全因死亡(9.27%vs0%,p=0.034)和猝死(12.75%vs0%,p=0.001)均显著高于对照组1,2062例CHF与824例对照组人群随访36个月,在CHF患者379例死亡中DCM组164例和ICM组215例,其中猝死率DCM组40.37%和ICM组39.07%,DCM和ICM组抗1-受体抗体阳性的猝死率显著高于对照组(8.1%和8.25%vs2.2%,两组P0.01)2,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,抗1肾上腺素能受体抗体(Anti-1AR-Ab)抗肌球蛋白重链抗体(Anti-MHC-Ab)抗L型钙通道抗体(Anti-L-CaC-Ab)武汉康圣达医学检验所有限公司联系人:
朱晓燕(Tel:
18627731815)周勇(Tel:
18502711686),对于心脏扩大的心衰患者,推荐常规检测抗心肌抗抗体A,D可P/A以TP提载供体D抗C体M(免An疫ti诊-A断NT、-A指b)导选择针对性治疗策略、预测DCM猝死和死亡风险(I类推荐),抗心肌抗体检测,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,心脏扩大:
早期左心室扩大、后期各心腔均有扩大。
可合并有二尖瓣和三尖瓣返流、肺动脉高压,左室壁运动减弱:
多数为左室壁运动弥漫性减弱、室壁变薄,有时合并有右室壁运动减弱,左室收缩功能下降:
左室EF45%、缩短率25%合并有右室收缩功能下降时,三尖瓣环位移距离1.6cm、右室面积变化分数35%,UCG是诊断和评估DCM的重要检查方法(I类推荐),3.扩张型心肌病的影像学检测,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
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10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,心脏磁共振(CMR)磁共振对比及延迟强化(Lategadoliniumenhancement,LGE)技术不仅可以准确检测DCM心肌功能,而且能清晰识别心肌组织学特征(包括心脏结构、心肌纤维化瘢痕、心肌活性等),是诊断和鉴别心肌疾病的重要检测手段,对DCM风险的评估和预后的判断具有重要价值。
(I类推荐),3.扩张型心肌病的影像学检测,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,胸部X线检查:
心胸比大于0.5,肺淤血(I类推荐)心电检测:
心电图、动态心电图是常用检查方法(I类推荐)冠状动脉造影检查:
冠状动脉造影/CT血管成像(CTA)检查主要用于排除缺血性心肌病(I类推荐)心脏放射性核素扫描(ECT)检查心内膜心肌活检,3.扩张型心肌病的影像学检测,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,临床诊断标准:
左心室舒张末内径5.0cm(女性)和5.5cm(男性)(或大于年龄和体表面积预测值的117%,即预测值的2倍SD+5%),LVEF45%或LVFS25%发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先心病或缺血性心脏病,4.扩张型心肌病的诊断标准,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
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10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,家族性DCM:
符合DCM临床诊断标准,具备以下家族史之一者即可诊断:
在一个家系中(包括先证者在内)有两个或两个以上DCM患者,在DCM一级亲属中有尸检证实为DCM,或有不明原因的50岁以下猝死者,1,2,推荐开展DCM遗传标记物检测(I类推荐);FDCM患者中AHA的阳性检出率为60%,推荐常规检测AHA(I类推荐),扩张型心肌病的病因诊断,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,获得性DCM:
中国人常见获得性DCM的类型:
免疫性DCM:
符合DCM临床诊断标准,血清AHA检测为阳性,或具有以下3项中的一项证据:
存在经心肌活检证实有炎症浸润的VMC病史;存在心肌炎,自然演变为心肌病的病史;肠病毒RNA的持续表达,推荐常规检测AHA(I类推荐),酒精性心肌病:
符合DCM临床诊断标准,长期过量饮酒(WHO标准:
女性40g/d,男性80g/d,饮酒5年以上),既往无其他心脏病病史,早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解,扩张型心肌病的病因诊断,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,获得性DCM:
