执业医师最新最全考点解析系列内分泌部分第二节下丘脑垂体疾病Word文档下载推荐.docx
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泌乳素释放因子PRF
第一节 垂体腺瘤
垂体腺瘤是一组由垂体及颅咽管残余上皮细胞来源的肿瘤。
大多数为良性腺瘤,少数为增生或腺癌。
一、分类
1.按功能分类
表18-1垂体腺瘤的功能分类
功能状态
分泌细胞
分泌激素
肿瘤命名
临床症状群
功能性
PRL细胞
PRL
泌乳素腺瘤
闭经泌乳综合片(女)
性功能减退(男)
GH细胞
GH
生长激素腺瘤
肢端肥大症、巨从症
ACTH细胞
ACTH
促肾上腺皮质激素腺瘤
ACTH/LPH
促肾上腺皮质激素-
Nelson综合症
细胞
促脂素腺瘤
TSH细胞
TSH
促甲状腺激素腺瘤
垂体性甲状腺功能亢进症
Gn细胞
FSH/LH
促性腺素腺瘤
性功能低减症
混合症*
两种或两种以上激素
混合性腺瘤
上面一种表现为主的混合症群
无功能性
无功能细胞**
无激素分泌或分泌的激素无生物活性
无功能垂体腺瘤
无症状,常偶尔被发现;
成人腺垂体功能低减;
儿童生长、发育障碍;
脑神经及下丘脑压迫症群;
尿崩症(较少见)
注:
*:
一个分泌细胞内有2种激素颗料,或一个垂体腺瘤内有2种分泌细胞
**:
无功能性垂体腺瘤中有一类分泌垂体糖蛋白激素α-亚单位的腺瘤,糖蛋白激素α-亚单位无生物活性,它也见于部分生长激素腺瘤、催乳素腺瘤等功能性垂体腺瘤中,成为混合性垂体腺瘤
2.按肿瘤大小:
微腺瘤(直径≤10mm);
大腺瘤(直径>10mm)
3.按肿瘤部位:
鞍内,鞍外及异位性垂体瘤。
4.按细胞内颗粒染色性质:
嗜酸性,嗜碱性,嫌色性。
5.按免疫组化及电镜特征。
二、泌乳素瘤
(一)概述
泌乳素瘤(PRL瘤)是高泌乳素血症最常见的病因,在功能性垂体瘤中占50%-55%。
本病多见于20-40岁,女性显著多于男性。
女性患者中微腺瘤占2/3,大腺瘤占1/3,但绝经后女性患者以大腺瘤为主。
男性患者几乎都是大腺瘤。
(二)临床表现
1.泌乳与性功能减退:
①女性:
典型症状为闭经、泌乳和不孕。
早期多表现为乳腺触摸性泌乳。
血清PRL多在200μg/L以上。
可有经期缩短,经量稀少或过多,月经延迟,继发性闭经或不孕。
另外可有乳腺萎缩,阴毛脱落,外阴萎缩,阴道分泌物减少等。
②男性:
可有性欲减退,阳痿,胡须生长缓慢,不育,可有乳腺发育,泌乳。
2.局部压迫症状
①头痛,可伴恶心,呕吐。
②视野缺损,眼外肌麻痹,双颞侧偏盲
③眼睑下垂,复视,眼球运动障碍
④癫痫
(三)诊断
正常人PRL的基础浓度一般少于20μg/L,生理性增幅为20~60μg/L。
血清PRL>200μg/L,结合临床及垂体影像学检查可确诊。
PRL>100μg/L高度怀疑。
PRL<100μg/L多因其他因素所致。
MRI检查对垂体瘤的诊断很有意义。
(四)治疗
1.多巴胺激动剂:
多巴胺为重要的PRL分泌抑制因子。
多巴胺激动剂溴隐亭可降低高PRL水平,消除症状,恢复性腺功能,缩小瘤体,是目前国内外首选方案。
新型多巴胺激动剂:
喹高利特、卡麦角林。
2.外科治疗与放射治疗:
大腺瘤囊性变或不耐受溴隐亭者可考虑手术。
大腺瘤术后需辅以放疗。
3,妊娠:
主张微腺瘤患者一经确定妊娠宜停用溴隐亭,大腺瘤患者不能停用,妊娠期间密切监测。
三、生长激素分泌腺瘤
垂体GH分泌细胞腺瘤导致GH长期过度分泌,引起骨、软骨和软组织增生、内脏功能和代谢紊乱的慢性进展性疾病,起病于青春期前的为巨人症、起病于成人期的为肢端肥大症。
GH的生物活性大多由IGF-1介导。
巨人症
肢端肥大症
(一)肢端肥大症临床表现
肢端肥大
手足宽大
皮肤软组织改变
皮厚,多汗,鼻唇舌耳大
内脏肥大
心,肝,肾,甲状腺肥大
内分泌代谢改变
①性功能异常:
女性月经异常,男性性功能障碍
②胰岛素抵抗,DM,钠潴留型高血压
③高血钙,高尿钙,高血磷
骨骼肌肉表现
眉弓突出,下颌突出,齿列增宽,骨关节病
混合瘤表现
可分别出现PRL,TSH,ACTH分泌过多症
大垂体瘤其他表现
垂体功能低下与周围组织受压表现
(二)诊断
诊断的依据是:
有肢端肥大症的症状和体征;
MRI和CT有垂体肿瘤的表现;
血中GH水平升高,葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高,为病情有活动性。
(三)治疗
首选手术切除。
不适于手术或手术后仍有症状,GH仍高者,应考虑放疗。
放疗未出现疗效前应用口服药物缓解症状。
