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脉管畸形临床路径
脉管畸形临床路径(2015.10)
(一)适用对象
第一诊断为脉管畸形(ICD-10:
D18.0),可分为微静脉畸形,静脉畸形,动静脉畸形,淋巴管畸形,混合型等五类。
根据不同类型及病情,可采用脉冲染料激光治疗、脉冲光动力治疗、超声引导下硬化剂注射治疗,高频电凝微创治疗,DSA介入栓塞治疗,手术治疗。
(二)诊断依据:
根据《临床诊疗指南——小儿外科学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《临床技术操作规范——小儿外科学分册》(中华医学会编著,人民军医出版社),《小儿外科学》(第四版,施诚仁主编,人民卫生出版社),《口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南》(中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组,2008年7月),《口腔颌面-头颈部静脉畸形诊治指南》(中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组,2011年9月),《血管瘤与血管畸形诊疗图谱》(RsulMattassi、DirkA.Loose、MassimoVaghi主编,李龙主译,人民军医出版社,2011年7月)、《血管瘤与脉管畸形诊断与治疗》(汪文杰、秦中平主编,人民军医出版社,2012年3月)。
Mulliken和Glowacki于1982年提出将脉管性疾病区分为血管瘤(hemangioma)和脉管畸形(vascularmalformations)两大类,这一观点已被国内外广泛接受。
1995年,美国Waner和Sune修改了Mulliken分类当中的脉管畸形,将其依照血液动力学、异常管腔和血流速度分为:
低流速(静脉、毛细血管和淋巴)与高流速(动静脉)畸形,1996年国际脉管性疾病研究协会(ISSVA)正式采用这一分类。
2002年,中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会明确了推广脉管畸形的新分类,推荐使用:
微静脉畸形,静脉畸形,动静脉畸形,淋巴管畸形,混合型等五类。
1,微静脉畸形:
过去亦称葡萄酒色斑或鲜红斑痣。
由于支配血管壁的神经元发育不完全,导致毛细血管后微静脉扩张,形成微静脉畸形。
(1)病史与体检:
于新生儿或婴幼儿体表皮肤可见红色斑痣。
多发于颜面部,常沿三叉神经分布区分布,口腔黏膜较少。
与皮肤表面平,边界清楚。
外形不规则,大小不一,从小的斑点到数厘米,大者可以扩展到一侧面部或越中线至对侧。
以手指压迫病损,表面颜色褪去,解除压力后,血液立即又充满病损区,恢复原有大小和色泽。
(2)分型:
根据发生部位和特性分为中线型和非中线型,中线型病损位于中线部位,项部最常见,其次可发生在额间、眉间,以及上唇人中等部位,中线型有消退可能。
非中线型不自行消退,随着年岁增长,斑痣颜色渐进变暗到紫色,在成人以前通常会变成丘疹或结节,严重者形成鹅卵石样结节。
(3)辅助检查:
必要时可行彩超检查进行鉴别诊断;对广泛分布于面部三叉神经支配区域的微静脉畸形,合并有癫痫、青光眼等临床症状应行脑CT检查,以明确或排除Sturge-Weber综合征。
2,静脉畸形:
过去称海绵状血管瘤,也是由于神经元发育不全导致静脉成团状不规则扩张所致。