中国人常见获得性DCM的类型:
围生期心肌病:
符合DCM临床诊断标准,妊娠最后1个月或产后5个月内发病,AHA在46-60%PPCM患者中,检测为阳性,推荐常规检测嗜心肌病毒和AHA(I类推荐),心动过速性DCM:
符合DCM临床诊断标准,具有发作时间每天总时间的12%-15%的持续性心动过速,心室率多160次/min,特发性DCM:
符合DCM临床诊断标准,病因不明AHA在41%85%特发性DCM患者中检测为阳性,推荐检测AHA(I类推荐),扩张型心肌病的病因诊断,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,继发性DCM:
中国人常见以下类型:
自身免疫性心肌病:
符合DCM临床诊断标准,具有系统性红斑狼疮、胶原血管病、白塞氏病等证据,1,代谢内分泌性和营养性疾病:
符合DCM临床诊断标准,具有嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱、微量元素缺乏致心肌病等证据,2,其他器官疾病并发心肌病:
尿毒症性心肌病、贫血性心肌病、淋巴瘤浸润性心肌病等,符合DCM临床诊断标准,3,扩张型心肌病的病因诊断,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,心电传导异常检测出与心肌病变有关的基因变异抗心肌抗体检测为阳性磁共振对比及延迟强化检查显示心肌纤维化,DCM早期筛查:
对于家族性DCM患者家族成员筛查和急性病毒性心肌炎心衰患者进行追踪随访(IIa类推荐)出现不明原因的心脏结构/功能变化:
具有以下之一者左心扩大但是LVEF正常45%LVEF50%,DCM早期诊断线索与筛查,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,扩张型心肌病防治的宗旨是阻止基础病因介导心肌损害,有效控制心力衰竭和心律失常,预防猝死和栓塞,提高DCM患者的生活质量和生存率,5.扩张型心肌病的治疗原则,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,6.扩张型心肌病的药物与非药物治疗,DCM早期阶段治疗(心功能I级):
心肌保护措施针对DCM病因治疗即扩张型心肌病的免疫学治疗针对心室重构进行早期药物干预,包括-受体阻滞剂和ACEI/ARB,可减少心肌损伤和延缓病变发展,显著改善成年人心力衰竭和DCM患者的预后,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,阻止抗体致病作用的治疗:
针对抗心肌抗体阳性患者尽早应用受体阻滞剂或/和地尔硫卓治疗,阻止抗体的致病作用,可以改善预后,推荐早期治疗(IIa类推荐,B级证据),免疫吸附治疗:
清除DCM患者自身抗体有效改善心功能,IA/IgG治疗可用于AHA阳性的DCM患者(IIa类推荐,B级证据)免疫调节治疗:
芪苈强心胶囊治疗新近诊断的DCM患者具有免疫调节和改善患者心功能的作用,中药党参、黄芪和葛根等具有降低DCM血浆神经内分泌因子如肾素、血管紧张素II和调节炎症因子表达等作用,推荐用于DCM早期的免疫调节治疗(IIa类推荐,B级证据),6.5扩张型心肌病的免疫学治疗,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,临床证据:
J-CHF、MDC试验和DiDi、ISDDC试验,临床荟萃分析(IIa类推荐,B级证据)适用证:
DCM早期、抗1AR抗体和/或抗L-CaC抗体阳性、合并有室性心律失常患者,治疗目的是尽早保护心肌、预防猝死禁忌证:
低血压、心动过缓和房室传导阻滞,其中地尔硫卓禁用于LVEDd7.0cm和心功能IIIV级患者用法与剂量:
地尔硫卓30mgbidtid或地尔硫卓缓释片90mgqd酒石酸美托洛尔25mg200mg/日或琥珀酸美托洛尔缓释片23.75190mg/日,卡维地洛2.520mg,2次/d,阻止抗体致病作用的治疗,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,YUJINAGATOMO,etal.JCardiacFail2015;21:
198-207),J-CHFstudy抗1AR抗体阴性组中卡维地洛2.5mg比其他剂量治疗主要终点事件显著升高,抗体阳性组卡维地洛3种剂量间没有差异,提示抗1AR抗体的存在与卡维地洛治疗CHF获益有关,(A)Primaryendpoint.,(B)Worseningofspecificactivityscale(SAS)scoreorchangeofmedication.,ICUHInstituteofCardiology,MDC试验,UnionHospital,DCM345例,MG组n=177andPG组n=168年龄16-75岁美托洛尔10mg/day100150mg/day心衰治疗:
