肾病骨病.ppt
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肾病骨病.ppt
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肾性骨病肾性骨病肾性骨病肾性骨病RenalOsteodystrophy(ROP)RenalOsteodystrophy(ROP)肾性骨病的定义肾性骨病的定义肾性骨病的定义肾性骨病的定义分为狭义肾性骨病和广义肾性骨病。
狭义肾性骨分为狭义肾性骨病和广义肾性骨病。
狭义肾性骨分为狭义肾性骨病和广义肾性骨病。
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狭义肾性骨病是指慢性肾衰竭伴发代谢性骨病。
广义肾性骨病是指慢性肾衰竭伴发代谢性骨病。
广义肾性骨病是指慢性肾衰竭伴发代谢性骨病。
广义肾性骨病是指慢性肾衰竭伴发代谢性骨病。
广义肾性骨病是指和肾脏相关的疾病。
病是指和肾脏相关的疾病。
病是指和肾脏相关的疾病。
病是指和肾脏相关的疾病。
TheROPhasthenarrowsensedefinitionaTheROPhasthenarrowsensedefinitionandthebroadsensedefinition.Thenarrowndthebroadsensedefinition.ThenarrowsensedefinitionofROPisreferredtochronsensedefinitionofROPisreferredtochronicrenalfailurewithmetabolismbonediseaicrenalfailurewithmetabolismbonediseases.ThebroadsensedefinitionofROPisreses.ThebroadsensedefinitionofROPisreferredtodiseasesrelatedtothekidney.ferredtodiseasesrelatedtothekidney.肾性骨病的分类:
肾性骨病的分类:
肾性骨病的分类:
肾性骨病的分类:
高转化性骨病高转化性骨病高转化性骨病高转化性骨病HightumoverbonediseaseHightumoverbonedisease低转化性骨病:
低转化性骨病:
低转化性骨病:
低转化性骨病:
LowtumoverbonediseaseLowtumoverbonedisease11、非动力性骨病;、非动力性骨病;、非动力性骨病;、非动力性骨病;AdynamicbonediseasAdynamicbonediseasee22、骨软化症;、骨软化症;、骨软化症;、骨软化症;OsteomalaciaOsteomalacia混合型骨病混合型骨病混合型骨病混合型骨病MixrenalosteodystrophyMixrenalosteodystrophy2-2-微球蛋白淀粉样变微球蛋白淀粉样变微球蛋白淀粉样变微球蛋白淀粉样变2-microglobulinamyloi2-microglobulinamyloidosisdosis肾性骨病的定义肾性骨病的定义肾性骨病的定义肾性骨病的定义一:
高转化性骨病(囊性纤维性骨炎一:
高转化性骨病(囊性纤维性骨炎一:
高转化性骨病(囊性纤维性骨炎一:
高转化性骨病(囊性纤维性骨炎OsteitisfiOsteitisfibrosabrosa)以甲状旁腺机能亢进,成骨细胞和破)以甲状旁腺机能亢进,成骨细胞和破)以甲状旁腺机能亢进,成骨细胞和破)以甲状旁腺机能亢进,成骨细胞和破骨细胞增殖活跃及骨小梁周围纤维化为特征。
骨细胞增殖活跃及骨小梁周围纤维化为特征。
骨细胞增殖活跃及骨小梁周围纤维化为特征。
骨细胞增殖活跃及骨小梁周围纤维化为特征。
二:
低转化型肾性骨病:
骨软化指新形成类骨质二:
低转化型肾性骨病:
骨软化指新形成类骨质二:
低转化型肾性骨病:
骨软化指新形成类骨质二:
低转化型肾性骨病:
骨软化指新形成类骨质矿化缺陷,常由铝沉积所致。
非动力性骨病指骨矿化缺陷,常由铝沉积所致。
非动力性骨病指骨矿化缺陷,常由铝沉积所致。
非动力性骨病指骨矿化缺陷,常由铝沉积所致。
非动力性骨病指骨形成降低,多与高钙血症,维生素形成降低,多与高钙血症,维生素形成降低,多与高钙血症,维生素形成降低,多与高钙血症,维生素DD过度抑制过度抑制过度抑制过度抑制PPTHTH分泌等有关。
分泌等有关。
