中国肺动脉高压诊断与治疗指南2021.pptx
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中国肺动脉高压诊断与治疗指南2021.pptx
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中国肺动脉高压诊断与治疗指南,2021,天津市中医药研究院附属医院Dr.HAN,血流动力学定义及临床分类流行病学及发病机制诊断动脉性肺动脉高压左心疾病所致肺动脉高压肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压未明和(或)多因素所致肺动脉高压儿童肺动脉高压肺动脉高压中心的建设,目录,肺动脉高压(pulmonaryhypertension,PH)是指由多种异源性疾病(病因)和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变,引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征,继而发展成右心衰竭甚至死亡。
定义,血流动力学定义及临床分类,PH是指海平面、静息状态下,经右心导管检查(RHC)测定的肺动脉平均压(mPAP)25mmHg(1mmHg=0.133kPa)。
正常成年人静息状态下mPAP为(14.03.3)mmHg,其上限不超过20mmHg。
mPAP在2124mmHg曾被定义为临界性PH,在2018年第六届世界肺动脉高压大会(WSPH)上,有专家建议将PH血流动力学诊断标准修改为mPAP20mmHg,但由于存在广泛争议,目前我国也尚缺乏针对mPAP在2124mmHg患者的相关研究,因此本指南没有采纳这一诊断标准。
肺动脉高压的血流动力学定义,肺动脉高压(PH)的血流动力学分类,肺动脉高压(PH)的临床分类,流行病学及发病机制,
(一)动脉性肺动脉高压多项国际注册登记研究中关于PAH的流行病学数据显示,成人PAH人群发病率约2.4/百万人年,患病率约15/百万。
在欧洲,PAH人群发病率和患病率分别为5/百万人年10/百万人年、15/百万60/百万。
PAH中以先天性心脏病(CHD)相关PAH、遗传性PAH(HPAH)、药物和毒物相关PAH(DPAH)常见,相关因素PAH中则以CTD最为常见。
流行病学和危险因素,
(二)左心疾病所致肺动脉高压左心疾病是PH的最常见原因,左心疾病所致PH的流行病学数据仍不清楚,不同的文献因为肺动脉压力的检测方法不同、PH的定义不同及RHC诊断标准尚未统一,所以在射血分数保留的心力衰竭(HFpEF)与射血分数降低的心力衰竭(HFrEF)中得出的患病率具有广泛差异性。
其中PHHFpEF为36%83%,PHHFrEF为40%75%。
流行病学和危险因素,(三)肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病(COPD)是该类PH最常见的病因,研究发现COPD相关PH的患病率差别较大,为20%91%不等,而肺纤维化合并肺气肿(CPFE)并发PH的患病率更高,可以达到30%50%。
间质性肺疾病(ILD)相关PH的流行病学数据大多数来自于对特发性肺纤维化(IPF)的研究,8%15%的IPF患者在初次检查时即发现mPAP25mmHg,而在疾病晚期和终末期PH的患病率更是高达30%50%,甚至60%。
流行病学和危险因素,(四)慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压第4大类PH中以CTEPH最为常见,不同文献报道的CTEPH发病率差异较大,国外症状性急性肺血栓栓塞症(PTE)后经RHC确诊的CTEPH发病率为0.45%6.2%,而我国数据显示PTE2年后CTEPH累积发病率约为1.3%。
流行病学和危险因素,(五)儿童PH儿童PH的流行病学数据主要来源于欧美注册登记研究。
欧洲儿童PH的年发病率为4/百万10/百万,患病率24/百万40/百万,而美国儿童PH年发病率5/百万8/百万,患病率26/百万33/百万,一项国际多中心儿童(3岁)PH注册登记研究结果显示362例PH儿童中PAH占88%,其中IPAH/HPAH和CHDPAH患者分别占57%和36%。
