第六章 第二节 贫血Word格式文档下载.docx
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依据我国的标准,血红蛋白测定值:
成年男性低于120g/L、成年女性低于110g/L,其红细
胞比容分别低于0.42、0.37,可诊断为贫血。
成年男性:
Hb<
120g/L,RBC<
4.5×
1012/L,HCT<
0.42;
成年女性:
110g/L、RBC<
4.0×
0.37;
妊娠女性:
100g/L、RBC<
3.5×
0.30。
程度
重
度
Hb30-59g/L
中
Hb60-89g/L
轻
Hb90-120g/Lg/L
关于小儿贫血的国内诊断标准是:
出生后10天内的新生儿血红蛋白(Hb)<
145g/L;
10天~3月的婴儿因“生理性贫血”等因素
影响,贫血的标准很难确定,建议暂以Hb<
100g/L;
3月~不足6岁Hb<
110og/L;
6~14岁Hb<
120g
/L为贫血。
二分类
1.根据病因及发病机制分类
(1)红细胞生成减少
第1页
长沙市卫生学校教案纸
①干细胞增生和分化异常:
造血干细胞:
再生障碍性贫血、范可尼贫血。
红系祖细胞:
纯红细胞再生障碍性贫血,肾衰引起的贫血。
②细胞分化和成熟障碍:
DNA合成障碍:
维生素B12缺乏,叶酸缺乏,嘌呤和嘧啶代谢缺陷(巨幼细胞贫血)。
Hb合成缺陷:
血红素合成缺陷(缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血),珠蛋白合成缺陷(海洋性贫
血)。
③原因不明或多种机制:
骨髓浸润性贫血,慢性病性贫血。
(2)红细胞破坏过多
①内源性:
红细胞膜异常:
遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症。
红细胞酶异常:
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,丙酮酸激酶缺乏症。
珠蛋白合成异常:
镰形细胞贫血,其他血红蛋白病。
②外源性:
机械性:
行军性血红蛋白尿,人造心脏瓣膜溶血性贫血,微血管病性溶血性贫血。
化学、物理或微生物因素:
化学毒物及药物性溶血,大面积烧伤,感染性溶血。
免疫性:
自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物免疫性溶血性
贫血。
单核-巨噬细胞系统破坏增多:
脾功能亢进
(3)失血性贫血:
急性失血性贫血、慢性失血性贫血。
2.根据细胞形态学分类
类型MCV(fl)MCHC(﹪)常见疾病
大细胞>10032—35巨幼细胞贫血
性贫血
正常细胞80—10032—35再生障碍性贫血
性贫血溶血性贫血、急性失血性贫血
小细胞低色素贫血<80<32缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血
珠蛋白生成障碍性贫血
第2页
三临床表现
1.一般表现:
疲乏无力、困倦是贫血常见和最早的症状。
2.神经肌肉系统:
头痛头晕、失眠、畏寒、记忆力减退、注意力不集中是贫血常见症
状。
主要由于贫血所致的脑组织缺氧所致。
3.皮肤、黏膜皮肤粘膜苍白是贫血共同和最突出的体征,以睑结膜、口唇、指甲及
手掌部位较为可靠,可有皮肤干燥、毛发干枯、反甲等。
4.呼吸循环系统:
轻度贫血--心肺功能影响不明显;
中度贫血--活动后可出现心悸、气
短;
严重贫血--轻微活动或休息状态均可发生呼吸困难。
5.消化系统的表现:
食欲减低、厌食、胃肠胀气、腹泻或便秘、舌炎和口腔炎等
6.泌尿生殖系统表现:
可出现多尿、尿比重低、肾功能障碍等。
四辅助检查
1.血常规检查可确定有无贫血及贫血严重程度
2.骨髓检查造血功能高低及造血组织有无坏死
3.贫血的发病机制检查如造血原料缺乏的原发病检查、失血性贫血的原发病检查