(1)病史与体检:
静脉畸形出生即存在,根据位置是否表浅或深在,体表可见或不可见。
口腔、口唇、舌、颊、脸面和颈部多发,其次是四肢。
浅表的静脉畸形,皮肤和粘膜呈现蓝色,边界不太清楚,扪之柔软,可以被压缩,较深的则皮肤或黏膜颜色正常。
静脉畸形病损体积不大时,一般无自觉症状。
如继续发展、长大时,可引起颜面、唇、舌等畸形及功能障碍。
若发生继发感染,则可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡,并有出血的危险。
静脉畸形腔内血液可以凝固而成血栓,并可钙化为静脉石。
位于肝脏等内脏器官的静脉畸形往往成年后体检时才被发现。
肝脏内的静脉畸形一般称为肝海绵状血管瘤,发病率约4%~7%,发现时年龄多在30~50岁,女性多发,约1/3表现为多发性。
诊断主要依靠彩超、增强CT、MRI检查。
体位移动试验:
嘱患者头低位,病损区则充血膨大,恢复正常位置后,肿胀亦随之缩小,恢复原状,此为试验结果阳性。
(2)分型:
根据回流静脉的影像学特点,头颈部静脉畸形分为4型:
Ⅰ型无明显回流静脉,Ⅱ型回流静脉正常,Ⅲ型回流静脉增粗,Ⅳ型回流静脉扩张。
此分类法为静脉畸形治疗计划的制定及治疗过程中并发症的预防提供了有益帮助。
(3)辅助检查:
X线平片、彩超、增强CT、MRI、诊断性穿刺等。
1 X线平片:
面颈部静脉畸形X线平片检查常发现静脉石。
颌骨或完全位于颌骨内的静脉畸形,X线检查可见颌骨骨质呈肥皂泡样或蜂房状低密度影。
2 彩超:
可在一定程度上对静脉畸形进行定性诊断,明确大致范围。
3 MRI:
是确诊静脉畸形范围和辅助制订治疗方案的首选影像学检查手段。
其T1加权像上表现为中等信号强度的实体团块,T2加权像上呈高信号、均匀的团块影。
头颈部大面积静脉畸形有向深层侵入、沿筋膜层扩展的倾向,MRI可以显示病变范围及与周围结构的关系,其中尤以T2加权像的显示为优。
4 增强CT:
大面积静脉畸形常伴有静脉石,结石在CT上显示为散在的高密度钙化影。
64层螺旋CT血管造影(CTA)结合仿真内镜技术(virtualendoscopy,VE),是一种无创性血管检查方法,可多角度、立体显示病变的范围,血供特点,与邻近血管、肌、骨等结构的关系。
肝血管瘤增强CT动脉期表现为从肿瘤周边开始的团块状增强影,静脉期及延迟期造影剂延迟消退。
5 诊断性穿刺:
可抽出暗红色静脉血,放置一段后可凝固。
3,动静脉畸形:
过去称为蔓状血管瘤,是由于胚胎期脉管系统发育异常而导致动、静脉直接吻合所形成的血管团块,内含不成熟的动脉和静脉,而且血管团块中没有毛细血管,动静脉之间存在不同程度的直接交通。
约占脉管畸形的1.5%左右,口腔颌面部是最好发的部位,占所有动静脉畸形的50%,其次是四肢和躯干。
(1)病史与体检:
本病属先天性疾病,但仅有约60%是在出生时即被发现,其余在青春期或成年后才逐渐显现。
病灶通常随身体发育而呈比例增长,可长期保持稳定,也可在短期内迅速增大,这种情况通常出现在外伤、青春期或孕期体内激素变化及不恰当的治疗,如病灶的次全切除、供血动脉结扎或堵塞之后。
主要表现为界限不清的软组织膨隆,表面皮肤颜色正常,或伴毛细血管扩张,或暗红色。
病灶及周围区域内可见念珠状或条索状迂曲的粗大而带搏动的血管,表面温度明显高于正常皮肤,可扪及持续性震颤,局部可闻及连续性吹风样杂音。
回流静脉明显增粗。
少数患者的耳、鼻、唇或四肢累及后体积逐渐增大,甚至扩大为原来的数倍,外观遭到完全破坏。