靶向药物之前儿童PH的中位生存时间仅有约10个月,靶向药物出现后生存状况改善,IPAH的2年和5年生存率分别达到90%和75%。
流行病学和危险因素,
(一)病理表现PAH的病理改变主要累及远端肺小动脉,其特征性表现为:
肺动脉内膜增殖伴炎症反应、内皮间质化,甚至形成向心性或偏心性改变,中膜肥厚及持续的收缩、外膜纤维化、基质重塑以及肺小血管周围炎症浸润而导致其增厚、滋养血管屈曲增生形成丛状病变;还可见病变远端扩张和原位血栓形成,从而导致肺动脉管腔进行性狭窄、闭塞。
近年来研究还发现肺静脉也会出现血管重塑,出现“动脉化”表现,参与PAH的发生;支气管动脉因为“血管分流”会出现管壁增厚和管腔扩大等表现。
病理生理学及发病机制,
(二)病理生理PH发病机制复杂,是多因素、多环节共同作用的结果,包括外因(低氧、烟草、粉尘、其他理化生物因素等)、内因(遗传、发育、结构、疾病等)及交互因素(微生态、感染、免疫、药物等)。
多种血管活性分子内皮素、血管紧张素、前列环素、一氧化氮(NO)、一氧化碳、硫化氢及二氧化硫、雌激素等、多种离子通道(钾离子通道、钙离子通道、锌离子通道及新型阳离子通道)、多条信号通路低氧诱导因子/TRPC通路、MAPK通路、Rho/ROCK通路、PI3K/AKT通路、BMP/TGF通路、核因子B(NFB)通路和Notch通路参与PH疾病的发生发展。
病理生理学及发病机制,
(二)病理生理肺动脉压力的高低取决于肺血流量和肺血管阻力(PVR)的综合效应。
PVR主要由肺小动脉、肺毛细血管和肺静脉阻力构成。
任何可导致肺血流量增加和或肺血管阻力升高的结构和功能异常的因素均可引发PH。
肺动脉压力升高导致右心后负荷增加,从而引起右心室肥厚、扩张、功能不全,最终出现右心衰竭。
病理生理学及发病机制,(三)遗传学基因突变与部分PAH患者发病相关,HPAH均为单基因常染色体显性遗传。
目前已知9个致病基因:
BMPR2、BMP9、ALK1、Endoglin、SMAD9、BMPR1B、TBX4、CAV1和KCNK3,可解释50%80%的HPAH和20%50%的散发型IPAH患者的病因。
我国学者新近发现IPAH人群PTGIS基因突变(6.1%),合并该基因突变者对伊洛前列环素治疗反应更敏感。
病理生理学及发病机制,诊断,PH的临床症状缺乏特异性,主要表现为进行性右心功能不全的相关症状,常为劳累后诱发,表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥,部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。
晚期患者静息状态下可有症状发作。
随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。
部分患者的临床表现与PH的并发症和肺血流的异常分布有关,包括咯血、声音嘶哑、胸痛等。
严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。
临床表现,
(一)心电图PH心电图可表现为肺性P波、QRS电轴右偏、右室肥厚、右束支传导阻滞、QTc间期延长等。
心电图对PH诊断的敏感性低,正常心电图并不能排除PH。
异常心电图多见于严重的PH。
(二)胸部X线PH患者胸部X线可见肺动脉段凸出,中心肺动脉扩张,与周围肺动脉纤细或截断形成鲜明对比,表现为“残根”征,以及右心房和右心室扩大的征象。
诊断性检查,(三)肺功能和动脉血气分析PAH由于血管的张力增高,肺组织僵硬度增加,可表现为轻度限制性通气功能障碍,同时肺小动脉扩张压迫终末呼吸道或肺泡也可引起轻度气道阻塞。
大部分PAH患者的弥散功能表现为轻或中度下降。
阻塞性气道疾病及神经肌肉疾患可能表现为低氧血症及高碳酸血症。
肺功能测定和动脉血气分析不仅可以帮助发现潜在的气道或肺部疾病,还和PAH的严重程度相关。
IPAH患者如DLco显著降低(45%预测值)往往提示心输出量明显降低,预示预后不良。
IPAH患者二氧化碳分压值越低,说明过度通气越严重,预后越差,而氧分压和预后无明确相关性。