五治疗要点
▲对症和支持治疗。
▲药物治疗。
▲病因治疗---治疗贫血的重要环节
▲输血---治疗贫血的有效方法
二、缺铁性贫血
缺铁性贫血(iron
deficiency
anemia)是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少的低
色素小细胞性贫血。
此种贫血遍及全球,以婴幼儿及青少年发病率最高,为我国重点防治的
小儿疾病之一。
一、病因
以下原因可单独或同时存在。
1.先天性储铁不足
早产儿、双胎、胎儿失血、孕母患缺铁性贫血可致胎儿储存铁
减少。
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2.铁摄入不足
食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的主要原因。
单纯牛乳、人乳、谷类等低
铁食品未添加含铁丰富的食物喂养婴儿,和年长儿偏食常致缺铁。
3.生长发育快
婴儿期、青春期的儿童生长发育快,早产儿生长发育更快,其铁需量相对增多,
易发生缺铁。
4.丢失过多和(或)吸收减少
正常婴儿每日排铁量比成人多。
生后2个月的婴儿粪便排出铁比从
食物中摄入铁多。
用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、钩虫病常因慢性小量肠出血,
致铁丢失过多。
慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收,增加铁消耗,影响铁利用。
二、临床表现
任何年龄均可发病,以6个月~2岁最多。
缓慢起病。
皮肤粘膜逐渐苍白、以唇、口腔粘膜、。
甲床最明显。
头发枯黄、倦怠乏力、不爱活动或烦躁、注意不集中,记忆力减退、学习成绩下降
智能多较同龄儿低。
常有食欲不振、少数有异食癖(如喜吃泥土、煤渣)。
重者出现口腔炎、舌乳
头萎缩、吸收不良综合征、反甲、心脏扩大或心力衰竭等。
患儿易患呼吸道感染。
中耳炎等。
年
长儿童可诉头昏、耳鸣。
实验室检查:
红细胞、血红蛋白低于正常。
红细胞体积小、含色素低。
骨髓涂片可见幼红细
胞内、外可染铁明显减少或消失。
血清铁蛋白减少(<
16ug/L)。
血清铁减低(<10.7umol/L)。
总铁结合力增高(>62.7umol/L)。
运铁蛋白饱和度减低(<0.15)。
红细胞游离原卟琳增高(>
9umol/L)
三、治疗原则
根治本病的关键是去除病因。
治疗本病的特效药是铁剂。
铁剂多采用口服,如硫酸亚铁(含元
素铁20%)。
有严重胃肠反应或吸收不良者,给予右旋糖酐铁肌内注射,其疗效与口服同。
严重贫
血,血红蛋白低于
70g/L者,可多次少量输注浓缩红细胞,以尽快纠正贫血症状。
四、护理评估
1.病史
了解患者饮食习惯,有无因饮食结构不合理或偏食导致铁长期摄入不足
小婴儿贫血询问母亲孕期有否贫血,有无早产、多胎、胎儿失血等引起先天储铁不足的因素
儿童还应了解有无因生长发育过快造成铁相对不足及有无慢性疾病,如慢性腹泻、肠道寄生虫
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、反复感染使铁丢失、消耗过多及吸收减少现象。
2.身心状况检查贫血程度轻重,有无皮肤粘膜苍白、头发枯黄、乏力、记忆力减退、
精神烦躁、头晕耳鸣等表现,贫血较重者要注意有无心率增快、心脏扩大、心力衰竭体征,还要
了解患儿有无精神改变、异食癣等。
3.辅助检查了解血液检查结果,有无红细胞、血红蛋白、血清铁蛋白下降。
五、护理诊断
1.活动无耐力
与贫血致组织缺氧有关。
2.营养失调,低于机体需要量
与铁供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关。
3.知识缺乏
患者及家属营养知识不足有关。
六、护理措施
除按贫血一般护理外,还应做好以下护理:
(一)饮食护理均衡饮食,定时定量,细嚼慢咽少量多餐;
多吃含铁丰富且吸收率高的食物,搭
配富含维生素C的蔬菜和水果,避免同服牛奶、浓茶、咖啡和刺激性食物。
(二)病情观察观察原发病及贫血症状和体征、生命体征变化;
监测心脏功能,了解红细胞计数
和血红蛋白浓度、网织红细胞;
铁代谢的指标变化。
(三)用药护理
1.口服铁剂护理:
①应餐后或餐中服用,注意药物相互作用可服维C,乳酸或稀盐酸等药物;
②口服液体铁剂时用吸管,服铁剂期间,粪便颜色会变黑,做好解释;
③治疗有效于用药一周左右网织红细胞上升;
两周血红蛋白升高,1至2个月恢复正常.为补足体
内贮存铁,在血红蛋白恢复进一步正常后仍需服铁剂3~6个月。
2.注射铁剂护理:
注意右旋糖酐铁不良反应,
预防方法:
①首次用药须先用0.5ml试验剂量深部肌内注射,同时备肾上腺素,做好急救准备,1h后无过敏
反应,可予常规剂量;
②深部肌内注射,常更换注射部位;
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③不在皮肤暴露部位注射,抽取药液后更换针头采用“Z”形注射法或留空气注射法。
(四)心理护理
向病人耐心解释缺铁性贫血是完全可以治愈的,且治愈后对身体无不良影响,神经精神症状是暂
时的,在消除病因和积极治疗后会很快消失,以安慰病人,解除其心理压力。
(五)健康指导
1.疾病知识指导
介绍缺铁性贫血相关知识,提高病人及家属对疾病的认识,从而积极配合治疗与护理;
积极
防治原发病,如钩虫病、溃疡病、月经过多等慢性失血性疾病。
2.饮食指导
提倡均衡饮食,荤素搭配,保证相关营养素的摄入。
家庭烹饪建议使用铁制器皿,从中可以
得到一定量的无机铁。
三、巨幼细胞性贫血
巨幼红细胞性贫血又名营养性大细胞性贫血,主要因缺乏VitB12或叶酸所致。
其特点为红细胞体
积较大,但MCHC正常,属于大细胞正色素性贫血。
粒细胞与血小板减少,粒细胞核右移。
骨髓出
现巨幼红细胞造血特点。
可伴有神经系统症状。
病因:
【1】叶酸缺乏 叶酸属水溶性B族维生素,富含于新鲜水果、蔬菜、肉类食品中,主要在十二
指肠及近端空肠吸收。
以下多种原因均可导致叶酸缺乏:
①摄入减少:
主要是食物加工不当。
食
物中的叶酸经长时间烹煮,可损失50%~90%。
其次是偏食,如不食肉类或极少进食新鲜蔬菜;
②
需要量增加:
婴幼儿、生长发育期青少年、妊娠和哺乳期妇女等需要量增加而未及时补充;
甲状
腺功能亢进症、慢性感染、溶血性疾病、某些皮肤病、肿瘤等消耗性疾病患者,叶酸的需要量也
增加;
③吸收障碍:
腹泻、小肠炎症、肿瘤和手术及某些药物影响叶酸的吸收;
④利用障碍:
抗
核苷酸合成药物可干扰叶酸的利用。
⑤叶酸排出增加:
血液透析、酗酒可增加叶酸排出。
【2】维生素B12缺乏维生素B12也属于水溶性B族维生素,又叫做钴胺。
式存于肝脏及其他组
织。
人体每日所需维生素B12主要来源于动物肝脏、肾脏、肉类、鱼、蛋及乳制品等。
维生素B12
缺乏主要有以下原因:
①摄人减少:
完全素食者因摄入减少导致缺乏;
②吸收障碍:
是维生素B12
缺乏最常见的原因,可见于内因子缺乏(如恶性贫血、胃切除等)、胃酸和胃蛋白酶缺乏、胰蛋白
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酶缺乏、肠道疾病、药物(如对氨基水杨酸、新霉素、二甲双胍、秋水仙碱和苯乙双胍等)影响、
肠道寄生虫或细菌大量繁殖消耗;
③利用障碍:
如先天性转钴蛋白缺乏。
临床症状
1.症状:
①血液系统表现:
起病缓慢,常有面色苍白、乏力、活动耐力下降、头晕、心悸等贫血
症状;
②消化系统表现:
口腔黏膜萎缩,舌乳头萎缩、色红,舌面呈“牛肉样舌”或镜面舌,可
伴食欲不振、恶心、腹胀、腹泻或便秘;
③神经系统表现和精神症状:
对称性远端肢体麻木、记
忆力及智力下降。