病变后期,特别是在不恰当的颈外动脉结扎术后,表面可由于明显的盗血而出现溃疡或坏死、颈静脉怒张、上腔静脉压力增大并致心界增宽,出现心衰。
畸形血管团内有动静脉瘘形成,尤其瘘口较大者,病灶内血流阻力较低,血流量增大,造成供血动脉增粗、增多、扭曲,并窃取大量邻近正常组织供血(即为“盗血”现象),以满足病灶的高流量血供。
回流静脉主要为颈外静脉和颈内静脉,其内压力增高、流速加快,随之逐渐扩张,形成静脉动脉化。
(2)分期:
依据1990年ISSVA推荐的Schobinger临床分期,动静脉畸形的病程可分为4期。
Ⅰ期为静止期:
无明显症状,通常从出生到青春期,病灶不明显或仅仅表现为葡萄酒色斑或消退期血管瘤的外观。
有些患者病灶始终维持在静止期,一生未见病情加重。
II期为进展期:
大多数在青春期开始,病灶增大,颜色变暗,病灶向表面皮肤和深部组织结构侵犯。
组织学上表现为动、静脉扩张,纤维化。
检查可发现局部皮温增高,触及搏动和震颤,听诊可闻及杂音。
皮肤外观改变类似卡波西肉瘤,易误诊。
另外,一些不正确的治疗方式如供血动脉结扎、部分切除、动脉近端栓塞和激光等均可能导致病情由Ⅰ期向Ⅱ期进展。
Ⅲ期为破坏期:
有逐渐扩张增大的趋势并出现自发性皮肤或黏膜破溃不愈、反复出血或进行性功能障碍。
Ⅳ期为失代偿期:
巨大动静脉畸形的高流量可能导致心衰。
(3)辅助检查:
影像学检查主要包括增强CT、MRI、DSA。
1 增强CT:
软组织动静脉畸形在平扫CT上表现为等密度的异常软组织膨隆;注射增强剂后,该异常软组织膨隆明显强化,近似邻近血管密度,回流静脉提前显示。
2 MRI:
T1WI上为等信号影,T2WI上为高信号影,内有明显的流空信号。
注射增强剂后,该异常软组织信号影明显强化。
3 DSA:
能清晰显示动静脉畸形的血管构筑,是进行介入治疗前必须进行的检查。
4,淋巴管畸形:
过去称为淋巴管瘤,是淋巴系统先天性发育异常所形成的病变,90%在2岁内发病,约75%发生在头颈部。
淋巴管畸形的组织病理学特征为淋巴管扩张或形成囊腔,内附单层扁平上皮,有较薄的纤维囊壁。
间质为致密纤维结缔组织,散在淋巴细胞滤泡,偶见生发中心。
大囊型病变内附单层或多层上皮,趋于局限,弥漫型者具有侵袭性,自囊壁伸出指样突起,侵入邻近组织。
(1)病史与体检:
皮肤或黏膜病变通常表现为充满液体的小泡,这些小泡可能与皮下或黏膜下的较大、深在的淋巴管腔相连。
深部病变有弥漫性水肿(弥漫性微囊型)和局限性单房性或多房性囊肿(大囊型)。
一般而言,颈部病变多为局限性、大囊型(过去称为囊性水瘤),而口底、颊、舌的淋巴管畸形多为微囊型病变。
口底病变可将舌向后上推移,引起气道和咽部堵塞;颈部病变可推压咽、纵隔和气管,引起呼吸困难;喉部病变更可完全堵塞气道,危及生命。
软组织和骨肥大十分常见,造成巨舌症、巨唇症、巨耳症等。
(2)分型:
1 大囊型:
病变多发生于下颌下区及颈部。
一般为多房性囊腔,彼此间隔,内有透明、淡黄色水样液体。
病损大小不一,表面皮肤色泽正常,呈充盈状态,扪诊柔软,有波动感。
与深层静脉畸形不同的是体位移动试验阴性,但透光试验阳性。
2 微囊型:
病变多发生于唇、颊、舌等口腔黏膜,呈孤立或多发性散在的黄色小圆形囊性结节状或点状病损,质地较软,有时可与静脉畸形或微静脉畸形同时存在,表现为红、黄相间的小疱状突起。
组织深部的病变多发生于面下2/3的软组织,如唇、颊、舌、耳等部位,常致患处肥厚,引起畸形,如巨舌症、巨唇症等,有时伴颌骨肥大畸形。
3 混合型:
同时存在大囊型与微囊型病变,或血管畸形与淋巴管畸形并存。
(3)辅助检查:
彩超、MRI。
