神经系统试题.docx
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神经系统
[单项选择题]
1、急性小脑共济失调的好发年龄是()
A.婴儿期
B.幼儿期
C.学龄前期
D.学龄期
E.青春期
参考答案:
B
[单项选择题]
2、神经纤维瘤病的遗传方式为()
A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.线粒体遗传
参考答案:
A
[单项选择题]
3、在神经纤维瘤病Ⅰ型中最常见的中枢神经系统肿瘤为()
A.视网膜母细胞瘤
B.听神经瘤
C.视神经胶质瘤
D.脑膜瘤
E.Wilms
瘤
参考答案:
C
[单项选择题]
4、有关小儿急性偏瘫影像学检查正确的描述是()
A.头颅MRI确诊脑血管病的敏感性不如头颅CT
B.头颅CT在脑梗死后3~6小时即可见到缺血改变
C.头颅MRI在脑梗死后6~12小时即可见到缺血改变
D.在头颅CT上,缺血区呈现高密度影
E.磁共振成像对小血管或血管炎的显示优于大动脉病变
参考答案:
C[单项选择题]
5、关于小儿急性偏瘫病因下面哪种说法正确()
A.半数以上找不到确切病因
B.以左侧椎动脉血管病变最为多见
C.小儿股动脉梗塞的病因以感染免疫病、代谢病、凝血异常、心脏病等多见
D.股动脉血栓形成的部位一般不累及锥体束供血
E.以右侧椎动脉血管病变最为多见
参考答案:
C
[单项选择题]
6、大脑半球后2/5区域主要由以下哪些动脉供血()
A.两侧椎动脉
B.两侧颈内动脉
C.两侧豆纹动脉
D.Willi动脉环
E.两侧大脑前动脉
参考答案:
A
[单项选择题]
7、以下哪种说法符合小儿偏瘫的治疗原则()
A.早期应尽量减少脑灌注,降低颅内压
B.积极使用大剂量丙种球蛋白冲击治疗
C.对病因进行及时的针对性处理
D.病程1个月为开始肢体功能锻炼的最佳时机
E.以上均正确
参考答案:
C
[单项选择题]
8、有关小儿急性偏瘫的描述,正确的是()
A.预后较成人更差
B.自身免疫性脑血管炎、中枢神经系统感染为常见病因
C.颅脑CT可见缺血区呈高密度灶,出血区呈低密度影
D.颅脑CT可在梗死后6~12小时发现缺血改变,适于早期诊断
E.磁共振血管成像可充分显示小血管或血管炎性病变
参考答案:
B
[单项选择题]
9、脑动脉的供血主要来自以下哪些动脉()
A.两侧颈内动脉和两侧椎动脉
B.两侧豆纹动脉
C.两侧大脑前动脉
D.两侧颈内动脉
E.两侧椎动脉
参考答案:
A
[单项选择题]
10、关于小儿急性偏瘫以下哪种说法正确()
A.小儿缺血性卒中预后较成人差
B.常伴对侧舌肌和同侧下部面肌瘫痪
C.病初均表现为痉挛性瘫痪
D.常伴同侧舌肌和下部面肌瘫痪
E.2岁以内小儿一般伴有失语
参考答案:
D
[单项选择题]
11、小儿脑动脉梗死的常见病因是()
A.高血压
B.糖尿病
C.脑白质营养不良
D.感染免疫性疾病
E.脑肿瘤
参考答案:
D
[单项选择题]
12、大脑半球前3/5区域的血液供应主要来自于()
A.两侧椎动脉
B.两侧颈内动脉
C.豆纹动脉
D.Willi动脉环
E.大脑前动脉
参考答案:
B
[单项选择题]
13、MRI是临床上能够协助早期诊断脑血管疾病的方法,在脑梗死后几小时后即可见缺血改变()
A.1~3小时
B.3~6小时
C.6~12小时
D.12~24小时
E.24~36小时
参考答案:
C
[单项选择题]
14、以下哪种说法符合小儿急性偏瘫临床特点()
A.半数以上患儿有偏瘫对侧肢体的局限性惊厥发作
B.婴幼儿常以惊厥开始,然后出现对侧肢体偏瘫
C.病初偏瘫可为迟缓性瘫痪,以后表现为痉挛性
D.婴幼儿常伴有不能恢复的失语
E.常伴对侧舌肌和下部面肌瘫痪
参考答案:
C
[单项选择题]
15、小儿急性偏瘫的发病年龄多在()
A.6个月~8岁
B.1个月~4岁
