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淋巴瘤诊疗规范
淋巴瘤诊疗规范
一、淋巴瘤的诊断
应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。
1.临床表现
淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于不同的原发和受侵部位,最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
2.体格检查
应特别注意不同区域的浅表淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等
二、淋巴瘤的分期
Ann-Arbor分期和Cotswolds修订分期是目前通用的描述霍奇金淋巴瘤(hodgkinlymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkinlymphoma,NHL)的分期系统,在2014年lugano会议上又作了一定程度的修订,更适用于HL和原发淋巴结的NHL。
而对于某些原发淋巴结外的NHL,通常有其专属的分期系统。
如慢性淋巴细胞白血病的Rai分期、Binet分期、胃肠道淋巴瘤的Lugano分期,皮肤T细胞淋巴瘤TNM分期等。
三、淋巴瘤的放射治疗
放射治疗是淋巴瘤综合治疗的重要组成部分,实施中如何选择放疗线束、射野和剂量,由具体病例的治疗目的和诊疗条件决定。
可采用光子、电子和质子等射线束以达到对靶区的合理涵盖及正常组织的最大保护。
复杂放疗技术如调强适形放疗(IMRT)、呼吸门控、影像引导、甚至质子治疗,可在特定情况下,特别是在以治愈为目的预期生存期较长的患者中,显著提高临床获益,予以酌情推荐。
根据放疗目的和作用,淋巴瘤放射治疗的适应证分为:
①根治性治疗;②综合治疗的一部分;③化疗不能耐受或抗拒、残存病灶的挽救治疗;④姑息治疗。
四、淋巴瘤综合治疗总论
作为一组临床特点不尽相同、诊断标准与治疗方式各异的恶性肿瘤,在诊断时,需明确淋巴瘤患者的病理亚型和预后不良的分子病理改变,通过相关影像诊断技术明确患者分期,综合临床表现和实验室检查,根据各自的预后风险的评判标准,判断其预后;选择包括合理的内科治疗手段(化疗、靶向治疗和(或)生物免疫治疗等)、放疗及必要的手术治疗等,进行综合治疗。
以期最大限度地实现临床治愈或疾病长期无进展生存,最大限度地改善患者的生活质量。
五、常见淋巴瘤各亚型的临床特点,诊断与治疗
(一)霍奇金淋巴瘤(HL)
HL是淋巴系统中一种独特的恶性疾病,男性多于女性,男女之比为1.3:
1-1.4:
1。
其发病年龄在欧美发达国家呈较典型的双峰分布,分别在15-39岁和50岁以后;而包括中国在内的东亚地区,发病年龄则多在30-40岁之间,呈单峰分布。
1.临床表现:
90%的HL以淋巴结肿大为首诊症状,多起始于一组受累的淋巴结,以颈部和纵隔淋巴结最常见,此后可逐渐扩散到其他淋巴结区域,晚期可累及脾、肝、骨髓等。
患者初诊时多无明显全身症状,20%-30%的患者可伴有B症状,此外还可以有瘙痒、乏力等。
2.病理分类及诊断:
分为经典型和结节性淋巴结为主型两大类。
3.治疗方案:
大部分一线方案科首选ABVD方案(多柔比星+博莱霉素+长春新碱+达卡巴嗪)±利妥昔单抗。
也可考虑使用信迪利单抗等棉免疫治疗。
(二)非霍奇金淋巴瘤(NHL)
1.弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)
DLBCL是NHL中最常见的类型,在欧美地区占成人NHL的30%~40%,我国约占35%~50%。
(1)临床表现:
DLBCL中位发病年龄为50~60岁,
男性略多于女性。
DLBCL临床表现多样,依据原发部位和病变严重程度而不同,初起时多表现为无痛性淋巴结肿大,但淋巴结外的病变比例可达40%~60%,可以原发于任何淋巴结外组织器官。
临床病程呈侵袭性,表现为迅速增大的肿物。
约1/3的患者伴有B症状,半数以上患者LDH升高。
约50%的患者初诊时为III-IV期。
(2)病理诊断及分类:
DLBCL的主要病理特征是中等
-大的异常淋巴样细胞弥漫性生长,破坏正常淋巴结结构。
DLBCL包括多种变异型和亚型。
(2)预后指标:
国际预后指数(InternationalPrognosticIndex,IPI)是目前国际上常用的DLBCL预后评分系统。
此系统依据5个独立的不良预后因素,即年龄>60岁、Ⅲ~Ⅳ期、结外累及部位数目>1、美国东部肿瘤协作组(EasternCooperativeOncologyGroup,ECOG)行为状态(performancestatus,PS)评分=2、血清LDH水平>正常上限,每一个不良预后因素为1分。
0~1分为低危组;2分为低中危组;3分为高中危组;4~5分为高危组。
对于应用利妥昔单抗治疗的患者,可以采用修正的IPI预后指数(RevisedIPI,R-IPI),此系统包含与IPI相同的5个独立不良预后因素,每一个不良预后因素为1分。
0分为预后非常好;1~2分为预后好;3~5分为预后差。
对于年龄=60岁的患者,可以采用年龄调整的IPI预后指数(AgeadjustedIPI,aaIPI),aaIPI有3个不良预后因素,包括:
分期III~IV期、血清LDH水平>正常上限和ECOGPS评分=2,其中0分为低危、1分为中低危、2分为中高危、3分为高危。
近年来在IPI基础上将年龄和LDH进一步分层形成的NCCN-IPI预后系统,更能准确预测。
患者预后。