彩超可大致确定其部位、大小和范围。
MRI:
T1加权像上呈等信号,T2加权像上为高信号,注射增强剂后均无明显强化。
大囊型淋巴管畸形伴内出血时,T2加权像有时表现为低信号,与血红蛋白降解有关。
(三)选择治疗方案的依据。
1.根据《口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南》(中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组,2008年7月),《口腔颌面-头颈部静脉畸形诊治指南》(中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组,2011年9月),《口腔颌面部动静脉畸形诊治指南》(中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组,2011年5月),《口腔颌面部淋巴管畸形治疗指南》(中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组,2010年9月),《血管瘤与脉管畸形的诊断与治疗》(汪文杰、秦中平主编,人民军医出版社,2012年3月)。
2.脉管畸形的治疗应该根据不同的诊断类型、以及不同的病情发展阶段,采取相应的治疗方法,原则如下:
(1),微静脉畸形:
病变早期、中期均可采用脉冲染料激光治疗、激光光动力治疗。
晚期形成鹅卵石样结节患者,需要手术切除全部深部、浅部病变,并植皮。
常用脉冲染料激光波长有580nm、585nm、590nm、595nm、1064nm。
治疗次数数次到十余次,平均约5次。
增生型、紫红色疗效较差。
副作用有浅表瘢痕、色素减退、加重。
激光光动力疗法可选择铜蒸汽激光(578nm)、LED蓝光(513nm)和氪离子激光(413nm),采用波长与光敏剂匹配的激光实施治疗,从而避免了皮肤创面的形成,达到了选择性破坏畸形的微静脉、保护周围皮肤正常组织结构的目的。
(2),静脉畸形:
根据不同位置、大小、分型,可以采用硬化剂治疗、激光治疗、手术治疗,畸形范围较大、治疗困难者则需综合治疗方案。
硬化剂治疗已经取代手术治疗,成为当今静脉畸形的主流治疗手段。
对于大范围病变,硬化剂注射的次数多,治疗后复发的机会较大,其治疗的目标是控制病变,改善外形和功能。
目前常用的硬化剂有多种,首选平阳霉素(或博来霉素),其次为聚桂醇,也可选用5%鱼肝油酸钠、无水乙醇等。
硬化剂治疗肌间海绵状血管瘤,应注意注射剂量及疗程间隔,嘱咐肢体功能活动,避免造成关节挛缩畸形。
激光治疗常用Nd:
YAG激光,也可采用KTP激光。
其主要机制是病变内血红蛋白吸收激光能量,局部产生高温、组织凝固。
Nd:
YAG激光波长为1064nm,可通过较细的光导纤维传送,到达口腔、咽喉的任何部位。
手术治疗目前只是辅助治疗方法,不宜作为首选,主要目的是改善面形和功能。
范围广泛的病变,可在注射硬化剂后行部分切除,以矫正外形。
术前宜作病变造影或MRI(MRA)检查,并充分估计失血量,采取相应措施,避免出现不可挽回的损失。
治疗方法的选择:
①黏膜及表浅静脉畸形:
可选用高频电凝术及硬化治疗,硬化剂首选平阳霉素(或博来霉素),次选聚桂醇。
也可以选用Nd:
YAG激光治疗、手术治疗。
②深部Ⅰ、Ⅱ型静脉畸形:
首选硬化治疗,硬化剂首选平阳霉素(或博来霉素),次选聚桂醇。
也可以选用Nd:
YAG激光治疗、手术治疗。
③深部Ⅲ、Ⅳ型静脉畸形:
推荐无水乙醇硬化、高频电凝术治疗,配合激光、手术或平阳霉素(或博来霉素)注射治疗。