digitalis、diuretics、ACEI随访18个月MDC试验提示美托洛尔治疗改善DCM心衰患者的生活质量,WagsteinF,etal.Lancet,1993,342:
1441-46,ICUHInstituteofCardiology,DiDi试验,DCM患者186例,DG组n=92和PG组n=94年龄1870岁在心衰标准治疗基础上加地尔硫卓6090mgtid,经过24月随访DiDi试验显示IDC患者加地尔硫卓治疗改善心功能和运动耐量,FigullaHR,etal.Circulation,1996,94:
346-352,UnionHospital,ISDDC:
地尔硫卓治疗DCM改善患者预后,LiaoYH.IntJCardiol,1998,64:
25-30.,Comparedwithplacebogroup*p0.05,*p0.01,全因死亡-58%,全因死亡-38%,荟萃分析地尔硫卓和-受体阻滞剂降低DCM全因死亡率(-58%和-38%),ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,免疫吸附可用于DCM抗心肌抗体阳性患者清除抗心肌抗体的治疗(IIa类推荐,B级证据),日本多中心临床试验40例DCM患者经过IA/IgG治疗后LVEF改善(23.81.3%to25.91.3%,P=0.0015),心胸比减少(P=0.0010);6分钟步行距离(P=0.0022)和最大氧耗量(P=0.0074)均显著改善,免疫吸附治疗,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,芪苈强心胶囊治疗新近诊断的DCM患者具有免疫调节和改善患者心功能的作用,中药党参、黄芪和葛根等具有降低DCM血浆神经内分泌因子如肾素、血管紧张素II和调节炎症因子表达等,类推荐,B级证据),目前缺乏有效的免疫调节药物,中药的免疫调节作用值得进一步临床研究与探索,作用,推荐用于DCM早期的免疫调节治疗(IIa,免疫调节治疗,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,M,QLQX-DCM结果,主要终点:
CKs的变化,12月末与基线比较,QLQX,治疗后,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,DCM,患者外周血炎性细胞因子,变化较安慰剂组更为显著,*,*,*,*,*,*p0.0001vsPlacebogroup,M,QLQX-DCM结果,次要终点,QLQX治疗显著降低DCM患者NT-proBNP水平,*,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,治疗有效:
NT-proBNP下降=30%*,*p=0.0005vsPlacebogroup,M,QLQX-DCM结果,QLQX,治疗,DCM,患者一年全因死亡率,(-2.2%),呈现降低趋势,次要终点,P=0.475,P=0.508,ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,一年全因死亡率,-2.2%,ICUH,扩张型心肌病的免疫机制与免疫学治疗,心衰常规治疗,电压门控钙通道,细胞内钙超载细胞损害心脏扩大,病毒持续感染和自身免疫反应,扩张型心肌病,心衰,无心衰,严重心衰,抗钙通道抗体,抗1-受体抗体,受体门控钙通道,免疫吸附抗体,免疫吸附抗体,1-受体阻滞剂,地尔硫卓,免疫调节治疗,InstituteofCardiologyUnionHospital,2017,33(01)1-5,廖玉华.临床心血管病杂志,针对心力衰竭病理生理机制中三大系统(交感神经系统、肾素血管紧张素醛固酮系统、利钠肽系统)的异常激活,采用三大类神经激素拮抗剂包括-受体阻滞剂、ACEI/ARB/血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂(ARNI)和醛固酮受体拮抗剂(MRA)治疗被证实能够降低心力衰竭患者的患病率和病死率,DCM中期阶段治疗(心功能II-III级),ICUHInstituteofCardiologyUnionHospital,中华医学会心血管病分会,中国心肌炎心肌病协作组.临床心血管病杂志,2018,34(5):
421-434.doi:
10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001,存在液体潴留的患者应限制钠盐摄入和合理使用利尿剂(I类推荐,C级证据)利尿剂通常从小剂量开始,如氢氯噻嗪25mg/d、呋塞米每日1020mg/d、托拉塞米1020mg/d,根据尿量口服补充氯化钾,或用复方盐酸阿米洛力每日12片/d;并逐渐增加剂
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