分泌等有关。
分泌等有关。
三:
三:
三:
三:
2-2-微球蛋白淀粉样变微球蛋白淀粉样变微球蛋白淀粉样变微球蛋白淀粉样变2-2-微球蛋白在关微球蛋白在关微球蛋白在关微球蛋白在关节处沉积引起疼痛和骨折。
节处沉积引起疼痛和骨折。
节处沉积引起疼痛和骨折。
节处沉积引起疼痛和骨折。
发病机制发病机制发病机制发病机制PathogenesisPathogenesis高转化性骨病(囊性纤维性骨炎)高转化性骨病(囊性纤维性骨炎)高转化性骨病(囊性纤维性骨炎)高转化性骨病(囊性纤维性骨炎)11低钙血症,肾功能减退时,肾脏合成低钙血症,肾功能减退时,肾脏合成低钙血症,肾功能减退时,肾脏合成低钙血症,肾功能减退时,肾脏合成11,2525(OHOH)2D32D3和排磷能力降低和排磷能力降低和排磷能力降低和排磷能力降低,导致低钙血症,而低钙血症增加导致低钙血症,而低钙血症增加导致低钙血症,而低钙血症增加导致低钙血症,而低钙血症增加PTHPTH的分的分的分的分泌泌泌泌22高磷血症,抑制高磷血症,抑制高磷血症,抑制高磷血症,抑制11羟化酶的活性,增加骨骼对的抵羟化酶的活性,增加骨骼对的抵羟化酶的活性,增加骨骼对的抵羟化酶的活性,增加骨骼对的抵抗,刺激抗,刺激抗,刺激抗,刺激PTHPTH的分泌。
的分泌。
的分泌。
的分泌。
Hypocalcaemia,withreducedkidneyfunction.TheloHypocalcaemia,withreducedkidneyfunction.Thelowsynthesisof1,25(OH)2D3andhyperphosphatemiwsynthesisof1,25(OH)2D3andhyperphosphatemiawillcausehypocalcaemia,andhypocalcaemiaincreawillcausehypocalcaemia,andhypocalcaemiaincreasethesecretionofthePTH.asethesecretionofthePTH.Hyperphosphatemia,hyperphosphatemiawillrepressHyperphosphatemia,hyperphosphatemiawillrepresstheactivityofthe1-hydroxylase,increasingtherestheactivityofthe1-hydroxylase,increasingtheresistanceabilityofthebonetothePTHandincreasethistanceabilityofthebonetothePTHandincreasethesecretionofthePTH.esecretionofthePTH.33活性维生素活性维生素活性维生素活性维生素33的变化,肾功能减退时,近端肾小管的变化,肾功能减退时,近端肾小管的变化,肾功能减退时,近端肾小管的变化,肾功能减退时,近端肾小管细胞内磷含量增高抑制线粒体细胞内磷含量增高抑制线粒体细胞内磷含量增高抑制线粒体细胞内磷含量增高抑制线粒体11羟化酶,使羟化酶,使羟化酶,使羟化酶,使11,2525(OHOH)2D32D3合成减少,合成减少,合成减少,合成减少,PTHPTH基因转录和表达增加基因转录和表达增加基因转录和表达增加基因转录和表达增加。
44骨骼对骨骼对骨骼对骨骼对PTHPTH的抵抗的抵抗的抵抗的抵抗55甲状旁腺自主性增生。
甲状旁腺自主性增生。
甲状旁腺自主性增生。
甲状旁腺自主性增生。
ChangesoftheactiveformofVitD.TheimpresChangesoftheactiveformofVitD.Theimpressionoftheactivityofthe1-hydroxylasecausesionoftheactivityofthe1-hydroxylasecausesthelowsynthesisof1,25(OH)2D3.sthelowsynthesisof1,25(OH)2D3.TheresistanceabilityofthebonetothePTHTheresistanceabilityofthebonetothePTHTheindependenthyperplasiaoftheparathyroidTheindependenthyperplasiaoftheparathyroidglandgland发病机制发病机制发病机制发病机制PathogenesisPathogenesis低转化性骨病低转化性骨病低转化性骨病低转化性骨病LowtumoverbonediseaseLowtumoverbonedisease11非动力性骨病;机制尚未阐明,多与糖尿病、甲非动力性骨病;机制尚未阐明,多与糖尿病、甲非动力性骨病;机制尚未阐明,多与糖尿病、甲非动力性骨病;机制尚未阐明,多与糖尿病、甲状旁腺切除抑制状旁腺切除抑制状旁腺切除抑制状旁腺切除抑制PTHPTH分泌有关分泌有关分泌有关分泌有关22骨软化症;多与骨软化症;多与骨软化症;多与骨软化症;多与11,2525(OHOH)2D32D3缺乏和铝缺乏和铝缺乏和铝缺乏和铝中毒有关。
中毒有关。
中毒有关。
中毒有关。
Thepathogenesisisstillnotveryclear,butThepathogenesisisstillnotveryclear,butmainlyrelatedtotheimpressionofthesecrmainlyrelatedtotheimpressionofthesecretionofthePTHetionofthePTHIthassomethingwiththedeficitof1,25(OIthassomethingwiththedeficitof1,25(OH)2D3andthealuminiumintoxication.H)2D3andthealuminiumintoxication.2-2-微球蛋白淀粉样变。
正常人每日产微球蛋白淀粉样变。
正常人每日产微球蛋白淀粉样变。
正常人每日产微球蛋白淀粉样变。
正常人每日产生生生生2-2-微球蛋白微球蛋白微球蛋白微球蛋白150-200150-200毫克,当肾毫克,当肾毫克,当肾毫克,当肾功能衰竭时功能衰竭时功能衰竭时功能衰竭时2-2-微球蛋白排泄减少在血微球蛋白排泄减少在血微球蛋白排泄减少在血微球蛋白排泄减少在血中蓄积,并沉积于骨、关节及肌腱等处中蓄积,并沉积于骨、关节及肌腱等处中蓄积,并沉积于骨、关节及肌腱等处中蓄积,并沉积于骨、关节及肌腱等处,引起骨的囊性损害,弥漫性脱钙及腕,引起骨的囊性损害,弥漫性脱钙及腕,引起骨的囊性损害,弥漫性脱钙及腕,引起骨的囊性损害,弥漫性脱钙及腕管综合症。
管综合症。
管综合症。
管综合症。
高转化性骨病的临床表现高转化性骨病的临床表现高转化性骨病的临床表现高转化性骨病的临床表现TheclinicalperformanceofhightumoverbonediseaseTheclinicalperformanceofhightumoverbonedisease肌肉骨骼症状肌肉骨骼症状肌肉骨骼症状肌肉骨骼症状骨痛和骨折,疼痛部位多见于腰背部、下肢等。
表现为深部骨痛和骨折,疼痛部位多见于腰背部、下肢等。
表现为深部骨痛和骨折,疼痛部位多见于腰背部、下肢等。
表现为深部骨痛和骨折,疼痛部位多见于腰背部、下肢等。
表现为深部剧痛。
剧痛。
剧痛。
剧痛。
自发性肌腱撕裂,多发于四头肌、三头肌、跟腱、常发生于自发性肌腱撕裂,多发于四头肌、三头肌、跟腱、常发生于自发性肌腱撕裂,多发于四头肌、三头肌、跟腱、常发生于自发性肌腱撕裂,多发于四头肌、三头肌、跟腱、常发生于行走、下楼梯、和颠倒时行走、下楼梯、和颠倒时行走、下楼梯、和颠倒时行走、下楼梯、和颠倒时骨骼畸形和生长障碍,常见于小儿尿毒症患者骨骼畸形和生长障碍,常见于小儿尿毒症患者骨骼畸形和生长障碍,常见于小儿尿毒症患者骨骼畸形和生长障碍,常见于小儿尿毒症患者关节炎和关节周围炎,常表现为类似痛风性关节炎的红、肿关节炎和关节周围炎,常表现为类似痛风性关节炎的红、肿关节炎和关节周围炎,常表现为类似痛风性关节炎的红、肿关节炎和关节周围炎,常表现为类似痛风性关节炎的红、肿、痛、痛、痛、痛MuscleandskeletonsymptomsMuscleandskeletonsymptomsBoneacheandthebonefracture.Boneacheandthebonefracture.Spontaneoustendonpulled.Spontaneoustendonpulled.Arthritisandperiarthritis.Arthritisandperiarthritis.Skeletaldeformityandgrowthretardation.Skeletaldeformityandgrowthretardation.