急性白血病课件PPT推荐.ppt
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人类T淋巴细胞病毒I型物理因素:
电离辐射化学因素:
苯、甲醛、氯霉素、烷化剂遗传因素:
双胞胎其他血液病:
MDS、淋巴瘤、MM、PNH,病因和发病机制,发病机制-尚不明确染色体突变细胞凋亡受阻恶性增殖基因表达异常,病因和发病机制,临床表现,实验室检查及分型,诊断及鉴别诊断,治疗,提纲,临床表现-四大症状,四大症状贫血发热出血浸润,临床表现-四大症状,
(一)贫血1.常为首发表现半数重度贫血2.原因正常造血受抑制溶血出血3.查体:
皮肤黏膜苍白,临床表现-四大症状,
(二)发热1、肿瘤热:
中等度热,无明显感染部位。
2、感染发热:
高热,有感染灶。
感染部位:
口腔、肺、肛周、尿路致病菌:
细菌、病毒、真菌发生机制,临床表现-四大症状,(三)出血皮肤黏膜出血鼻腔牙龈眼底出血颅内出血,临床表现-四大症状,(四)浸润1.肝、脾和淋巴结肿大2.骨骼和关节3.中枢神经系统白血病4.其他部位浸润(眼部、口腔、皮肤、睾丸),病因和发病机制,临床表现,实验室检查及分型,诊断及鉴别诊断,治疗,提纲,实验室检查,
(一)血象1、(白细胞增多,多在15万。
2、高白细胞性白血病WBC100109/L。
3、白细胞不增多白血病WBC1.0X109/L。
4、血涂片可见原、幼细胞。
5、不同程度贫血,血小板减少,实验室检查,
(二)骨髓象1、骨髓增生多呈活跃到极度活跃,少数增生低下称为低增生性急性白血病。
2、白血病性原始细胞占NEC的30%以上,中间阶段细胞缺如,成熟细胞减少呈裂孔现象。
3、正常骨髓成分受抑制。
4、原始细胞形态异常5、ANLL可见Auer小体。
实验室检查细胞化学染色,实验室检查,(三)免疫学检查根据白血病细胞表面表达的相关抗原确定细胞来源T细胞:
CD2、CD3、CD7B细胞:
CD10、CD19、CD22粒细胞:
CD13、CD33单核细胞:
CD14造血干/祖细胞CD34红细胞:
抗血型糖蛋白巨核细胞:
CD41、CD42、CD61,实验室检查,(四)染色体和基因检测部分患者有染色体异常。
M3t(15;
17)PML/RARa融合基因。
M2t(8;
21),实验室检查,(五)血液生化检测血尿酸和乳酸脱氢酶升高M4M5:
血、尿溶菌酶活性增高,分类,FAB分型,
(一)急性淋巴细胞白血病(acutelymphocyticleukemia,ALL)可分为3个亚型:
L1型,细胞分化较好,以小淋巴细胞为主,治疗反应较好原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主,直径12um;
L2型,以大淋巴细胞为主,有大小不均,治疗反应相对较差原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主,直径12um;
L3型,以大细胞为主,大小较一致,治疗缓解率很低。
FAB分型,急性髓系白血病(急非淋)M0急性髓细胞白血病微分化型M1急性粒细胞白血病未分化型M2急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病M4急性粒-单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6红白血病M7急性巨核细胞白血病,病因和发病机制,临床表现,实验室检查及分型,诊断及鉴别诊断,治疗,提纲,诊断,诊断依据:
临床表现、血象、骨髓形态学和组织化学,进一步分型需参考细胞免疫学、细胞遗传学和分子生物学检查。
急性白血病:
骨髓象白血病性的原始细胞30%是诊断最主要的证据。
鉴别诊断,1、贫血性疾病2、感染引起的白细胞异常3、出血性疾病4、急性粒细胞缺乏症恢复期,病因和发病机制,临床表现,实验室检查及分型,诊断及鉴别诊断,治疗,提纲,治疗,
(一)一般治疗1、紧急处理高白细胞血症2、防治感染3、成分输血4、防治尿酸性肾病,治疗,
(二)化学治疗原则联合用药早期、足量间歇用药个体化用药,治疗,诱导治疗的目的:
尽快获得完全缓解(CR)。
CR标准:
白血病症状、体征消失;
血常规达正常标准,分类无白血病细胞。
骨髓原+早(幼)5%。
缓解后治疗的目的:
根除残留白血病细胞,预防复发,争取长期存活、长期CR、以至治愈。
治疗,
(二)化学治疗急性淋巴细胞白血病治疗(疗程3年左右)1、诱导缓解VP方案VDLP方案2、缓解后治疗巩固强化(原方案及大剂量药物)维持治疗(口服药物或VP方案),治疗,
(二)化学治疗急性非淋巴细胞白血病治疗1、诱导缓解DA方案(3+7)HA方案2、缓解后治疗大剂量阿糖胞苷骨髓移植,治疗,
(二)化学治疗急性早幼粒细胞白血病治疗(M3)1、诱导缓解全反式维A酸砷剂2、缓解后治疗化疗与砷剂交替治疗,治疗,
(二)化学治疗特殊类型白血病治疗1、难治、复发急性白血病2、老年白血病3、中枢神经系统白血病的防治,治疗,(三)造血干细胞移植是根治白血病的唯一手段来源:
外周血骨髓脐带血供者:
HLA配型全相合或半相合条件:
55岁以下,预后,预后差病情凶险不治疗生存期数周至数月影响预后因素,小结,急性白血病的临床表现起病急贫血、感染、出血等正常造血功能受抑表现肝、脾、淋巴结肿大,骨痛(胸骨压痛)、牙龈肿、皮肤结节及CNSL、睾丸白血病等白血病浸润表现,小结,急性白血病的诊断依靠血象和骨髓象尤其原始细胞占有核细胞30%M3可染色体诊断t(15;
17)或基因诊断PML-RARa,小结,急性白血病的治疗包括一般治疗、诱导缓解治疗和缓解后治疗诱导缓解ALL:
VPVDLPAML:
DAHAM3:
维甲酸/砷剂+化疗缓解后治疗:
全身化疗髓外白血病防治造血干细胞移植,谢谢,!
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