C.小于5岁
D.大于6个月
E.大于3
岁
参考答案:
A
[单项选择题]
16、引起小儿急性偏瘫最常见的血管病变部位是()
A.大脑前动脉
B.大脑中动脉
C.椎-基底动脉
D.大脑后动脉
E.颈内动脉
参考答案:
B
[单项选择题]
17、下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征()
A.血浆中极长链脂肪酸异常降低
B.中枢神经系统进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩
C.为线粒体病
D.脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高
E.系有机酸病
参考答案:
B[单项选择题]
18、肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病()
A.溶酶体病
B.过氧化物体病
C.线粒体病
D.髓鞘蛋白编码基因缺陷
E.氨基酸、有机酸病
参考答案:
B
[单项选择题]
19、Lorenzo油适用于治疗以下哪种疾病()
A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙酮尿症
D.糖原累积病
E.黏多糖病
参考答案:
A
[单项选择题]
20、肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是()
A.髓鞘蛋白编码基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C.血浆中极长链脂肪酸异常增高
D.血浆中极长链脂肪酸异常降低
E.血浆中短链脂肪酸异常增高
参考答案:
C
[单项选择题]
21、肾上腺脑白质营养不良的病理特点为()
A.髓鞘蛋白编码基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C.中枢神经进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩或发育不良
D.肾上腺皮质萎缩或发育不良
E.中枢神经进行性脱髓鞘
参考答案:
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[单项选择题]
22、能确诊异染性脑白质营养不良的检查是()
A.头颅磁共振
B.体感诱发电位
C.骨髓检查
D.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶活力检测
E.芳基硫酸脂酶A活力检测
参考答案:
E
[单项选择题]
23、临床上异染性脑白质营养不良最多见的类型是()
A.肾上腺脊髓神经病
B.成年型
C.晚婴型
D.儿童脑型
E.Addison病型
参考答案:
C
[单项选择题]
24、异染性脑白质营养不良可以分为似下哪些类型()
A.脑型和肾上腺脊髓神经病
B.晚婴型、幼年型、成年型
C.晚婴型、幼年型、青春期型、成年型
D.儿童脑型、青春期脑型、成人脑型
E.肾上腺脊髓神经病型、Addison病型、无症状型
参考答案:
B
[单项选择题]
25、以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因()
A.芳基硫酸脂酶A
B.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶
C.21-羟化酶
D.长链酰基辅酶A脱氢酶
E.鸟氨酸转氨甲酰酶
参考答案:
A
[单项选择题]
26、异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病()