皮肤瘙痒,常未见皮疹,钙磷在皮肤沉积所致皮肤瘙痒,常未见皮疹,钙磷在皮肤沉积所致皮肤瘙痒,常未见皮疹,钙磷在皮肤沉积所致皮肤瘙痒,常未见皮疹,钙磷在皮肤沉积所致皮肤溃疡和组织坏死,少见,后发于手指,足趾,股皮肤溃疡和组织坏死,少见,后发于手指,足趾,股皮肤溃疡和组织坏死,少见,后发于手指,足趾,股皮肤溃疡和组织坏死,少见,后发于手指,足趾,股和踝部等和踝部等和踝部等和踝部等软组织钙化,包括血管、关节周围、内脏、皮下和眼软组织钙化,包括血管、关节周围、内脏、皮下和眼软组织钙化,包括血管、关节周围、内脏、皮下和眼软组织钙化,包括血管、关节周围、内脏、皮下和眼睛等睛等睛等睛等内脏钙化,常发生于心肌和肺,如广泛的肺钙化引起内脏钙化,常发生于心肌和肺,如广泛的肺钙化引起内脏钙化,常发生于心肌和肺,如广泛的肺钙化引起内脏钙化,常发生于心肌和肺,如广泛的肺钙化引起肺纤维化肺纤维化肺纤维化肺纤维化Itchofskin:
oftenwithoutrashes.Itchofskin:
oftenwithoutrashes.Dermalulcerandtissuenecrosis:
seldomhappeDermalulcerandtissuenecrosis:
seldomhappen.n.SofttissuecalcificationSofttissuecalcificationInternalorganscalcification:
oftenseenintheInternalorganscalcification:
oftenseeninthecardiacmuscleandthelung.cardiacmuscleandthelung.高转化性骨病的诊断高转化性骨病的诊断高转化性骨病的诊断高转化性骨病的诊断ThediagnosisofthehightumoverbonediseaseThediagnosisofthehightumoverbonedisease实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查低钙、高磷、高镁低钙、高磷、高镁低钙、高磷、高镁低钙、高磷、高镁骨形成的生物学标记物,血清碱性磷酸酶(骨形成的生物学标记物,血清碱性磷酸酶(骨形成的生物学标记物,血清碱性磷酸酶(骨形成的生物学标记物,血清碱性磷酸酶(TABTAB)总活力下降)总活力下降)总活力下降)总活力下降骨吸收的生物学标记物,血清胶原分解产物的酸性磷酸酶升高骨吸收的生物学标记物,血清胶原分解产物的酸性磷酸酶升高骨吸收的生物学标记物,血清胶原分解产物的酸性磷酸酶升高骨吸收的生物学标记物,血清胶原分解产物的酸性磷酸酶升高血清血清血清血清PTHPTH升高升高升高升高血浆血浆血浆血浆11,2525(OHOH)2D32D3水平降低水平降低水平降低水平降低LabExaminations:
LabExaminations:
Lowlevelofcalcium,highlevelofphosphours,highlevelofLowlevelofcalcium,highlevelofphosphours,highlevelofmagnesium;magnesium;Thebiologicalmarkerofthebonesformation:
thetotalvitaThebiologicalmarkerofthebonesformation:
thetotalvitalityinserumalkalinephosphatase(TAB)goesup;lityinserumalkalinephosphatase(TAB)goesup;Thebiologicalmarkerofthebonesresorption:
theleveloftThebiologicalmarkerofthebonesresorption:
thelevelofthedecompositionproductoftheserumcollagen,ACPase,ghedecompositionproductoftheserumcollagen,ACPase,goesup;oesup;ThelevelofthePTHintheserumgoesup;ThelevelofthePTHintheserumgoesup;The1,25(OH)2D3levellowers.The1,25(OH)2D3levellowers.XX线检查,对肾性骨病的敏感性不高,其特征常线检查,对肾性骨病的敏感性不高,其特征常线检查,对肾性骨病的敏感性不高,其特征常线检查