诊断性检查,(四)超声心动图超声心动图有助于鉴别PH的病因,如CHD、左心疾病等。
经食道超声对于某些CHD的诊断更为准确。
超声心动图对于心脏功能评价具有较好的价值,如可根据三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)、右室心肌做功指数(Teiindex,Tei指数)、左心室偏心指数、右心房面积等评估患者的右心功能,并可预测预后。
诊断性检查,可疑肺动脉高压(PH)患者超声心动图诊断PH的可能性,其他支持肺动脉高压(PH)的超声心动图征象,(五)核素肺通气/灌注显像核素肺通气/灌注(V/Q)显像是判断PH患者是否存在肺动脉狭窄或闭塞性病变(包括栓塞性疾病等)的重要检查手段。
如果存在呈肺段分布的灌注缺损且与通气显像不匹配,则需要考虑肺动脉狭窄/闭塞性病变的可能性。
PAH的肺V/Q显像可能正常,也可能存在非肺段性灌注缺损。
筛查CTEPH应用V/Q显像比CT肺动脉造影(CTPA)敏感性高,正常或低度可能V/Q显像可基本排除CTEPH(敏感性90%100%、特异性94%100%)。
V/Q显像易出现假阳性,尤其存在严重心肺部疾病时,需要结合其他检查进行鉴别。
诊断性检查,(六)胸部CTCT可显示右心室和右心房扩大、主肺动脉扩张,并可通过测量主肺动脉与升主动脉直径比来评估PH可能性。
高分辨CT(HRCT)还有助于PH病因筛查,肺部疾病所致PH患者HRCT可检出肺气肿、肺大疱、肺纤维化等肺部病变,PVOD/PCH患者HRCT可发现弥漫性小叶中心性磨玻璃结节、小叶间隔增厚、纵隔淋巴结肿大等征象。
CTPA是诊断肺血管病的重要检查手段,对制定CTEPH的治疗方案也非常重要,可为肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA)提供影像学依据。
CTEPH常见的CTPA征象包括:
肺动脉完全阻塞,肺动脉内条带影、网状充盈缺损,以及肺动脉管壁不规则增厚等。
由于CT技术的发展,CTPA诊断肺血管病的敏感性和特异性也越来越高,可部分替代肺动脉造影检查。
诊断性检查,(七)肺动脉造影肺动脉造影主要用于了解肺血管形态和血流灌注情况,是PTE的“参比”诊断标准,也常用于其他肺血管堵塞、狭窄、闭塞和肺动静脉畸形等肺血管病变的鉴别。
CTEPH患者大多需行肺动脉造影检查,以判断能否从PEA或球囊肺动脉成形术(BPA)中获益。
诊断性检查,(八)心血管磁共振心血管磁共振(CMR)成像可直接评价右心室大小、形态和功能,并可无创评估血流量,包括心输出量、每搏输出量和右心室质量。
MR血管造影对导致肺血管堵塞的病因鉴别可能有帮助,特别适用于孕妇或对碘造影剂过敏者。
诊断性检查,(九)血液学检查血液学检查主要用于筛查PH的病因和评价器官损害情况。
风湿免疫病相关自身抗体、肝炎标志物、HIV抗体等是特定PH类型的重要标志。
血常规检查异常需要警惕各类血液系统疾病(如白血病、贫血、红细胞增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤等)、结缔组织疾病以及慢性缺氧性疾病(红细胞及血红蛋白代偿性升高)等。
肝功能异常(主要是转氨酶和胆红素)需要考虑门脉高压、药物损伤、血液系统疾病及心衰等原因。
对于原因不明的儿童PH患者,需检测同型半胱氨酸及血、尿有机酸代谢以明确是否存在代谢性疾病(如甲基丙二酸尿症等)。
CTEPH患者需要行易栓症筛查(包括遗传性和获得性),特别是抗磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗2糖蛋白1抗体。
所有PH患者在初诊及随访过程中需要测定血液脑利钠肽(BNP)或N末端脑利钠肽前体(NTproBNP),用于评估病情及指导治疗。
诊断性检查,(十)腹部超声腹部超声可以了解腹部脏器的结构和功能,为PH的病因筛查提供依据。
腹部超声可以确诊但不能完全排除门脉高压,也可以为右心衰竭提供线索,如肝脾肿大、肝瘀血、腹水以及肝静脉、门静脉扩张等。
诊断性检查,(十一)右心导管检查和急性血管反应试验RHC是诊断和评价PH的标准方法,通过RHC可获得血流动力学数据,包括右房压、右室压(收缩压、舒张压和平均压)、肺动脉压力(收缩压、舒张压和平均压)、肺动脉楔压(PAWP)、心输出量、混合静脉血氧饱和度(SvO2)和PVR等,有助于判断有无心内左向右分流、评价对肺血管扩张剂的反应性和制定治疗策略。
