鼻腔鼻窦腺样囊腺癌.pdf
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山东大学齐鲁医院(青岛)耳鼻喉头颈外科李龙SinonasalAdenoidCysticCarcinoma鼻腔鼻窦腺样囊性癌概述腺样囊性癌(adenoidcysticcarcinoma,ACC),是头颈部较少见的恶性肿瘤,最常发生在涎腺组织,发病率居涎腺肿瘤的第2位,是小涎腺最常见的恶性肿瘤。
ACC是一种侵袭性很强的恶性肿瘤,属于仅次于鳞癌的病理类型,主要分布头颈部小涎腺,如上腭、鼻腔、鼻窦、舌、颊黏膜等部位,大涎腺以腮腺常见,其次为颌下腺,舌下腺少见。
极少数分布在气管、泪腺、乳腺、前庭大腺、子宫、食道和结肠等部位。
ACC成侵润性生长,尽管发展缓慢,但侵袭性强,对神经及血管有特殊的亲和性,可沿纤维组织、粘膜下、神经、骨髓腔等蔓延生长发病率与生存情况美国每年头颈部腺样囊性癌新发病例数为:
500人/年(共3亿人口)患者的10y-OS为50%,但局部复发与远处转移发生很快,且常见,主要为肺转移。
一旦转移发生,ACC患者的中位生长时间(mOS)约为3年10%的患者生存可超过10年,但1/3的患者会在2年内因转移死亡病理类型ACC含两种基本细胞成分:
导管/腺上皮细胞:
核圆形,胞质嗜酸性,围绕在腺腔周围基底样细胞:
细胞少,胞质稀少,胞核位于中央、染色质丰富,围绕在间质或基底膜样物质周围组织学3个亚型管状型(预后较好)筛状型实性型(易转移、预后差)病理类型(A)筛状型(B)管状型L管(C)实性型N神经侵犯病理特点肿瘤排列呈筛网状,筛网内含黏液样物或透明样物肿瘤细胞成层状分布,只有少量小管或筛孔可见可见两层细胞组成的管状结构,内层为上皮细胞,外层为肌上皮细胞管状型筛状型实性巢型预后:
密度:
病理特点LupinettiAD,RobertsDB,WilliamsMD,etal.Sinonasaladenoidcysticcarcinoma:
theM.D.AndersonCancerCenterexperienceJ.Cancer,2007,110(12):
2726.病理类型病理特点JournalofOralandMaxillofacialSurgeryVol.19No.3June,2009腺样囊性癌嗜神经侵袭特性腺样囊性癌肺高转移特性病理特点给临床确定手术切除肿瘤的准确范围带来较大困难,致使切除范围不足时,术后易复发具有缓慢生长,弥漫浸润,易沿神经、血管播散,局部易复发,晚期可远处转移等特点。
局部复发常沿起源部位周围的黏膜下、纤维组织层和神经周蔓延,远处转移则与血行转移有关,罕见淋巴结转移;远处转移发生率较高,可达26-40%,并且表现为特征性的嗜肺转移特性;肺高转移的特性使腺样囊性癌远期生存率显著降低,肺转移是腺样囊性癌的主要致死原因;病理特点作者杂志时间结果SequeirosSantiagoGActaOtorrinolaringolEsp2005神经侵犯是预后不良因素与远处转移相关AmitMHeadNeck20142014神经侵犯是预后不良因素但神经侵犯不能预测远处转移TeymoortashAHistopathology2014侵犯神经者较邻近(但未侵犯)神经者的复发率病理特点LupinettiAD,RobertsDB,WilliamsMD,etal.Sinonasaladenoidcysticcarcinoma:
theM.D.AndersonCancerCenterexperienceJ.Cancer,2007,110(12):
2726.临床表现头颈部ACC通常发生于4070岁左右发病部位软组织肿块,伴局部疼痛、麻木等,发生于上腭、口底者可伴口腔异物感,鼻腔、鼻窦处肿瘤可伴鼻塞、血涕等,发生于腮腺者可伴面瘫。
SinonasalAdenoidCysticCarcinoma鼻塞血涕就诊时约45%尚处于早期(T1+T2)LupinettiAD,RobertsDB,WilliamsMD,etal.Sinonasaladenoidcysticcarcinoma:
theM.D.AndersonCancerCenterexperienceJ.Cancer,2007,110(12):
2726.影像学特点ACC在CT上表现为规则或不规则的软组织肿块,呈等或稍低密度。
肿瘤较小时,往往与周围正常组织对比差别小。
ACC当肿瘤较大时,其内密度一般不均匀,可见不规则片状低密度影,多个小囊状低密度影形成筛孔状改变为本病的特征性CT表现,肿瘤内往往无钙化,极少见出血及脂肪密度,增强检查肿瘤一般有中等度强化,肿瘤较大时呈明显不均匀强化。
CT可较清显示肿瘤对相邻骨质侵蚀和骨破坏改变,但不能判定肿瘤的边界和浸润的深度,不能区分软组织肿胀和潴留液。
男,38岁图1a,1b左侧腭部及上颌窦区见软组织肿块影,膨胀性生长,内可见残留骨质密度影及小片状低密度坏死图1c,1e左上颌窦各壁骨质侵蚀破坏图1c,1d增强扫描显示肿块向周围浸润性生长,有明显不均匀强化影像学特点ACC的MRI表现多种多样,但通常病变都是浸润生长,无假包膜,见缝就“钻”,周围软组织广泛受累。
在T1WI序列上病灶表现为低或稍低信号,T2WI序列上表现为等至高信号不等,病变内部信号多不均匀,也可均匀,短T2分隔常见,增强后病变中等至明显不均匀强化,分隔不强化。
女,52岁,右侧舌下肿物10天图2aMRI扫描见舌下右侧类圆形结节,在T1WI病灶呈等信号图2bT2WI呈稍长信号图2c在T2wI冠状位压脂像上边界清楚,信号均匀图2d,2e增强扫描轴位及冠状位压脂像上病灶明显均匀强化,与周围组织境界清晰图1右侧上颌窦ACC,显示上颌窦前、后壁骨质破坏,翼腭窝开大图2眶内、翼腭窝、海绵窦受累,并可见硬膜强化圆3ACC弥漫浸润,见缝就钻,周围组织广泛受累,不易判断肿瘤起源鼻内镜下特点治疗方案分期治疗T1-2N0根治手术+术后放疗T3-4aN0根治性肿瘤切除(高级别/分期晚的腮腺癌可+颈清扫)+术后放疗T3-4aN1根治性肿瘤切除+颈清扫+术后放疗T4b(不能手术)根治性放疗/放化疗M1观察(进展缓慢者)化疗(PS1-2)最佳支持治疗(PS3)临床试验NCCN涎腺腺样囊性癌治疗推荐SinonasalAdenoidCysticCarcinomaSinonasalAdenoidCysticCarcinomaSinonasalAdenoidCysticCarcinomaSinonasalAdenoidCysticCarcinomaSinonasalAdenoidCysticCarcinomaTHANKYOU2018
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