囊肿性肾脏病试题.docx
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囊肿性肾脏病
[单项选择题]
1、在成人型多囊肾病PKD1家系中,对一个20岁的男性青年,建立ADPKD(常染色体显性遗传型多囊肾病)诊断的囊肿数是()
A.囊肿发生于单侧或双侧肾脏,总数至少2个
B.每个肾脏至少2个囊肿
C.每个肾脏至少4个囊肿
D.每个肾脏至少3个囊肿
E.囊肿发生于单侧或双侧肾脏,总数至少4
个
参考答案:
A
参考解析:
多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏囊性疾病,是单基因遗传病之一,可累及肾脏及除肾脏以外的多个器官和组织。
肾脏表现包括囊肿的进行性形成、增大和肾功能损害,一般在20~60岁出现肾功能损害症状,到60岁约50%发展至终末期肾衰。
不同年龄段建立多囊肾的诊断条件如下:
15~29岁:
单侧或双侧肾脏,囊肿总数至少2个;30~59岁,每个肾脏至少2个囊肿;≥60岁,每个肾脏至少4个囊肿。
直接诊断可以检测特定基因的存在和(或)变异,间接诊断要进行家系连锁分析。
[单项选择题]
2、患者,女,35岁,腰痛、尿频、尿痛3天,近3年前来反复出现类似症状。
尿常规:
WBC30~40个/HP,RBC20~30个/HP;中段尿培养有细菌生长;肾脏B超:
双侧肾脏可见与肾锥体分布一致的强回声团,呈放射状排列,见多个小结石;1年前IVP示:
双侧肾脏见多数囊肿和扩张的小管,肾锥体被造影剂充盈,出现不规则阴影,呈花束状。
考虑诊断为()
A.多囊肾、肾结石、尿路感染
B.髓质海绵肾、肾结石、尿路感染
C.多发性肾囊肿、肾结石、尿路感染
D.肾积水、肾结石、尿路感染
E.髓质囊性病、肾结石、尿路感染
参考答案:
B
[单项选择题]
3、一例多囊肾患者的女儿,18岁,无自觉症状,行常规体检,体格检查无异常发现,尿常规:
WBC3~4个/HP,RBC0~1个/HP,Pro(-)。
双肾B超及静脉肾盂造影未见明显异常。
下列哪一项最有可能()
A.肯定患多囊肾
B.她不会遗传多囊肾给她的子女C.她患多囊肾的几率约为1/2
D.她患多囊肾的几率约为1/4
E.她哥哥患多囊肾的几率比她大
参考答案:
C
参考解析:
成人型多囊肾为常染色体显性遗传疾病,故她患多囊肾的几率约为1/2,她哥哥患多囊肾的几率与她相同,她若为患者,与正常人结婚,传给子女的几率为1/2。
[单项选择题]
4、有关单纯性肾囊肿,下列哪种说法错误()
A.常见于50岁以上
B.可无临床症状
C.肾囊肿与肾肿瘤常并存
D.囊肿可为单个或多个
E.一般不需治疗,只有较大肾囊肿压迫肾组织时才需要手术
参考答案:
C
参考解析:
单纯性肾囊肿儿童罕见,常见于中老年,非遗传性,囊肿可为单个或多个,常累及单侧肾脏,也可伴对侧肾病变,大多患者无明显症状,一般不伴肾脏肿瘤,不需治疗,只需对症处理高血压、控制感染等,只有较大肾囊肿压迫肾组织时才需要手术。
[单项选择题]
5、有关多囊肾,下列哪种说法错误()
A.包括常染色体显性遗传型和常染色体隐性遗传型多囊肾
B.不宜进行肾穿刺活检
C.腰痛、高血压等为常染色体显性遗传型多囊肾的常见症状
D.常为单侧肾脏受累
E.肾脏体积增大
参考答案:
D
参考解析:
多囊肾不宜进行肾活检,以防出现囊肿感染破裂等。
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