诊断性检查,(十一)右心导管检查和急性血管反应试验RHC过程中需要注意的几个方面:
全程进行心电和血压监护,必要时吸氧;选择合适的静脉穿刺路径;测压前校准好零点(一般采用仰卧位时第4肋间隙前胸壁至床面中点作为零点校准位,代表左心房所在水平);首次导管检查或有心腔内分流患者应采集腔静脉、右心各腔室、肺动脉血测定血氧饱和度;记录腔静脉、右心各腔室、肺动脉压力;漂浮导管测定PAWP;导管所获压力值均须在呼气末采集;心输出量可以采用热稀释法测定(一般不用于有心内及大动脉水平分流患者),也可以用Fick法测得。
诊断性检查,(十一)右心导管检查和急性血管反应试验急性血管反应试验的目的是筛选出对口服高剂量钙通道阻滞剂(CCBs)有效的患者。
对IPAH、DPAH和HPAH患者应进行急性血管反应试验,阳性患者预后优于阴性患者。
用于急性血管反应试验的药物包括吸入NO、吸入伊洛前列素、静脉用前列环素(依前列醇)和静脉用腺苷。
静脉用腺苷患者耐受性差,已很少采用。
急性血管反应试验阳性标准为:
用药后mPAP下降幅度10mmHg,且mPAP值下降到40mmHg,同时心输出量增加或不变。
通常仅有10%IPAH患者可达到阳性标准。
诊断性检查,急性血管反应试验的药物及使用方法,(十二)基因检测对PAH患者进行基因检测具有重要意义。
遗传学诊断有助于PAH家系成员明确自身是否携带致病突变基因及其临床意义。
携带突变基因但尚无临床表现的家族成员需要进行早期筛查并密切随访。
诊断性检查,建议筛查的动脉性肺动脉高压(PAH)相关基因及高危人群,接下页,诊断流程,接上页,
(一)疑诊通过病史、症状、体征以及心电图、X线胸片等疑诊PH的患者,进行超声心动图的筛查,以明确发生PH的可能性。
要重视PH的早期诊断,对存在PAH相关疾病和/或危险因素,如家族史、CTD、CHD、HIV感染、门脉高压或能诱发PAH的药物或毒物摄入史者,应注意定期进行PH的筛查。
(二)确诊对于存在PAH相关疾病和/或危险因素的患者,如果超声心动图高度怀疑PH,需要做RHC进行诊断与鉴别诊断。
诊断流程,(三)求因对于左心疾病或肺部疾病患者,当合并重度PH和/或右心室功能不全时,应转诊到PH中心,进一步寻找导致PH的病因。
如果V/Q显像显示呈肺段分布、与通气不匹配的灌注缺损,需要考虑CTEPH。
根据CTPA、RHC和肺动脉造影进行最终诊断。
(四)功能评价对于明确诊断为PAH患者,需要根据WHO功能分级、6分钟步行试验(6MWT)及相关检查结果等进行严重程度评估,以利于制定治疗方案。
诊断流程,推荐超声心动图作为疑诊PH患者首选的无创性检查(1C)。
推荐V/Q显像用于原因不明的PH患者筛查CTEPH(1C)。
推荐RHC作为疑诊PAH或CTEPH的确诊检查(1C)。
建议对IPAH、HPAH、HHT及已知基因突变患者的第一代无症状家庭成员进行遗传咨询(2C)。
建议对存在基因突变的个体进行PH的相关评估(如超声心动图、心肺运动试验等)(2C)。
推荐意见,动脉性肺动脉高压,PAH的症状缺乏特异性,主要表现为劳力性呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥以及进行性右心衰竭症状和体征,疾病相关性PAH还存在基础疾病的临床表现,其中晕厥、右心衰竭和疾病进展是影响预后的重要临床特征。
临床特征,PAH临床严重性评估是指根据临床表现、WHO功能分级、6MWT、心肺运动试验、超声心动图、CMR、血流动力学以及血清生物学标志物等多项检查指标,对患者的病情及预后进行综合评价。
临床严重性评估有助于指导治疗,评估疗效。
临床严重性评估,WHO功能分级,动脉性肺动脉高压(PAH)危险分层,推荐综合多项指标对PAH患者病情严重程度进行评估,包括临床特征、运动耐量、生物标志物、超声心动图及血流动力学指标等(1C)。
推荐病情稳定的PAH患者每36个月随访评估1次(1C)。
推荐意见,PAH的治疗,推荐PAH患者在专业医生的指导下,在药物治疗的基础上进行运动康复训练(1A)。