口服药物包括:
多巴胺激动剂(溴隐亭),生长抑素类似物(奥曲肽,兰瑞肽),生长激素受体拮抗剂(培维索孟)。
第二节 腺垂体功能减退症
腺垂体功能减退症是由不同病因引起腺垂体全部或大部受损,导致一种或多种垂体激素分泌不足所致的临床综合征。
一、病因
1.垂体、下丘脑附近肿瘤:
垂体瘤为引起本症最常见的原因。
2.病理产科导致腺垂体坏死及萎缩:
产后大出血导致垂体-门脉系统缺血导致垂体坏死(SheehanSydrome)。
3.手术、创伤或放射性损伤
4.感染、炎症
5.先天性垂体功能减退
6.其他:
空泡蝶鞍,垂体梗死等。
二、临床表现
促性腺激素,泌乳素受累最早。
TSH次之。
ACTH缺乏较少见。
1.促性腺激素,泌乳素分泌不足症状:
产后无乳,乳腺萎缩,长期必经与不孕。
毛发脱落。
男性胡须减少,性功能减退。
女性生殖器萎缩。
2.TSH分泌不足症状:
畏寒,皮肤干燥、粗糙,少汗。
重者有纳差,精神抑郁,表情淡漠,记忆力减退。
3.ACTH分泌不足症状:
乏力,厌食,体重减轻,血压低。
4.GH不足症状:
成人一般无特殊症状,儿童可引起生长障碍。
5.肿瘤压迫症状:
头痛,偏盲,失明
并发症:
垂体危象:
各种应激,如感染、腹泻、呕吐、手术、麻醉等可诱发。
表现为高热(>40℃),低温(<30℃),低血糖,循环衰竭,水中毒等。
三、诊断
测定靶腺的激素水平减低(如性激素,甲状腺激素,肾上腺皮质激素),垂体相应促激素(FSH,LH,TSH,ACTH)亦降低,下丘脑促激素释放激素(如LHRH,TRH,CRH,GHRH)兴奋试验无反应,考虑病变在垂体。
其他:
如MRI,CT,B超,视野检查。
四、治疗
1.激素替代治疗
①补充糖皮质激素:
最为重要,应先于甲状腺激素的补充,以免诱发甲状腺危象。
首选氢化可的松。
②补充甲状腺激素:
小剂量开始。
③补充性激素:
育龄期女性,可用人工周期,维持第二性征和性功能。
男性患者可用丙酸睾酮。
2.病因治疗:
如垂体瘤手术治疗或放疗。
3.垂体危象的处理:
治疗措施主要纠正低血糖、补充肾上腺皮质激素、纠正休克和水、电解质紊乱,去除和治疗诱因(如感染)。
低温性昏迷者注意保温、升温、甲状腺素补充等。
第三节 中枢性尿崩症
中枢性尿崩症是指由于血管加压素(AVP)或称抗利尿激素(ADH)分泌不足引起的以多尿、烦渴、低比重尿、低渗尿为主要临床特点的疾病。
获得性
下丘脑-垂体区域的占位病变或浸润性病变
肿瘤-原发:
颅咽管瘤、生殖细胞瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤、胶质瘤等。
-继发:
肺或乳腺癌转移、淋巴瘤、白血病
肉芽肿性或感染性或免疫性疾病
结节病、组织细胞增生、黄色瘤、脑炎或脑膜炎(结核性、真菌性)
血管或其他病变:
Sheehan综合征、动脉瘤、血小板减少性紫癜
外伤性:
颅骨骨折、垂体柄断裂
医源性:
涉及垂体下丘脑的手术
家族性
常染色体显性遗传病
特发性
原因不明
青年人多见,男性多于女性。
一般起病日期明确,常突发多尿(常在4L/d以上)、烦渴、多饮,夜尿显著增多。
尿比重1.001-1.005,尿渗透压50-200mOsm/L。
患者常感口渴严重,多喜冷饮,消瘦,体力下降,精神差。
如病变累及渴觉中枢时,可出现渴觉减退或消失,此时如未能及时补充大量水分,可出现严重失水,血浆渗透压与血清钠明显升高,出现极度软弱,发热,精神症状,甚至死亡。
影像学检查:
头颅MRI。
(1)去氨加压素(DDAVP,弥凝):
为人工合成精氨酸加压素类似物,增强了抗利尿作用,心血管系统副作用几乎为零,为目前最理想的抗利尿剂。
有口服片剂、滴鼻剂或鼻喷雾剂、注射剂等。
(2)长效尿崩停:
为鞣酸加压素,肌注,过量可引起水中毒,目前已少用。
(3)垂体后叶素水剂:
作用仅维持3-6小时,皮下注射,主要用于脑损伤或神经外科术后尿崩症的治疗。
2.非激素类抗利尿药
(1)双氢克尿噻(氢氯噻嗪):
通过排钠增加致钠耗竭,肾近曲小管水重吸收增加,到达远曲小管的原尿减少,故尿量减少。
长期应用可引起低血钾,应适当补充钾盐。
(2)氯磺丙脲:
加强ADH对肾小管的作用,主要副作用为低血糖反应。
(3)卡马西平:
可刺激血管加压素释放。
主要副作用有嗜睡、复视和骨髓抑制。
3.病因治疗
必须注意颅内是否有占位病变,对颅内占位病变应及时处理(手术或放疗),以保护视功能、挽救生命,但不能改善尿崩症状。
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