第十一章1泌尿系统疾病.ppt
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第十一章1泌尿系统疾病.ppt
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泌尿系统疾病,肾小球肾炎肾盂肾炎泌尿系统肿瘤,正常肾脏的解剖和组织学,皮质:
肾小球呈红褐色、颗粒状,髓质:
肾小管、集合管呈浅红色、条纹状状,皮、髓质分界清楚,大体,肾单位200万个,肾小管,肾小球,血管球:
起始于入球小动脉,球内58初级分支,2040个毛细血管袢。
初级分支及其所属分支构成血管球的小叶或节段。
肾球囊:
脏层上皮细胞(足细胞)、壁层上皮细胞,附着于球囊的基膜,球状囊,近曲小管、远曲小管、集合管,肾间质,分泌肾素、红细胞生成素和前列腺素,调节水、电解质含量,肾脏的滤过屏障,滤过膜内层内皮细胞,70100nm窗孔,表面含大量带负电荷的唾液酸糖蛋白中层肾小球基膜:
内疏松层+致密层+外疏松层外层脏层上皮细胞(足细胞,负电荷物)+足突(次级突起)间滤过隙膜功能体积依赖性屏障作用电荷依赖性屏障作用内皮细胞及上皮细胞表面唾液酸糖蛋白(-)基膜所含的硫酸肝素(-),足细胞,肾小球系膜,组成:
系膜细胞+系膜基质功能:
收缩、吞噬、增殖、合成系膜基质和胶原、分泌细胞因子,尿路及尿路上皮,肾盂、输尿管、膀胱、尿道尿路上皮(移行上皮),肾小球疾病,概述概念:
主要由免疫机制导致的肾小球损伤,并引起一系列病变分类原发性肾小球肾炎继发性肾小球疾病全身性疾病(如SLE)血管性疾病(如高血压、结节性多动脉炎)代谢性疾病(如糖尿病)遗传性疾病,肾小球疾病:
病因及发病机制,主要是免疫机制所引起的肾小球损伤细胞免疫+体液免疫病因内源性抗原肾小球性抗原:
肾小球基膜、足突、内皮细胞抗原和系膜细胞膜抗原等;非肾小球性抗原:
DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原和甲状腺球蛋白等。
外源性抗原生物性、药物、外源性凝集素和异种血清等。
发病机制免疫复合物沉积(主要机制)原位免疫复合物形成,原发性肾小球肾炎,抗体+抗原(肾小球内或植入肾小球内)Ag-Ab复合物,肾脏,抗肾小球基底膜肾炎(免疫复合物沉积于肾小球毛细血管基底膜上,呈连续的线性荧光)Heyman肾炎:
以近曲小管刷状缘成分为抗原免疫大鼠,使大鼠产生抗体,可引起与人膜性肾小球病相似的病变(电镜示上皮细胞与基底膜之间有大量电子密度高的沉积物,免疫荧光示不连续的颗粒状荧光)抗体与种植抗原的反应,膜性肾小球肾炎免疫复合物沉积在肾小球毛细血管表面,呈不连续的细颗粒状荧光,免疫荧光染色FITC-IgG。
原发性肾小球肾炎,循环免疫复合物血液内形成沉积部位:
肾小球内免疫荧光:
颗粒状荧光损伤机制:
型变态反应引起慢性膜性增生性肾小球肾炎,内皮下上皮下基底膜内系膜区,其它机制细胞免疫(致敏T淋巴细胞)抗肾小球细胞的抗体补体替代途径的激活肾小球损伤如何发生?