NCCN-IPI也由上述5种不良预后因素构成,但年龄分为3个组,年龄>40岁而=60岁,积1分,年龄>60岁而=75岁,积2分,年龄>75岁,积3分;血清LDH水平分两组,>1倍至=3倍,积1分,>3倍,积2分;结外受累定义为骨髓、中枢神经系统、肝脏、消化道或肺的受累;ECOG评分=2分;分期III-IV期。
最高积8分,NCCN-IPI评分0~1分为低危组;评分2~3分为低中危组;评分3~4分为高中危组;评分≥6分为高危组(见附件3.2)。
(3)治疗原则:
DLBCL的治疗原则是以内科治疗为主的多学科综合治疗。
内科治疗包括化疗和免疫治疗。
治疗策略应根据年龄、IPI评分和分期等因素而定。
(4)治疗前完善相关检查:
乙肝筛查、结核排除,甲状腺功能监测、并行骨髓穿刺及活检进行分期。
①I-II期DLBCL的初始治疗:
对I-II期无大肿块患者,可以选择R-CHOP方案化疗3~4周期+放疗,或R-CHOP方案化疗6周期±放疗。
对I和II期有大肿块患者,可以选择R-CHOP方案6~8周期±放疗。
部分缓解PR给,放疗30~40Gy,完全缓解可进行观察。
②III-IV期患者的初始治疗:
进行R-CHOP方案化疗6~8个周期。
根据其结果制定和调整治疗方案。
化疗后未达CR的患者,针对残存病灶行ISRT。
初治患者化疗后疗效评价CR或未确认的完全缓解(UncomfirmedCompleteremission,CRu),放疗30~40Gy,部分缓解(PartialResponse,PR)患者,放疗40~50Gy。
③年龄超过80岁的虚弱患者:
初始治疗可以选择R-miniCHOP方案。
④左室功能不全的患者:
初始治疗可以选择RCEPP方案、RCDOP方案、DA-EPOCH-R方案、RCEOP方案和RGCVP方案。
⑤对高肿瘤负荷患者,可以在正规化疗开始前给予一个小剂量的诱导治疗,药物包括泼尼松±长春新碱,以避免肿瘤溶解综合征的发生。
⑥对乙型肝炎病毒(HepatitisBvirus,HBV)携带或感染患者,应选择适当的抗病毒治疗,并密切监测外周血HBV-DNA滴度。
如停止使用美罗华治疗,需要持续半年抗病毒治疗。
⑦中枢神经系统(Centralnervoussystem,CNS)预防:
伴有4~6个CNS受侵的危险因素的患者(危险因素包括:
年龄>60岁、LDH>正常上限、III-IV期、ECOGPS>1分、结外病变>1、肾或肾上腺受累)、病变累及鼻旁窦、椎旁,HIV相关淋巴瘤、原发睾丸和原发乳腺的DLBCL,发生CNS受侵的风险可能会增加,应考虑中枢神经系统预防。
可采用鞘内注射4~8剂的甲氨蝶呤或阿糖胞苷,或全身应用3~3.5g/m2甲氨蝶呤进行预防性治疗。
⑧一线巩固治疗:
治疗后达到CR的年轻高危患者可以考虑进行HDC/AHSCT。
⑨解救治疗:
对适合HDC/AHSCT的患者,可采用的解救化疗方案包括:
DICE方案、DHAP方案、ESHAP方案、GDP方案、ICE方案和MINE方案。
先用解救化疗方案±利妥昔单抗进行诱导治疗,缓解后行HDC/AHSCT。
对不适合DC/AHSCT的患者,可采用的解救治疗方案包括:
苯达莫司汀单药、CEPP方案、CEOP方案、DA-EPOCH方案、GDP方案、GemOx方案;以上方案可联合利妥昔单抗。
也可采用利妥昔单抗单药或姑息性放疗。
也可考虑单药来那度胺或联合美罗华的方案,也可考BTK抑制剂,如伊布替尼。
部分患者仅能接受最佳支持治疗。
合适的患者也可考虑行异基因造血干细胞移植治疗。
⑩.也可选择伊布替尼解救治疗;
⑾.每2周期化疗后需要行疗效评估,相关实验室检及影像学检查,根据情况是否行骨髓穿刺及活检。
附件1
2017年修订版WHO淋巴瘤分类
前驱淋巴性肿瘤
1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,非特殊类型
2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴频发基因异常
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3);KMT2A重排B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1);ETV6-RUNX1
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴(t5;14)(q31.1;q32.3);IL3-IGHB淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,BCR-ABL1样
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21
3、T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
早期T前驱淋巴母细胞白血病
4、自然杀伤(NK)淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
成熟B细胞淋巴瘤
5、慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)单克隆B淋巴细胞增多症(MBL)
6、B幼淋巴细胞白血病
7、脾边缘区细胞淋巴瘤
8、毛细胞白血病
9、脾B细胞淋巴瘤/白血病,不能分类
脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤
毛细胞白血病变异型
10、淋巴浆细胞淋巴瘤
11、意义不明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS),IgM型
12、重链病
Mu重链病