2.少数病例可出现锥体束征阳性、由于营养不良而发生眼睑水肿,下肢呈压陷性水肿,严重者
出现腹腔积液或多浆膜腔积液,黄疸,易感染及出血倾向;
少数病例由于髓外造血而发生肝脾肿
大。
3.并发症:
①心力衰竭:
严重的贫血可使心肌缺氧而发生心力衰竭。
②出血:
由血小板减少及其
他凝血因子缺乏导致,不少见。
③痛风④精神异常:
严重的巨幼细胞贫血不仅可发生外周神经炎,
亦有发生精神异常者。
⑤溶血:
部分病人可在发病过程中出现溶血加重贫血。
实验室检查
1.血象:
呈大细胞正色素性贫血,红细胞大小不等,以大红细胞为主,中心淡染区消失,;
MCV、
MCH均增高,MCHC正常;
网织红细胞计数可正常或轻度增高。
严重者全血细胞减少。
2.骨髓象:
骨髓增生活跃,各系细胞均有巨幼样变。
红系增生活跃或明显活跃。
各阶段细胞体积
均较正常增大,胞浆较胞核成熟,即“幼核老浆”;
骨髓铁染色常增多。
3.血清叶酸及红细胞叶酸含量测定:
4..内因子抗体测定:
为恶性贫血的筛选方法之一。
三、治疗原则
病因治疗:
有原发病(如胃肠道疾病、自身免疫病等)者,应积极治疗原发病;
继发于药物者,应。
酌情停药或换药;
改正偏食及不正确的烹调习惯
四、常用的护理诊断:
1.活动无耐力与贫血引起组织缺血.缺氧有关
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(1)末梢神经炎、四肢无力者,应注意保暖、避免受伤。
共济失调者走路要人陪护。
(2)适当的休息与活动休息可减少耗氧,活动量以不感到疲劳,不加重症状为度。
(3)遵医嘱输注去白红细胞悬液。
2.营养失调:
低于机体需要量与叶酸,维生素B12摄入不足,吸收不良以及需要增加有关
(1)口腔炎.舌炎病人应保持口腔清洁、饭前饭后漱口保持口腔清洁减少感染机会、刺激食欲。
(2)饮食指导主要措施有【1】提供富含叶酸,维生素B12的食物,绿叶蔬菜、水果、谷类、动
物的肝肾均含叶酸,但叶酸不耐热、故不宜烹调过度、避免破坏叶酸。
维生素B12缺乏者多食动
物的肝肾、禽蛋、肉类以及海产品。
注意营养不可偏食或素食,因植物性食物一般不含维生素B12,
长期素食者可造成维生素B12缺乏。
婴幼儿及妊娠妇女对叶酸需要量增加,特别需注意补充。
【2】
进食温凉清淡软食,避免对口炎的刺激,【3】食欲减低腹胀等消化道症状重者或胃肠吸收不好者
应少量多餐,餐后在病人耐受的范围适当活动。
(3)用药护理其措施有;
肌肉注射维生素B12偶过敏反应,应注意观察。
发现过敏立即停药。
给
予抗过敏治疗。
维生素C能促进叶酸利用,同时服用可提高疗效。
注意观察药物疗效:
用药后一到
两天食欲好转,2到4天网织红细胞上升,一般治疗1-2两个月后血象、骨髓象恢复正常。
严重贫血
的病人在补充叶酸,维生素B12治疗后,血钾可大量进入新生成的细胞,从而导致血钾突然下降。
因此对老年人、有心血管疾患和不能尽食者,应注意观察有无低钾表现。
四、再生障碍性贫血
【定义】是由多种原因致造血干细胞的数量减少和(或)功能异常而引起的一类贫血。
外周血液
中红细胞、中性粒细胞、血小板均明显减少。
临床主要表现在进行性贫血、感染和出血。
【病因】按病因明确与否分为原发性和继发性再障。
约有一半以上病人找不到明确原因,称为原
发性再障;
在继发性再障的因素中以药物、化学、物理因素和病毒感染较为常见。
【发病机理】
(一)造血干细胞减少或有缺陷大量实验研究证实造血干细胞缺乏或有缺陷是再障的主要发病机
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理。
至少有一半以上的再障系造血干细胞缺乏所致。
患者骨髓祖细胞的体外培养显示CFU-GM、BFU-E、CFU-E及
CFU-GEMM测定均显著减少,并发现CFU-C形成的细胞丛/集落比值升高。
同基因骨髓移植成功,正常造血功能很快
恢复,都说明再障发病机理主要是造血干细胞缺乏或有缺陷。