推荐育龄期女性PAH患者避孕(1C)。
PAH患者进行择期手术时,建议首选局部麻醉或硬膜外麻醉,尽量避免全身麻醉(2C)。
推荐PAH患者接受流感病毒或肺炎疫苗注射以预防感染(1C)。
推荐给予PAH患者社会心理支持(1C)。
一般措施,建议对IPAH、HPAH和食欲抑制剂相关PAH患者进行个体化抗凝治疗(2C)。
推荐对存在右心功能不全、液体潴留的PAH患者进行利尿治疗(1C)。
不推荐PAH患者应用血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、受体阻滞剂、硝酸酯类或伊伐布雷定等药物(除非合并左心疾病,如高血压、冠心病等)(1C)。
推荐PAH患者进行铁代谢检测(1C),对铁缺乏的PAH患者进行补铁治疗(首选静脉补铁)(2C)。
基础治疗,PDE5抑制剂:
NO是重要的血管扩张因子,通过维持血管平滑肌细胞内环磷酸鸟苷(cGMP)浓度到达扩血管效应。
肺血管包含大量的PDE5,它是cGMP的降解酶。
PDE5抑制剂可以通过减少cGMP的降解,升高其浓度引起血管舒张。
此外,PDE5抑制剂还有抗增殖的作用。
可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)激动剂:
利奥西呱是一种新型的sGC激动剂,具有独特的双重激活sGC机制,其作用效果不依赖于体内NO水平,可单独或与NO协同提高血浆中的cGMP水平,引起血管舒张和抗重塑作用。
前列环素类似物和前列环素受体激动剂:
前列环素由血管内皮细胞产生,具有强效扩张血管作用,也是目前最强的内源性血小板聚集抑制剂。
特异性治疗,CCBs:
急性血管反应试验阳性患者建议给予足量CCBs治疗,心率偏慢者考虑应用硝苯地平和氨氯地平,心率偏快者倾向于应用地尔硫。
建议起始低剂量,逐渐增加至可耐受的最高剂量,硝苯地平120240mg/d,地尔硫240720mg/d,氨氯地平最高可达20mg/d。
内皮素受体拮抗剂(ERA):
内皮素在PAH发病中起重要作用。
内皮素1可通过与肺血管平滑肌细胞中的内皮素受体A和B结合,引起血管收缩,促进有丝分裂,参与PAH的发生发展。
ERA可以通过干预内皮素途径治疗PAH。
特异性治疗,对于IPAH、HPAH、DPAH患者,若急性血管反应试验阳性,推荐使用能够耐受的高剂量CCBs(1C),推荐进行密切随访,36个月评价患者功能状态及血流动力学指标(1C);若未行急性血管反应试验或结果阴性,不建议使用CCBs治疗(2C)。
推荐PAH在病情早期(低危或中危)进行靶向药物联合治疗(1B)。
推荐高危PAH患者靶向药物联合治疗,方案中应包括静脉前列环素类似物(1A)。
靶向药物联合治疗和药物间相互作用,靶向药物用法及常见不良反应,通过BAS建立心房内右向左分流可以降低右心的压力,增加左心室前负荷和心输出量。
BAS的实施尽管降低了动脉血氧饱和度,但可改善体循环氧气的转运,同时可降低交感神经过度兴奋。
建议BAS可作为经充分内科治疗效果不佳等待肺移植的桥接治疗。
BAS作为姑息治疗或桥接治疗方法,建议在有经验的中心进行。
操作前细致的风险评估可降低死亡率,终末期患者右房平均压20mmHg且在呼吸空气静息状态下氧饱和度85%时,不能行BAS。
球囊房间隔造口术(BAS),PH患者移植评估标准和移植标准,多采用2014年国际心肺移植协会更新的标准。
移植评估标准:
(1)充分内科治疗后仍为WHO功能分级或级;
(2)疾病进展迅速;(3)需使用静脉前列环素类似物治疗;(4)已知或可疑PVOD或PCH。
移植标准:
(1)包括前列环素类似物在内的药物联合治疗至少3个月,仍为WHO功能分级或级;
(2)心脏指数15mmHg;(4)6MWD350m;(5)出现明显咯血、心包积液或进行性右心衰竭的征象(如肾功能不全、胆红素升高、BNP或NTproBNP升高等)。
肺移植和心肺联合移植,目前国际心肺移植协会对于绝大部分PAH患者推荐双肺移植。
推荐意见:
对于包括前列环素类药物在内的靶向药物联合治疗至少3个月后、危险分层为中、高危的患者,建议进行肺移植评估(2C)。
肺移植和心肺联合移植,推荐重症PAH患者在PAH中心接受重症监护治疗(1B)。