Gamma重链病
Alpha重链病
13、浆细胞肿瘤
意义不明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS),非IgM型
浆细胞骨髓瘤
变异型
无症状浆细胞骨髓瘤
非分泌性骨髓瘤
浆细胞白血病
浆细胞瘤
骨孤立性浆细胞瘤
骨外浆细胞瘤
单克隆免疫球蛋白沉积病
原发淀粉样变性
轻链和重链沉积病
伴副肿瘤综合征的浆细胞肿瘤
POEMS综合征
TEMPI综合征
14、结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤(MALT淋巴瘤)
15、结内边缘区淋巴瘤
儿童结内边缘区淋巴瘤
16、滤泡性淋巴瘤
原位滤泡肿瘤
十二指肠型滤泡性淋巴瘤
睾丸滤泡性淋巴瘤
17、儿童型滤泡性淋巴瘤
18、伴IRF4重排大B细胞淋巴瘤
19、原发皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤
20、套细胞淋巴瘤
白血病性非淋巴结套细胞淋巴瘤
原位套细胞肿瘤
21、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),非特指型
生发中心亚型
活化B细胞亚型
22、富于T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤
23、原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤
24、原发皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤,腿型
25、EBV+弥漫性大B细胞淋巴瘤,非特指型
26、EBV+黏膜皮肤溃疡
27、慢性炎症相关弥漫性大B细胞淋巴瘤
伴纤维蛋白渗出的弥漫性大B细胞淋巴瘤
28、淋巴瘤样肉芽肿
29、原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤
30、血管内大B细胞淋巴瘤
31、ALK阳性大B细胞淋巴瘤
32、浆母细胞性淋巴瘤
33、原发渗出性淋巴瘤
34、HHV8相关的淋巴组织增生性疾病
多中心Castleman病
HHV8阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤,非特指型
HHV8阳性亲生发中心淋巴组织增殖性疾病
35、Burkitt淋巴瘤
36、伴11q异常的Burkitt样淋巴瘤
37、高级别B细胞淋巴瘤
高级别B细胞淋巴瘤,伴MYC和BCL2和(或)BCL6重排
高级别B细胞淋巴瘤,非特指型
38、介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤
成熟T和NK细胞淋巴瘤
1、T幼淋巴细胞白血病
2、T大颗粒淋巴细胞白血病
3、NK细胞慢性淋巴增殖性疾病
4、侵袭性NK细胞白血病
5、儿童EBV阳性的T细胞和NK细胞增生性疾病
儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤
慢性活动性EBV感染(T细胞和NK细胞型),系统性
种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病
严重蚊虫叮咬过敏症
6、成人T细胞白血病/淋巴瘤
7、结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型
8、肠道T细胞淋巴瘤
肠病相关T细胞淋巴瘤
单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤
肠道T细胞淋巴瘤,非特指型
胃肠道惰性T细胞增殖性疾病
9、肝脾T细胞淋巴瘤
10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
11、蕈样肉芽肿
12、Sezary综合征
13、原发性皮肤CD30阳性T细胞增殖性疾病
淋巴瘤样丘疹病
原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤
14、原发皮肤的外周T细胞淋巴瘤,罕见亚型
原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤
原发性皮肤CD8阳性侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤
原发性皮肤肢端CD8阳性T细胞淋巴瘤
原发性皮肤CD4阳性小/中等大小T细胞增殖性疾病
15、外周T细胞淋巴瘤,非特指型
16、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤和其他滤泡辅助T细胞来源的淋巴瘤
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤
滤泡T细胞淋巴瘤
伴滤泡辅助T细胞表型的结内外周T细胞淋巴瘤
17、间变性大细胞淋巴瘤,ALK阳性
18、间变性大细胞淋巴瘤,ALK阴性
19、乳房植入物相关的间变性大细胞淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤
1、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
2、经典型霍奇金淋巴瘤
结节硬化型(NS)
富于淋巴细胞型(LP)混合细胞型(MC)
淋巴细胞消减型(LD)
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