如用白消安先造成动物干细胞损伤,再用氯霉素即
可引起CFU-S和CFU-C进一步减少而发生再障,说明很可能是先有干细胞的缺陷,然后在许多环境因素作用下发生
再障。
(二)造血微环境的缺陷造血微环境的概念包括造血组织中支持造血的结构成分,也包括造血的调节因素。
造血
细胞是在基质细胞形成的网状支架中增殖和分化。
基质细胞群包括成纤维细胞、网状细胞及巨噬细胞等,基质细
胞在体外培养可形成CFU-F。
造血干细胞被基质细胞包绕后才能增殖。
少数再障病人骨髓体外培养不能形成CFU-F,
而CFU-GM却正常,说明这些病人的发病机制为微环境缺陷。
造血的调节因素包括许多体液因子和细胞之间的相互
调节作用。
部分再障病人存在造血干细胞体液和细胞调节机制的异常,包括抑制性T细胞增多而辅助性T细胞减少,
自然杀伤细胞活力减低,造血负调控因子如γ干扰素、肿瘤坏死因子和白介素-2等的增多,cAMP的含量减低等,
都可能介入再障造血干细胞的增殖和分化紊乱。
(三)造血干细胞的免疫抑制继发于系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎的再障,血清中存在有对造血干细胞的自
身抗体。
部分原发性再障患者的T淋巴细胞可抑制正常造血祖细胞的生长,去除T淋巴细胞可使粒系和红系集落生
长恢复正常。
部分患者骨髓移植虽未成功,由于应用了大量免疫抑制剂,自身造血功能却获得恢复。
凡此都说明
部分再障的发病机理存在有抑制性T淋巴细胞的作用。
【临床表现】
重型再生障碍性贫血SAA
起病急,进展快、病情重;
少数可以由非重型AA进展而来。
贫血苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状进行性加重。
感染:
多数患者有发热,体温在39℃以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。
以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、粘膜感染等。
感染菌种以革兰氏阴性
杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。
出血:
皮肤可有出血点或者大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。
深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血,后者常危及患
者生命。
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长沙市卫生学校教案纸
非重型再障NSAA
起病和进展比较缓慢,贫血、感染和出血的程度较重型轻,也较易控制。
久治无效者可以发生颅
内出血。
实验室检查
血象
呈全血细胞减少
骨髓象
多部位骨髓增生减低,粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常,淋巴细胞、网状细胞及浆
细胞等非造血细胞比例明显增高。
骨髓小粒无造血细胞,呈空虚状,可见较多脂肪滴。
骨髓活检示:
造血组织均匀减少,脂肪组织增加。
发病机制检查
CD4+细胞:
CD8+细胞比值减低,Th1:
Th2型细胞比值增高,CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδ
TCR+T细胞比例增高,血清IFN_γ、TNF水平增高;
骨髓细胞染色体核型正常,骨髓铁染色示储铁
增多,中性粒细胞碱性磷酸酶染色呈强阳性;
溶血检查均阴性。
【治疗要点】
支持治疗
保护措施:
预防感染,注意饮食及环境卫生,SAA需要保护性隔离,避免出血,防止外伤、剧烈活
动,不用对骨髓有损伤作用和血小板抑制作用的药物,必要的心理护理。
对症治疗
A纠正贫血:
通常认为血红蛋白低于60g/l时候,且患者对贫血耐受较差的时候,可输注红细胞,
但应防止输血过多。
B控制出血:
可用酚磺乙胺(止血敏),氨基己酸(泌尿生殖系统出血患者禁用)女性子宫出血可
以肌注丙酸睾酮。
输浓缩血小板对于血小板减少引起的严重出血有效,当血小板输注无效时,可
输HLA配型相配的血小板。
肝脏疾病如有凝血因子缺乏时应予纠正。
C控制感染:
及时采用经验性广谱抗生素治疗,同时取感染部位的分泌物或者尿、大便、血液等做
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细菌培养和药敏实验,药敏实验有结果后应更换用敏感的抗生素。
长期广谱抗生素治疗可诱发真
菌感染和肠道菌群失调。
真菌感染可用两性霉素B等抗真菌药物。
D护肝治疗:
AA常合并肝功能损害,应酌情选用护肝药物。
针对发病机制的治疗
免疫抑制治疗
抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG):
用于SAA。
马ALG10-15mg/(kg.d)连用五天或者兔ATG3-5mg/
(kg.d)连用5天;
用药前需要做过敏试验,静脉滴注ATG不宜过快,每日剂量应维持点滴12-16
小时,用药过程中用糖皮质激素防止过敏反应和血清病;
可与环孢素(CsA)组成强化免疫抑制
方案。
环孢素:
6mg/(kg.d)左右,疗程一般长于一年。
应参照患者的血药浓度、造血功能、T细胞免疫
恢复情况、药物不良反应(如肝、肾功能损害、牙龈增生及消化道反应)等调整用药剂量和疗程。
其他:
CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯(MMF、骁悉)、环磷酰胺、甲泼尼龙等治疗SAA。
促造血治疗
雄激素:
司坦唑醇(康力龙)2mg,tid;
十一酸睾酮(安雄)40-80mg,tid;
那达唑0.2g,tid;
丙酸睾酮100mg/d肌注。
应视药物的作用效果和不良反应,如男性化、肝功能损害等调整疗程和
剂量。
造血生长因子:
特别适用于SAA。
重组人粒系集落刺激因子(G-CSF),剂量为5ug/(kg.d);
重组
人红细胞生成素(EPO),常用50-100U/(kg.d)。
一般在免疫抑制治疗SAA后使用,剂量可酌减,
维持三个月以上为宜。
造血干细胞移植:
对于40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者,可以考虑造血
干细胞移植。
【护理诊断】
1.活动无耐力与贫血、感染、发热,长期卧床有关。
2.组织完整性受损与血小板减少导致皮肤粘膜出血有关。
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长沙市卫生学校教案
3.有感染的危险与粒细胞减少有关。
【护理措施】
【病情观察】
观察急性期患者情况,感染症状以及出血部位、程度,尤其要观察有无重要脏器出血如颅内出血
等症状。
观察慢性再障患者有无进行性贫血加重、急性发作表现。
【对症护理】
贫血、出血、感染时按本系统症状护理常规执行,做好成分输血护理,控制出血和感染,但要
禁用可能与再障病因有关的药物如某些解热镇痛剂
重型再障可给予保护性隔离,加强以及护理,严格执行消毒隔离制度,减少并发症。
长期应用雄性激素可出现水潴留、痤疮、毛发增多,女性患者停经等症状,应用糖皮质激素可出
现类库欣综合征症状,应对患者加以观察和做好解释工作,注意防护,尽可能减少各种药物的不
良反应
【一般护理】
保持病室清洁,空气新鲜,定期消毒。
保持患者口腔、皮肤清洁卫生,尽可能减少感染因素。
急性型再障以休息为主,病情危重时绝对卧床休息,慢性型无严重贫血时可适当活动,但要防止
碰撞跌跤等。
给予高蛋白
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