④深浅混合静脉畸形:
采用上述原则治疗。
以硬化剂注射治疗和高频电凝术治疗为主,配合激光、手术治疗。
⑤累及口腔、咽喉部静脉畸形:
对累及口底、舌根、咽喉者,需根据病变范围,选择硬化剂注射、Nd:
YAD激光治疗、手术治疗以及联合治疗等。
但如患者病变范围广,平卧时呼吸困难,治疗后组织水肿有引起气道阻塞可能的,治疗前应行预防性气管切开比较安全。
治疗需在气管插管全麻下进行,确保呼吸道通畅。
对巨大舌病变,可先行硬化治疗,减少巨舌缩小术的术中失血,术后再配合激光、硬化治疗。
(3),动静脉畸形:
目前主要以介入栓塞为主,辅以手术治疗。
介入栓塞的关键是直接消灭异常血管团,禁忌行供血动脉结扎或堵塞,否则不仅不能治疗病变,相反还会进一步促进病变的发展。
介入栓塞的目的:
①完全治愈动静脉畸形;②缩小病灶,控制并发症的发生;③缩小病灶,以利于手术切除。
常用的栓塞材料有聚乙烯醇(PVA)颗粒、二氰基丙烯酸正丁脂(NBCA)和无水乙醇等。
无水乙醇是目前唯一能到达并消除异常血管团的栓塞剂。
介入栓塞需在DSA下进行。
无水乙醇介入栓塞可引起组织坏死、心肺功能意外等较严重的并发症,须予以高度重视。
(4),淋巴管畸形:
根据不同病情,可采用手术治疗、激光治疗和硬化剂注射治疗。
手术治疗是主要手段之一。
局限性大囊型病变,可以手术完全切除,但弥漫性微囊型病变,完全切除困难。
激光治疗对唇、舌、颊等浅表的微囊型病变有效,但治疗大中型病变疗效差。
硬化疗法大多只能使病变缩小,很少治愈。
硬化剂首选平阳霉素(或博莱霉素),次选聚桂醇、OK-432等。
(4)标准住院日:
非手术治疗7-10天。
手术治疗10-15天。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:
D18.0,同时明确诊断为脉管畸形。
2.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)入院常规检查。
1.必须检查的项目:
(1)血常规、尿常规、大便常规。
(2)肝肾功能、电解质、凝血功能、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等)。
(3)瘤体彩超、胸片、心电图。
2.对于复杂的静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形等,必要时根据患者病情选择:
CT、MRI、DSA造影。
(七)选择用药。
1,平阳霉素:
作用机制是通过抑制细胞DNA合成和切断DNA链,影响细胞的代谢功能,从而促进细胞变性、坏死。
用于超声引导下注射治疗静脉畸形和淋巴管畸形。
不良反应主要有发热、胃肠道反应(恶心、呕吐、食欲不振等)、皮肤反应(色素沉着、角化增厚、皮炎、皮疹等)、脱发、口腔炎、肺部症状(肺炎样病变或肺纤维化):
咳嗽、咳痰、气促等。
平阳霉素的多次注射偶可引起急性过敏反应,症状严重,如准备不足,抢救不及时,可造成患者死亡,必须引起高度重视。
预防措施:
①平阳霉素过敏试验:
平阳霉素1mg+生理盐水1ml+2%利多卡因1ml,皮下注射,观察1小时有无过敏反应;②平阳霉素与地塞米松一起注射;③对于累及范围广泛的病变注射药物前,开放静脉通路以备紧急情况下静脉给药抢救。
抢救措施:
①立即停药,平卧、吸氧;②立即皮下注射0.1%盐酸肾上腺素0.5~1.0mL;③症状不缓解时,立即静脉注射肾上腺素、地塞米松,直至脱离危险;④发生心脏骤停者,立即进行复苏抢救。