A.常染色体显性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.X连锁隐性遗传
E.线粒体遗传
参考答案:
B
[单项选择题]
27、有关急性播散性脑脊髓炎的临床表现,以下说法正确的是()
A.发生于任何年龄,常见于儿童与老年
B.根据临床特征可分为脊髓型和脑型
C.脑电图可见痫性放电
D.常呈复发缓解形式,病程大于1个月,缓解期必须大于1个月
E.一般呈单相性病程
参考答案:
E
[单项选择题]
28、在以下有关多发性硬化的描述中,正确的是()
A.最常见的首发症状是横贯性脊髓炎
B.小儿发生率明显高于成人
C.头颅CT是目前诊断该病最敏感的影像学技术
D.常呈复发缓解形式,病程大于1个月,缓解期必须大于1个月
E.一般呈单相、自限性病程
参考答案:
D
[单项选择题]
29、异常改变可早于临床症状,有助于多发性硬化的早期诊断的实验室检查是()
A.脑电图
B.头颅MRI
C.诱发电位
D.头颅CT
E.脑脊液
参考答案:
C
[单项选择题]
30、支持急性播散性脑脊髓炎诊断的是()
A.多见于小婴儿,脑MRI检查具有确诊价值
B.脑脊液检查一般无明显变化
C.急性中枢神经系统弥漫、多灶性病损症状和体征
D.头颅.MRI显示大脑皮质弥散性坏死病变
E.多数患者呈现缓解一复发过程
参考答案:
C[单项选择题]
31、静脉丙种球蛋白对以下哪种疾病效果较好()
A.多发性抽动
B.脑白质营养不良
C.脑性瘫痪
D.结节性硬化
E.急性播散性脑脊髓炎
参考答案:
E
[单项选择题]
32、结节性硬化症的典型皮肤包括()
A.色素脱失斑
B.面部血管纤维瘤
C.指/趾甲纤维瘤
D.鲨鱼皮样斑
E.以上都是
参考答案:
E
[单项选择题]
33、重症肌无力患者出现肌无力危象时最严重的临床表现为()
A.眼球运动障碍
B.吞咽困难,不能连续下咽
C.构音障碍,语音不清
D.呼吸肌无力,伴有全身肌肉无力
E.四肢无力,动作困难
参考答案:
D
[单项选择题]
34、男孩,10岁。
智力发育正常,平时兴奋多动,思想不集中,冲动、任性,学习成绩时好时坏,诊断为儿童注意力缺陷多动综合征。
下列哪点不是其主要临床特点()
A.学习困难
B.冲动、任性
C.活动过多
D.喜欢独处
E.注意力不集中
参考答案:
D
[单项选择题]
35、男,4岁,自2岁起发现患儿行走无力,上楼困难,智力发育稍差。
检查发现步行呈鸭步状态,从仰卧位起立困难,腓肠肌有肥大。
其诊断最可能为()
A.DMD/BMD
B.线粒体肌病
C.脊髓肌萎缩症
D.脑性瘫痪
E.先天性肌病
参考答案:
A
参考解析:
进行性肌营养不良假性肥大型系X连锁隐性遗传性疾病,包括Duchenne型(严重病例)和Becker型(轻症病例)两种类型。
其特点为男性患儿,表现为肌无力和小腿假性肥大。
[单项选择题]
36、男孩,10个月。
1周来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,每天约十余次,伴有嗜睡,继而出现全身性惊厥4次,每次历时1~2min,神志不清。
检查:
患儿呈昏迷状态,颈软,四肢活动对称,心、肺无异常,肝肋下3.5cm,质中韧感。
查血白细胞数12.0×109/L,中性粒细胞0.70,血小板计数为110×1012/L,血糖1.68mmol/L,(30mg/dl),GF178u。
脑电图的基本电活动为1~2Hz高幅8波,有时伴两后部阵发性节律性高幅α波活动。
其最可能的诊断是()
A.瑞氏综合征
B.病毒性脑炎
C.脑中线结构上肿瘤
D.隐球菌性脑膜炎
E.中毒性脑病
参考答案:
A
[单项选择题]
37、男孩,2岁。
因频繁呕吐2d伴昏迷、惊厥入院。
血清GPT100u,血糖为1.12mmol/L(20mg/dl)。
肝肋下4cm。
诊断为瑞氏综合征。
下列哪项不是其致病因素()
A.病前常有病毒感染史