建议重症PAH患者接受VAECMO辅助和肺动脉左房之间的无泵型ECMO过渡到肺移植或恢复(2C)。
重症肺动脉高压右心衰竭患者的管理:
ICU管理和右心室的支持治疗,临床用于治疗重症右心衰竭的血管活性药物,治疗策略,推荐定期对PAH进行多项指标评估,包括临床特征、运动耐量、血清生物标志物、超声心动图及血流动力学指标等(1C)。
推荐病情稳定的PAH患者每36个月随访评估1次(1C)。
病情不稳定建议及时复诊(2C),随访策略,其他类型动脉性肺动脉高压,推荐RHC作为CHDPAH患者确诊、分类及治疗指导的重要检查手段(1C)。
推荐根据临床表现、影像学检查以及血流动力学指标综合评估手术指征(1C)。
2015年ESC/ERSPH指南确定的CHDPAH手术指征为PVR4.6WU或PVRI8WUm2则为手术禁忌。
也有儿科专家认为PVRI20%)且可达到上述标准的患者可能也适宜手术。
先天性心脏病相关肺动脉高压,先天性心脏病相关肺动脉高压(CHDPAH)的临床分类,建议艾森曼格综合征患者应用ERAs、PDE5抑制剂及前列环素类药物单药或联合治疗(2C)。
不推荐艾森曼格综合征患者应用CCBs(1C)。
随着靶向药物的应用,CHDPAH患者的活动耐量和预后得到明显改善。
但是,目前绝大部分的靶向药物仅限用于PAH,若患者同时合并存在第2大类PH,常禁用靶向药物。
对于存在分流的CHDPAH患者,无论急性血管反应试验阳性与否,都不建议用CCBs。
目前有国际指南采用mPAP20mmHg、PVR3WU的血流动力学标准来诊断CHDPAH,对于mPAP在2124mmHg的CHD患者是否按PAH给予靶向药物治疗,目前无确切的循证医学证据,需要根据患者的具体情况进行个体化治疗,并加强观察与随访。
先天性心脏病相关肺动脉高压,推荐疑诊CTDPAH患者应在风湿免疫科医师的参与下尽早筛查和确诊(1B)。
推荐对CTDPAH的患者进行双重评估:
包括CTD病情活动性、PAH严重程度(1C)。
CTDPAH的诊断与治疗相对复杂,约半数的患者就诊于医院时,其生活质量已受到明显影响,心功能处于WHO功能分级级,疾病多数已进入进展期甚至终末期,因此,CTDPAH的诊断与治疗方案需要风湿免疫科医师的早期参与。
特别需要指出的是虽然无论SLE还是SS、SSc的疾病活动性评分均未将PH纳入评估,但不能片面地将PAH完全隔离出来单独评估,应将PAH作为CTD系统受累的一部分进行全面的综合评估,在临床实践中进行个体化治疗。
整体评估疾病活动评分(PGA)常是风湿科医师最终的评判,通常PGA1分表示SLE病情处于临床相对缓解状态,而PGA评分增加0.3分提示病情有活动表现。
结缔组织病相关肺动脉高压,推荐CTDPAH的患者进行“双重达标”治疗:
包括CTD相关治疗、PAH治疗(1C)。
在针对SSc相关PAH的临床研究中发现,mPAP即使轻微升高(2124mmHg),也有运动受限的症状、预后不良,并且部分患者会发展为PH,针对这部分患者应加强监测随访。
结缔组织病相关肺动脉高压,推荐对所有门脉高压及拟行肝移植手术的患者行超声心动图检查以筛查PAH(1B)。
推荐PoPH患者采用与其他PAH患者相同的治疗策略(1C),同时应考虑肝脏疾病的严重程度(2C)。
不推荐PoPH患者使用抗凝治疗(1C)。
建议PoPH患者尽早评估肝移植可能性(2C)。
目前没有足够的循证医学证据制订PoPH患者的治疗共识。
PoPH治疗的总体原则需要以原发肝脏疾病治疗为基础,并积极进行多学科讨论评估肝移植治疗的可能性,少数专科中心可慎重选择患者行肝肺或肝心肺移植。
门脉高压相关肺动脉高压,HIVPAH的临床表现与IPAH相似,以HIV感染或其他并发症为主而PH的临床表现无特异性。
因此,确诊时多为疾病晚期(处于WHO功能或级)。
由于发病率较低,不推荐无症状且无相关危险因素的HIV感染者进行PH筛查,但若存在相关危险因素或出现不明原因的呼吸困难,要进行PH相关检查。
目前HIVPAH的治疗应遵循PAH的治疗原则,同时给予高效抗逆转录病毒治疗(HAART)疗法。
HIV相关肺动脉高压,推荐疑诊PVOD/PCH患者进行基因检测,如存在E
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