2,博来霉素:
是由10余种组分组成的混合物,分为A、B两族,目前临床使用的博来霉素主要成分为博来霉素A2和B2,以A2为主。
平阳霉素即是博来霉素A5,二者在针对肿瘤及内皮细胞的作用机理基本相同,因此可用博来霉素替代平阳霉素进行临床治疗。
博来霉素分子可以插入DNA,引起DNA单链断裂,阻止DNA的复制。
该药瘤体内注射,可迅速抑制内皮细胞增生,促使血管消退。
血管畸形腔内注射后易在局部积聚,破坏血窦内皮,并使瘤体纤维化,从而抑制其发展,并逐渐消退。
博来霉素用法:
①.配液:
注射用盐酸博来霉素15mg+盐酸利多卡因注射液2ml+地塞米松磷酸钠注射液5mg(1ml)+生理盐水12ml,配成溶液15ml(1mg/ml)。
②.注射:
根据患儿年龄大小,每次瘤体内、或脉管畸形腔内注射0.2ml~0.5ml,1次/日,连续5天为一个疗程。
2~3个月后进行下一疗程,共3~6个疗程。
应用禁忌症:
①严重肺部疾患、严重弥漫性肺纤维化;②有对本类药物(陪普利欧等)过敏史;③严重肾机能障碍;④严重心脏疾病;⑤胸部及其周接受放射治疗。
3,聚桂醇:
又名聚多卡醇或乙氧硬化醇,化学名称为聚氧乙烯月桂醇。
静脉内注射后,可损伤血管内皮细胞、促进血栓形成、阻塞血管,并产生无菌性炎性反应,促使结缔组织增生、纤维化,使病变萎缩、消退。
聚桂醇过敏反应很少见,不产生溶血现象,因而发生色素沉着的可能性很小,主要缺点是可产生血管外坏死和溃疡。
(八)治疗方法。
1-a,平阳霉素硬化治疗:
入院第2-5天。
1 治疗静脉畸形及大囊型淋巴管畸形,注射浓度为2.0mg/mL(平阳霉素8mg+2%利多卡因1mL+2mL注射用水+1mL地塞米松)。
静脉畸形应穿刺病变,抽出回血后再注射;一般直径1.5cm以下的病变,1次注射多可治愈;病变较大或多发者,注射3~5次病变也可明显缩小。
对于大囊型淋巴管畸形,尽量抽净囊液后,保持针头原位再行病变内注射,效果更佳。
2 微囊型淋巴管畸形的药物浓度为1.0mg/mL(平阳霉素8mg+2%利多卡因3mL+4mL注射用水+1mL地塞米松),成人每次用药量8mg,儿童一般不超过4mg,宜从病变最明显的部位进针,向病变内注射药液至病变表面明显肿胀、苍白为止。
间隔7~21d(视病变大小)后重复注射,3~5次为一个疗程。
由于微囊型淋巴管畸形不易穿刺出淋巴液,可在病变区域行多点注射。
沙培林(OK-432)治疗淋巴管畸形效果较好,但注射后会引起发热,可对症处理。
将沙培林与平阳霉素交替注射,可提高疗效,减少副作用。
1-b,博来霉素硬化治疗:
入院第2-5天。
①配液:
注射用盐酸博来霉素15mg+盐酸利多卡因注射液2ml+地塞米松磷酸钠注射液5mg(1ml)+生理盐水12ml,配成溶液15ml(1mg/ml)。
②注射:
根据患儿年龄大小,每次瘤体内、或脉管畸形腔内注射0.2ml~0.5ml,1次/日,连续5天为一个疗程。
2~3个月后进行下一疗程,共3~6个疗程。
2,聚桂醇硬化治疗:
入院第5-7天。
主要用于治疗静脉畸形、动静脉畸形。
①方法:
局部常规消毒后,用4.5号注射针从周围正常组织穿刺进入病变内,回抽有血液后注射药物。
范围较大的病变,可分点注射,使药物在病变内均匀分布,注射到病变表面变苍白和肿胀为止。
注射后,针孔用消毒棉球压迫2~3min,以防药液渗出。
注射剂量可根据病变部位、大小和患者年龄而定,每次不超过3mL,儿童1mL以内。
注射1次未能消退者,间隔1~2周后重复注射,连续不超过5次。
