ASH免疫性血小板减少症循证指南完整版Word下载.docx
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注:
良好措施(goodpracticestatement)是指专家小组一致同意的有利于患者的措施,但该措施未得到广泛的认可和使用,而且缺乏系统综述的支持证据,但是作为"
强烈推荐"
的内容。
成人ITP管理
1a.新诊断ITP,血小板计数<30*109/L的无症状或皮肤黏膜仅有少
量岀血的成人患者,应该采用糖皮质激素治疗还是临床观察?
专家小组一般推荐采用糖皮质激素治疗。
备注:
该类患者中有一部分可能仅需要临床观察。
但应考虑患者年龄、血小板减少的严重程度、有无其他合并症、是否使用抗凝药或抗血小板药和是否即将进行手术。
1b.新诊断ITP,血小板计数>30*109/L的无症状或皮肤黏膜仅有少量岀血的成人患者,应该使用糖皮质激素治疗还是临床观察?
专家小组强烈推荐临床观察。
对于血小板计数低于此值的患者,有其他合并症,使用抗凝药或抗血小板药物或即将进行手术的患者和老年患者(n60岁),糖皮质激素治疗是相对合适的。
良好措施:
主治医师应监测患者潜在的激素副作用,这与所选择的药物种类和使用时间无关。
包括对高血压、高血糖、睡E爵口情绪障碍、胃刺激或胃溃疡、青光眼和骨质疏松症的检测。
考虑到糖皮质激素对精神健康
的潜在影响,主治医师也应在患者接受激素治疗时评估健康相关生活质量(HRQoL)。
2a・血小板计数<20M09/L的无症状或皮肤黏膜仅有少量岀血的ITP成人患者,应该住院治疗还是门诊治疗?
专家小组一般推荐住院治疗。
诊断不确定、严重合并症伴出血风险和粘膜出血较严重的患者入院获益较大。
未入院管理的患者应接受指导,并定期随访。
血小板计数在0-20*109/L范围内的患者,是否入院存在较大差异。
2b・血小板计数>20M09/L的无症状或皮肤黏膜仅有少量岀血的ITP成人患者,应该住院治疗还是门诊治疗?
专家小组一般推荐门诊治疗。
未入院管理患者应接受相关指导,并定期随访。
血小板计数在20-150F09/L范围内的患者,是否入院治疗存在较大差异。
转诊医师应确保患者诊断后24-72小时内接受血液学专科医师会诊。
3.新诊断ITP成年患者接受泼尼松治疗,应该选择短疗程(<6周)还是长疗程(二6周)作为初治方案?
专家小组强烈推荐接受短疗程治疗。
包括对高血压,高血糖,睡冃爵口情绪障碍,胃刺激或胃溃疡形成,青光眼和骨质疏松症的检测。
考虑到糖皮质激素对精神健康的潜在影响,主治医师也应在患者接受激素治疗时评估健康相关生活质量(HRQoL)。
4.新诊断ITP成年患者接受激素治疗,应该以泼尼松(每天0.5・2・0mgAg)还是地塞米松(每天40mg,共4天)作为初治方案?
专家小组一般推荐两种方案均可。
如果将血小板计数改善速度作为一个重要指标,地塞米松作为初始方案是更好的。
因为地塞米松在第7天时的反应有着更好的效果。
5.新诊断ITP成年患者,应该选择利妥昔单抗+糖皮质激素治疗还是糖皮
庾激素单药治疗?
专家小组一般推荐糖皮质激素单药治疗。
如果与利妥昔单抗副作用相比,患者更看重疾病缓解的可能性,
那么利妥昔单抗+糖皮质激素治疗方案作为初治方案是可行的。
6.itp>
3个月,皮庾类固醇依赖或皮庾类固醇无反应的成年患者,决定
要接受TPO-RA治疗,应该选择艾曲泊帕(Eltrombopag)还是罗米司亭(romiplostim)?
专家小组一般推荐两个方案均可。
患者偏好不同而会选择每日口服或每周皮下注射的制剂。
7.ITP>
3个月,皮庾类固醇依赖或皮庾类固醇无反应的成年患者,应该
选择脾切除还是接受TPO-RA治疗?
&
ITP>
3个月,皮凑类固醇依赖或皮庾类固醇无反应的成年患者,是选
择脾切除还是利妥昔单抗治疗?
