川崎病的诊断和治疗Word文件下载.doc
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川崎病的诊断
由于早期静脉注射丙种球蛋白(IVIG)可防止川崎病的冠脉病变,与患儿的预后密切相关,因此本病的早期诊断是有效治疗的关键,应重视对患儿的早期诊断。
由于本病的病因不明,诊断缺乏特异性指标,目前仍采用日本川崎病研究委员会1984年修订的诊断标准。
典型川崎病的诊断标准为发热≥5天以上,加上下列5项中的4项:
(1)球结膜充血;
(2)杨梅舌、口腔黏膜充血、口唇皲裂;
(3)多形性红斑、皮疹;
(4)手足早期硬肿、后期膜状脱皮;
(5)非化脓性淋巴结肿大。
因该标准以临床表现为依据,以发热5天以上作为诊断的主要条件,约10%左右的患儿缺乏川崎病的典型症状。
绝大多数<6月的川崎病患儿观察不到淋巴结炎,而超声心动图发现冠脉病变的比例显著高于其他年龄。
1岁以下特别是6个月以下发病对冠脉损伤更大,有报道1岁以下患儿非典型川崎病的发病率是1岁以上者的4倍左右。
有研究表明,心脏彩超最早可于发病第3天发现冠脉异常,而7%的冠脉改变在病程的第9天出现。
有学者发现川崎病患儿的血沉增快、血红蛋白降低、C反应蛋白升高、白细胞升高在病程的第3天左右出现,些有助于早期发现川崎病。
目前有学者提出非典型川崎病的诊断标准:
除发热外,具备上述4项以下改变,但伴有冠状动脉改变。
近年来已有学者提出在排除结缔组织病、全身过敏性疾病、单核细胞增多症及感染性疾病(包括葡萄球菌、链球菌感染及腺病毒、麻疹病毒感染)后,具有至少4项主症(甚至不一定需要长时间的持续高热)加上超声心动图发现冠脉病变即可诊断川崎病。
判断冠脉损伤程度最准确的方法是冠脉造影,但它是有创检查,不容易被患者接受。
经胸超声心动图在川崎病冠脉损伤的探查及随访中有更重要的作用。
根据超声心动图判断冠脉病变及冠脉瘤(CAA)标准为:
(1)超声心动图示冠脉内径回声增强;
冠脉扩张:
~3岁冠脉≥26mm,~9岁冠脉≥30mm;
(2)CAA:
不同形状的冠脉内径扩张,内径>4mm。
总之,川崎病的诊断需要根据症状、体征,结合实验室检查及辅助检查结果,早日做出判断。
川崎病的治疗
对已诊断的川崎病早期使用静脉注射丙种球蛋白(IVIG)对降低严重的心血管并发症是极其重要的,尤其对于存在发生冠脉瘤危险因素的患儿更应尽早使用IVIG。
多数文献报道单用阿司匹林治疗川崎病,冠脉发生损害率为23%,而阿司匹林联合IVIG治疗,则冠脉损害发生率降为8%。
阿司匹林有抗炎和抗凝的作用。
川崎病发热期,欧美国家主张大剂量应用阿司匹林,80~100mg/(kg·
d),分4~6次口服,已达到有效血浓度1~44mmol/L(120mg/dl)。
而日本则主张中等剂量的阿司匹林30~50mg/(kg·
d),分3次口服,服药到退热;
退热期5~10mg/(kg·
d),1次口服,服药到血小板计数和血沉恢复正常。
合并CAA者服用时间延长,直至CAA消失。
对于需要较长时间服用阿司匹林的患儿而又对阿司匹林不耐受者,可改用潘生丁。
静脉注射丙种球蛋白自20世纪80年代用于临床治疗川崎病以来,许多研究证明,在发病10天内使用IVIG2g/kg,静脉滴注12~14h,一次完成,同时服用阿司匹林,不但能达到预防冠脉损害的目的,而且在改善临床症状和缩短住院时间等方面效果更好。
但是IVIG的作用机制尚不完全清楚,使用剂量也有不同意见,多数研究认为早期大剂量一次使用效果较好。
而10%患者于IVIG加用阿司匹林治疗48~72h后仍持续发热或反复发热。
美国心脏病学会也报道,尽管在病程10天内应用大剂量IVIG,仍有5%患儿出现冠脉扩张,1%发生巨大冠脉瘤。
对于这种情况,有学者定义为对丙种球蛋白无反应型川崎病。
目前对于这些难治患者的附加治疗仍在探索中,可再加用1~2剂丙种球蛋白或应用皮质激素治疗。
关于皮质激素治疗川崎病的问题一直存在争议,1979年Kato等观察到,单独使用强的松治疗,结果17例川崎病患儿中11例发生冠脉瘤,因此认为皮质激素是治疗川崎病的禁忌药物。
近年来的临床观察表明:
应用皮质激素辅助治疗川崎病对缩短急性期发热日程有一定效果,联用阿司匹林可降低血液黏度,预防血栓形成,因此许多学者认为对IVIG治疗失败的患者应用皮质激素辅助治疗是可行的。
对于严重冠脉瘤和冠脉狭窄的治疗,国外可采用冠脉搭桥术、介入治疗等方法,国内正处于研究阶段。
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