聚桂醇注射液还可与一定量的空气混合(最常用的液气比为1∶4),制成泡沫硬化剂使用,其优点在于减少液体硬化剂的用量和浓度,提高疗效。
泡沫对内皮细胞的选择性作用,使之溢出血管外时对组织损伤的风险减小,但治疗后复发率较高。
制作泡沫硬化剂使用的聚桂醇浓度为0.25%~4%,肌间静脉畸形要使用较高浓度(3%~4%),巨大静脉畸形的周边部分应使用较低浓度(0.25%~0.5%),治疗后的残余部分,使用1%~2%的浓度。
3,无水乙醇硬化治疗:
入院第5-7天。
①适应症:
无水乙醇的作用机制主要是破坏血管内皮细胞,使血红蛋白变性,内部永久性血栓形成、纤维化,从而达到栓塞回流静脉及病变腔隙的治疗目的。
主要用于治疗回流速度较快(Ⅲ型和Ⅳ型)和范围广泛的静脉畸形。
②术前检查:
术前经皮穿刺行静脉畸形造影,不仅可以明确诊断,还可明确病变腔的大小、数目、回流静脉的数量及静脉回流速度,对估计硬化剂用量及并发症的预防有重要意义。
无水乙醇对组织的破坏作用强烈,稍有不慎则会导致严重并发症,故提倡在DSA引导“直视”下操作。
③方法步骤:
术区消毒铺巾,以蝶形针经皮穿刺,进针尽可能深在,调整针的深度及方向,直至有血液自蝶形针的连接管自动流出。
注射造影剂,直至回流静脉显影,此时记录造影剂的用量,造影剂量的1/2~2/3为无水乙醇的注射剂量。
对于累及多个解剖区域的巨大静脉畸形,可在一次治疗过程中对不同区域的病变同时注射,但一次最大剂量不超过1mL/kg。
将无水乙醇快速注入病变腔隙后,观察患者血压及心律的变化。
如果血液回流速度快,注射时要压迫回流静脉,避免无水乙醇短时间大量进入肺循环,降低肺动脉痉挛、肺动脉高压及肺动脉栓塞等并发症的发生率。
④注意事项:
(a)确保无水乙醇注射于病变腔,而非周围组织及重要的血管内,因此在X线透视下操作非常重要;(b)对面部中上1/3的静脉畸形施行无水乙醇注射时,应时刻牢记有发生海绵窦意外栓塞的可能。
为避免发生意外,在注射无水乙醇前,除常规行病变穿刺造影外,需仔细分析DSA动态图像,排除静脉畸形和海绵窦直接相通,治疗前务必先给予试验剂量的硬化剂。
(c)腮腺区及面神经分支附近的注射要慎重,以免损伤面神经,引起永久性面瘫。
此部位静脉畸形的治疗可先以无水乙醇栓塞回流静脉后,再以平阳霉素(或博来霉素)硬化病变腔。
(d)对Ⅲ、Ⅳ型静脉畸形行硬化剂注射时,应压迫回流静脉,延长硬化剂在病变腔的滞留时间,预防肺动脉痉挛、肺动脉栓塞或肺动脉高压并发症的发生。
(e)1次注射量超过0.5mL/kg,可能出现血红蛋白尿,此时应静脉给予平衡液或碳酸氢钠,预防肾衰竭。
每次注射剂量最多不超过1mL/kg。
(f)病变位于舌、口底、咽旁及软腭者,治疗前应对患者术后的呼吸道情况进行充分估计,必要时行预防性气管切开,或术后留置气管插管2~3d,预防术后组织肿胀导致的上呼吸道梗阻。
(g)术后观察患者生命体征,尤其是呼吸及血压。
4,肝海绵状血管瘤硬化治疗:
入院第5-7天。
①患者入选标准:
(a)年龄≤70岁,如患者心肺肾等脏器功能良好,身体一般状况良好,无慢性伴随疾病,年龄可放宽到≤79岁。
(b)血管瘤大小:
由于肝血管瘤大小变异极大,并且较大血管瘤治疗后缩小效果不明显,穿刺风险相对增大,术后容易复发,因此,本方法适用于较小肿瘤。
瘤体直径应≤8.0cm。
②禁忌症:
(a)严重心、脑、肺、肝、肾等脏器功能损害或障碍;(b)严重凝血功能障碍,PT较标准对照>3秒;(c)不明原因发热38℃以上;(d)严重贫血,Hb≤8g/L;
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