专家小组一般推荐利妥昔单抗治疗。
9.ITP>
3个月,皮庾类固醇依赖或皮质类固醇无反应的成年患者,是选
择TPO-RA治疗还是选择利妥昔单抗治疗?
专家小组一般推荐TPO-RA治疗。
7、8、9的建议是对经常被同时考虑的治疗方案进行二分评估的结果。
这些二线治疗都可能是有效的治疗方案,但应根据ITP的持续时间、出血发作频率以及出血时是否需要住院和急救药物、是否有合并症、患者年龄、药物依从性、患者的价值观和偏好、成本和可用性。
鼓励进行患者教育并鼓励患者参与决策。
如果可以的话,脾切除术至少应在确诊ITP后一年。
因为在ITP第一年期间,疾病可能会自发缓解。
希望避免长期服用药物的患者可能更倾向脾切除术或利妥昔单抗。
希望避免手术的患者可能更倾向TPO-RA或利妥昔单抗。
希望获得持久缓解的患者可能更倾向脾切除术或TPO-RAo
主治医师应确保患者在脾切除之前进行了适当的免疫接种,在脾切除后确保患者接受有关抗生素预防的咨询。
主治医师应参考有关脾切除术前术后建议,教育患者如何迅速识别发热并管理。
儿童ITP患者管理
10a.新诊断ITP,血小板计数v20T09/L且无或有轻滾岀血(皮肤表现)的儿童,应该门诊治疗还是住院治疗?
诊断不确定,居住地距医院较远以及无法保证随访的患者,最好入院治疗。
10b.新诊断ITP,血小板计数>20*109/L且无或有轻度岀血(皮肤表现)的儿童,应该门诊治疗还是住院治疗?
行.新诊断ITP,无岀血或少量岀血的儿童,应该使用糖皮质激素治疗还是临床观察?
专家小组一般推荐临床观察。
12.新诊断ITP,无岀血或少量岀血的儿童,应该接受临床观察还是静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗?
13.新诊断ITP,无岀血或少量岀血的儿童,应该接受临床观察还是抗D免疫球蛋白治疗?
14.新诊断ITP,无致命性黏膜岀血和皿HRQoL降低儿童接受糖皮庾激
素治疗,应该选择>7天还是S7天的疗程?
专家小组强烈推荐>7天的疗程。
15.新诊断ITP,无致命性粘膜岀血和应HRQoL降低儿童r应该接受地塞米松(每天0.6mg/kg;
每天最多40mg,共4天)还是泼尼松(2-4mg/kg每天,共5・7天;
每天最多120mg,共5・7天)?
专家小组一般推荐泼尼松方案。
16・新诊断ITP,无致命性粘膜岀血和应HRQoL降低的儿童r初始治疗应该选择抗D免疫球蛋白还是皮质类固醇?
专家小组一般推荐皮质类固醇治疗。
该建议假定按照建议14和15服用皮质类固醇,仅适用于黏膜出血不严重的儿童。
17.新诊断ITP,无致命性粘膜岀血和应HRQoL降低的儿童r初始治疗应该选择是IVIG还是抗D免疫球蛋白?
专家小组一般建议两个方案均可。
该建议仅适用于非严重粘膜出血的儿童。
1&
新诊断ITP,无致命性粘膜岀血和应HRQoL降低的儿童r初始治疗应该选择IVIG还是皮庾类固醇?
专家小组一般推荐皮质类固醇。
建议18是以患儿使用短疗程皮质类固醇激素进行治疗(正如建议14)为前提,且建议18仅适用于非严重粘膜出血的患儿。
19.无致命性粘膜岀血和应HRQoL降低且对一线治疗无反应的ITP儿童,应该接受TPO-RA还是利妥昔单抗治疗?
20.无致命性粘膜岀血和应HRQoL降低且对一线治疗无反应的ITP儿童,应该接受TPO-RA还是脾切除治疗?
21.无致命性粘膜岀血和应HRQoL降低且对一线治疗无反应的ITP儿童,应该接受利妥昔单抗治疗还是脾切除治疗?
主治医师应确保患者在脾切除之前进行了适当的免疫接种,在脾切除后确保患者接受抗生素预防的相关咨询。
结语
上述指南里强烈推荐的内容是缺乏一定循证医学证据的,但是避免药物副作用的管理方案是可取的。
对于ITP患者,医师应该重视和患者共同决策,尤其是在选择二线治疗方案时。
未来的硏究方向应明确皮质类固醇的标准给药方案,提供患者报告结局,并包括成本分析评估。
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