免疫介导的周围神经病.ppt
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免疫介导的周围神经病.ppt
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神内二病例讨论,ImmunemediatedneuropathyCIDPMGUS,病例特点,老年男性,慢性病程,反复缓解复发;长期慢性腹泻病史;自1998年2月开始双上肢麻木无力,1999年出现四肢麻木活动无力,症状反复迁延复发,无明确完全缓解期,使用激素和环磷酰胺等有效;查体可见双上肢伸肌肌力-级,双下肢肌力级。
四肢肌张力和腱反射低下,双手掌指关节以下、双踝关节以下针刺觉、音叉震动觉减退,肌电图:
右胫前肌、右拇短外展肌可见巨大电位,运动和感觉神经传导速度减慢诱发电位:
VEP左侧各波潜伏期延长,BAEP左耳波未引出,SEP双侧P15至N20潜伏期延长,左侧C7、Erbs点及右侧Erbs点波形未引出。
双下肢SEP掴窝未引出波形。
病例特点,脑脊液检查:
细胞数2600/mm3,WBC2/mm3,生化:
Pro76mg/dl,C-Glu3.1mmol/L,C-Cl124mmol/L;GM1-IgM(+),GM1-IgG(-)。
血GM1-IgM1:
200(参考值800),GM1-IgG1:
50(参考值200)。
尿本周蛋白阴性,病例特点,血免疫全项均未见异常;颈MRI:
C56间盘后突,后缘骨刺压迫脊髓,髓内可见长T2信号,病例特点,定位诊断,周围神经:
四肢麻木,针刺觉减退,提示感觉神经小纤维受累;四肢远端音叉觉减退,提示感觉神经大纤维受累;电生理检查出现感觉神经传导速度慢、传导阻滞。
四肢以远端为重的运动功能下降,腱反射低下,无病理征,肌电图运动神经传导速度慢,提示运动神经纤维受累。
运动神经元或神经根:
电生理检查右胫前肌可见巨大电位,多相电位增多,右拇短外展肌可见巨大电位。
定位诊断,定性诊断,免疫介导的周围神经病IgMmonoclonalgammopathyofundeterminedsignificanceChronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathyParaneoplasticneuropathies,未明意义的单克隆丙球蛋白病(IgMmonoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,发病时间大于2年,慢性迁延病程;远端对称性感觉运动神经病;肌电图脱髓鞘改变与运动神经元受累表现;脑脊液GM1-IgM(+),GM1-IgG(-)激素和环磷酰胺治疗有效。
腓肠神经活检:
脱髓鞘改变,部分轴索变性,血管周围少量淋巴细胞,AcausalrelationbetweendemyelinatingpolyneuropathyandMGUSshouldbeconsideredinapatientwith:
(1)DemyelinatingpolyneuropathyaccordingtotheelectrodiagnosticANNcriteriaforidiopathicCIDP
(2)PresenceofanMprotein(IgM,IgG,orIgA),withoutevidenceofmalignantplasmacelldyscrasiaslikemultiplemyeloma,lymphoma,Waldenstromsmacroglobulinemia,oramyloidosis.(3)Familyhistorynegativeforneuropathy.(4)Age30years,ProposalforcriteriafordemyelinatingpolyneuropathyassociatedwithMGUS,Therelationisdefinitewhenthefollowingispresent:
(1)IgMMproteinwithanti-MAGantibodiesTherelationisprobablewhenatleastthreeofthefollowingarepresentinapatientwithoutanti-MAGantibodies:
(1)Timetopeakoftheneuropathy2years
(2)Chronicslowlyprogressivecoursewithoutrelapsingorremittingperiods(3)Symmetricaldistalpolyneuropathy(4)Sensorysymptomsandsignspredominateovermotorfeatures,ProposalforcriteriafordemyelinatingpolyneuropathyassociatedwithMGUS,ProposalforcriteriafordemyelinatingpolyneuropathyassociatedwithMGUS,Acausalrelationisunlikelywhenatleastthreeofthefollowingarepresentinapatientwithoutanti-MAGantibodies:
(1)Mediantimetopeakoftheneuropathyiswithin1year
(2)Clinicalcourseisrelapsingandremittingormonophasic(3)Cranialnervesareinvolved(4)Neuropathyisasymmetrical(5)Motorsymptomsandsignspredominate(6)HistoryofprecedinginfectionPresenceofabnormalmedianSNAPincombinationwithnormalsuralSNAP.,CIDP诊断标准(Barohn,1989年),必须标准进行性肌无力(缓慢进展,阶梯性或复发)2个月;对称性上肢或下肢的近端和远端肌无力;腱反射降低或消失。
必须排除标准,病人必须无:
(1)临床出现纯感觉神经病,色素视网膜炎,药物接触;
(2)实验室:
低血清胆固醇,卟啉病,低血清B12,CSF中白细胞50(3)电生理:
有神经肌肉传递缺陷,肌病或前角细胞疾病(4)神经活检显示血管炎,神经纤维肿胀,Amyloidosis,细胞器病等。
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