,对肾性骨病的敏感性不高,其特征常为骨吸收、侵蚀和硬化为骨吸收、侵蚀和硬化为骨吸收、侵蚀和硬化为骨吸收、侵蚀和硬化骨密度的测定是目前检测骨密度的测定是目前检测骨密度的测定是目前检测骨密度的测定是目前检测RODROD可靠的理想的可靠的理想的可靠的理想的可靠的理想的诊断方法诊断方法诊断方法诊断方法TheX-raychecksshowslittlesensitiveofteTheX-raychecksshowslittlesensitiveoftenhasacharacterofboneresorption,erosinhasacharacterofboneresorption,erosionandsclerosisonandsclerosisThemeasurementofthebonedensityisaThemeasurementofthebonedensityisadependableandidealdiagnosisinROPofcdependableandidealdiagnosisinROPofcurrentexaminationmethods.urrentexaminationmethods.骨活检,是骨活检,是骨活检,是骨活检,是RODROD惟一可靠的诊断依据惟一可靠的诊断依据惟一可靠的诊断依据惟一可靠的诊断依据,不仅可作不仅可作不仅可作不仅可作出早期诊断出早期诊断出早期诊断出早期诊断,而且能根据组织学分型进行有针对而且能根据组织学分型进行有针对而且能根据组织学分型进行有针对而且能根据组织学分型进行有针对性的治疗并观察疗效性的治疗并观察疗效性的治疗并观察疗效性的治疗并观察疗效.其特征是骨转化增快,成其特征是骨转化增快,成其特征是骨转化增快,成其特征是骨转化增快,成骨和破骨细胞数量活性增加,骨小梁周围纤维化骨和破骨细胞数量活性增加,骨小梁周围纤维化骨和破骨细胞数量活性增加,骨小梁周围纤维化骨和破骨细胞数量活性增加,骨小梁周围纤维化BonebiopsyistheonlyreliablediagnosispBonebiopsyistheonlyreliablediagnosisprove,whichcannotonlymakeanearlierdirove,whichcannotonlymakeanearlierdiagnosis,butalsocangiveacorrespondingagnosis,butalsocangiveacorrespondingtreatmentaccordingtothehistologytypintreatmentaccordingtothehistologytypingandobservethecurativeeffects.gandobservethecurativeeffects.RODROD同位素同位素同位素同位素99m99m锝骨扫描为锝骨扫描为锝骨扫描为锝骨扫描为RODROD的的的的诊断提供了一个有价值的辅助检查方法诊断提供了一个有价值的辅助检查方法诊断提供了一个有价值的辅助检查方法诊断提供了一个有价值的辅助检查方法66。
TheisotopeTe-99bonescans:
showsTheisotopeTe-99bonescans:
showspeopleanewvaluablemethodtodiapeopleanewvaluablemethodtodiagnosisROP.gnosisROP.高转化性骨病的治疗高转化性骨病的治疗高转化性骨病的治疗高转化性骨病的治疗ThetreatmentofthehightumoverbonediseaseThetreatmentofthehightumoverbonedisease内科治疗内科治疗内科治疗内科治疗减少磷的储留,可通过限制磷的食入,如低磷饮食限制蛋白和乳减少磷的储留,可通过限制磷的食入,如低磷饮食限制蛋白和乳减少磷的储留,可通过限制磷的食入,如低磷饮食限制蛋白和乳减少磷的储留,可通过限制磷的食入,如低磷饮食限制蛋白和乳类食品。
给予磷结合剂和充分透析等方法。
血磷常控制在类食品。
给予磷结合剂和充分透析等方法。
血磷常控制在类食品。
给予磷结合剂和充分透析等方法。
血磷常控制在类食品。
给予磷结合剂和充分透析等方法。
血磷常控制在1.41.4551.95mmol/L(4.51.95mmol/L(4.56ng/dl)6ng/dl)水平
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- 肾病