免疫复合物或致敏T淋巴细胞等损伤的机制抗体依赖的细胞毒作用;细胞成分:
中性粒细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、NK细胞、血小板、系膜细胞等;可溶性介质:
补体、花生四烯酸产物、NO、内皮素、细胞因子、生长因子、凝血系统等。
原发性肾小球肾炎,经皮肾穿刺活检技术肾穿刺活检组织的病理检查方法HE染色、光镜观察PAS、PASM(过碘酸六胺银)、Masson染色、光镜观察基底膜、系膜区、胶原纤维的变化免疫荧光检查免疫球蛋白、补体成分透射电镜观察超微结构的改变和免疫复合物沉积的部位及状况,肾组织检查的技术和方法,基本病理变化,肾小球细胞增多三种细胞:
系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞炎细胞:
中性粒细胞、单核巨噬细胞、淋巴细胞新月体(壁层上皮细胞增生)基膜增厚和系膜基质增多基膜本身、免疫复合物沉积等光镜观察(PAS、PASM)+透射电镜炎性渗出、坏死见于急性肾小球肾炎肾小球玻璃样变、硬化是各种肾小球病变的最终结局肾小管和间质的改变,症状和体征尿的改变量的变化:
少尿、无尿、多尿或夜尿质的变化:
血尿、蛋白尿、低比重尿、管型尿等水肿高血压综合征(syndrome)临床上,肾炎常表现为具有结构和功能联系的一组症状和体征,临床表现,临床表现,临床类型急性肾炎综合征临床表现起病急骤;明显血尿、蛋白尿、水肿、高血压;见于急性弥漫性增生性肾小球肾炎。
快速进行性肾炎综合征临床表现起病急骤,病情进展快;血尿、蛋白尿、迅速发生的少尿或无尿及氮质血症、急性肾功能衰竭;见于快速进行性肾小球肾炎。
临床表现,肾病综合征临床表现三高:
大量蛋白尿、全身性水肿、高脂血症和脂尿一低:
低蛋白血症见于膜性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎(脂性肾病)局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎,临床表现,无症状血尿蛋白尿临床表现持续性或复发性肉眼或镜下血尿,或轻度蛋白尿见于IgA肾病慢性肾炎综合征临床表现多尿、夜尿、低比重尿;高血压、贫血、氮质血症和尿毒症;缓慢发展为的肾功能衰竭。
见于各型肾小球肾炎的终末阶段,临床表现,氮质血症:
肾小球病变可使肾小球滤过率下降,使血尿素氮和血浆肌酐水平增高尿毒症:
除氮质血症的表现外,还出现一系列中毒的症状和体征(胃肠道、神经、肌肉和心血管等系统的改变),常见类型急性弥漫性增生性肾小球肾炎快速进行性(新月体性)肾小球肾炎膜性肾小球肾炎(膜性肾病)轻微病变性肾小球肾炎(脂性肾病)局灶性阶段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病慢性肾小球肾炎,肾小球肾炎的病理类型,几个概念弥漫性病变:
病变累及全部或大多数(50%以上)肾小球局灶性病变:
病变仅累及部分(50%以下)肾小球球性病变:
累及整个肾小球的全部或大部毛细血管袢节段性病变:
仅累及肾小球的部分毛细血管袢(50%以下),急性弥漫性增生性肾炎,概述名称:
毛细血管内增生性肾炎或链球菌感染后肾炎临床特点临床常见的肾炎类型主要见于514岁儿童急性肾炎综合征病因和发病机制最常见的病原体:
A族乙型溶血性链球菌其他病原体:
肺炎双球菌、葡萄球菌、HBV等机制:
循环免疫复合物沉积,急性弥漫性增生性肾炎,病理变化肉眼:
双肾弥漫性病变,呈“大红肾”或“蚤咬肾”光镜双侧肾脏肾小球弥漫性病变;肾小球病变肾小球体积增大,细胞数增多;增生的细胞主要是内皮细胞、系膜细胞;中性粒细胞、巨噬细胞浸润严重者,毛细血管袢节段性纤维素样坏死肾小管:
上皮细胞变性,出现蛋白、红细胞、白细胞、颗粒管型肾间质:
充血、水肿、中性白细胞浸润,急性弥漫性增生性肾炎,免疫荧光:
沿GBM和系膜区有IgG和C3的沉积,表现为颗粒状荧光。
电镜:
上皮下(脏层上皮和GBM之间)驼峰状的电子致密沉积物。
蚤咬肾,急性弥漫性增生性肾小球肾炎IgG沿肾小球毛细血管壁粗颗粒状沉积。
急性弥漫性增生性肾小球肾炎肾小球毛细血管基底膜外侧和脏层上皮细胞之间可见驼峰状电子致密物沉积(),急性弥漫性增生性肾炎,临床病理联系多见于儿童、青少年多有链球菌感染史常表现为急性肾炎综合征少尿或无尿蛋白尿、血尿、管型尿水肿高血压,急性弥漫性增生性肾炎,结局儿童预后好,多痊愈少数慢肾小球肾炎极少快速进行性肾小球肾炎,
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- 第十一 泌尿系统 疾病