B.黄曲霉素和有机磷污染食物
C.服用水杨酸退热剂
D.服用抗癫痫药物如丙戊酸钠
E.HIV感染
参考答案:
E
[单项选择题]
38、患儿系全身性强直性阵挛性发作,开始应用卡马西平治疗至10d左右,全身出现皮疹伴发热,考虑其为药物疹,停用卡马西平,改用其他抗癫痫药物。
下列方案中哪个方案不妥当()
A.丙戊酸钠每天口服20~50mg/kg
B.苯巴比妥每天口服3~5mg/kg
C.扑米酮(扑痫酮)每天口服10~20mg/kg
D.氯硝西泮肌内注射每天每次
0.1mg/kg
E.乙琥胺每天口服20~30mg/kg
参考答案:
B
[单项选择题]
39、男孩,10岁。
系多动症。
治疗时除了心理治疗外,下列药物治疗方案中,哪点不妥当()
A.盐酸哌醋甲酯(利他林)10mg,早、中午服用
B.苯丙胺5mg,早、中午服用
C.匹莫林20mg,早、晚服用
D.米帕明(丙咪嗪)25mg,每晚服1片
E.阿米替林,每天2次(早、中午)
参考答案:
E
[单项选择题]
40、婴儿体重6.5kg,前囟1cm×1cm,后囟已闭,俯卧能抬头,可逗笑,听到铃声可转向声源,其最可能的月龄为()
A.1个月
B.2个月
C.3个月
D.4个月
E.5个月
参考答案:
C
[单项选择题]
41、3岁小儿,因发热1天,伴惊厥1次就诊,惊厥表现为左侧肢体强直,呼之不应,持续约10分钟缓解。
体检:
T38℃,神清,反应好,咽充血,心肺腹无异常,脑膜刺激征阴性,双侧巴氏征阴性,该患儿最可能的诊断是()
A.中毒性脑病
B.Reye综合征
C.颅内感染
D.复杂性热性惊厥
E.单纯性热性惊厥
参考答案:
D
[单项选择题]
42、10岁男孩,近1个月自述左上肢阵发性有节律抽动,可自行缓解,发作时无意识改变,其癫痫发作类型是()
A.阵挛性发作
B.局限性运动性发作
C.复杂部分性发作
D.肌阵挛发作
E.痉挛发作
参考答案:
B
[单项选择题]
43、5个月小儿,近1个月反复点头哈腰发作,每天数十次,脑电图示高峰失律,其首选药物是()
A.丙戊酸钠
B.托吡酯
C.氯硝西泮
D.ACTH或泼尼松
E.拉莫三嗪
参考答案:
D
[单项选择题]
44、3岁患儿,诊断为痉挛型脑性瘫痪,下列关于体征的描述中哪项是正确的()
A.肌张力减低
B.膝腱反射亢进
C.巴氏征阴性
D.手足徐动
E.共济失调步态
参考答案:
B
[单项选择题]
45、男孩,9岁,来自农村。
今晨起感双下肢无力,疼痛不能行走,6小时后双上肢也出现无力,无明显二便障碍。
查体:
四肢肌力1级,肌张力低,腱反射消失,巴氏征阴性,深、浅感觉无异常。
该患儿最可能的诊断是()
A.急性脊髓灰质炎
B.吉兰-巴雷综合征
C.急性脊髓炎
D.良性肌炎
E.进行性肌营养不良
参考答案:
B[单项选择题]
46、女孩,9岁。
两下肢进行性无力伴尿潴留10天。
体检:
两上肢肌力5级,两下肢肌力0级.肌张力高,腱反射(+++),病理反射(+),第5胸椎水平以下深、浅感觉消失,膀胱充盈,位于脐下2cm。
患儿最可能的临床诊断是()
A.急性横贯性脊髓炎
B.急性脊髓灰质炎
C.吉兰-巴雷综合征
D.脊髓震荡
E.脊髓肿瘤
参考答案:
A
[单项选择题]
47、男孩,10个月,频繁呕吐2天,抽搐4次、昏迷1天,经检查确诊为瑞氏综合征。
提示其预后不良的因素是()
A.呈去大脑强直状态
B.体温高热
C.脑脊液压力增高
D.脑膜刺激征阳性
E.脑电图呈弥漫性慢波
参考答案:
A
[单项选择题]
48、女,5岁,因发热伴头痛2天,2小时内惊厥1次入院。
病前有脓疱疮病史。
体检:
神清,神经系统检查精神萎靡,脑神经无异常,颈阻(+),克氏征(+),布氏征(+),巴氏征(-),脑电图慢波增多。
最可能的诊断是()
A.急性播散性脑脊髓炎
B.化脓性脑膜炎
C.病毒性脑炎
D.结核性脑膜炎
E.颅内出血
参考答案:
B
[单项选择题]
49、女孩,10岁。
胸背部疼痛3d伴两下肢进行性无力,尿潴留。
体检:
两上肢肌力5级,两下肢肌力0级,肌张力低,腱反射消失,未引出病理反射,第5胸椎水平以下深、浅感觉消失,膀胱充盈脐下3cm。
该病鉴别诊断最有意义的依据是()
A.合并感觉障碍
B.进行性对称性弛缓性麻痹
C.腱发射消失
D.存在感觉损害平面
E.脊髓休克期后,弛缓性麻痹变为强直性麻痹
参考答案:
E
[单项选择题]
50、女,产重3kg,现体重3.8kg,头围35cm,可注视人脸,可自发微笑,尚不能竖颈和抬头。
若该儿童神经精神发育正常,10个月后,下列有关神经反射的描述中正确的是()
A.克氏征阳性
B.布氏征阳性
C.双侧巴氏征阳性
D.拥抱反射阳性
E.握持反射阳性
参考答案:
C
[单项选择题]
51、7岁男孩,近半年发作性意识混浊,惊恐、奔跑,伴自言自语,吞咽、咀嚼动作,发作后不能回忆,脑电图见两侧颞区棘波、尖波及棘慢复合波出现。
其首选的抗癫痫药物是()
A.丙戊酸钠
B.卡马西平
C.乙琥胺
D.托吡酯
E.氯硝西泮
参考答案:
B
[单项选择题]
52、8岁女孩,因频繁发呆凝视2个月就诊,发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动,意识丧失,无摔倒,数秒后缓解,发作后不能回忆,体检无异常。
其发作属于以下哪种类型()
A.晕厥发作
B.精神运动性发作
C.典型失神发作
D.不典型失神发作
E.部分继发全身性发作
参考答案:
C
[单项选择题]
53、6个月男孩,出生时有重度窒息史,近1个月出现点头哈腰状发作,体检:
目光呆滞,无追视,不能竖颈,不能翻身,看到玩具无表情,不能伸手抓物。
脑电图检查最可能的改变是()
A.爆发-抑制脑电图
B.全脑慢波背景上重叠
1.5~
3.5Hz棘-慢复合波
C.全脑3Hz棘-慢复合波
D.高峰失律
E.慢波睡眠期棘-慢波持续发放
参考答案:
D
[单项选择题]
54、男,1岁1个月,现竖颈差,不会坐。
体检见四肢松软,肌张力低下,膝腱反射存在,病情无进行性加重。
为改善患儿症状,可进行何种治疗()
A.躯体训练(PT)
B.技能训练(OT)
C.物理治疗
D.口服氯硝安定缓解肌张力
E.以上都正确
参考答案:
E
[单项选择题]
55、女孩,10岁,近6天来先出现双下肢无力、发麻,继之出现双上肢无力。
检查:
呼吸每分钟20次,颅神经无异常,心、肺无异常,双上肢肌力4级。
双下肢肌力3级,肌张力低下,膝腱反射消失,巴氏征阴性,双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。
脑脊液压力正常,蛋白定量1.0g/L,细胞数8×106/L。
典型的脑脊液细胞一蛋白分离现象一般出现于()
A.起病后1~3天内
B.起病后4~7天内
C.起病后1周~1个月
D.起病后1~2个月
E.起病后1~3个月
参考答案:
C
[单项选择题]
56、男孩,12岁,胸背部疼痛1天,伴双下肢进行性无力,尿潴留。
体检:
双上肢肌力5级,双下肢肌力0级,肌张力低,腱反射消失,未引出病理反射,剑突以下深、浅感觉消失,膀胱充盈(脐下2cm),脊柱无叩痛。
与其他疾病鉴别最有意义的临床体征是()
A.合并感觉障碍
B.进行性对称性弛缓性麻痹
C.腱反射消失
D.存在明显的感觉损害平面
E.病理反射阴性
参考答案:
D[单项选择题]
57、男孩,7岁,因双手震颤、步态不稳3天就诊。
病前2周有水痘病史。
查体:
神志清楚,双眼可见水平粗大眼震,无面瘫,咽反射正常,四肢肌张力稍低,腱反射正常,肌力正常,指鼻试验阳性,闭目难立征阳性,病理征阴性。
该患儿应该采取的治疗措施是()
A.使用广谱抗生素
B.使用肾上腺皮质激素
C.血浆置换
D.宜早期进行功能锻炼
E.呼吸机辅助治疗
参考答案:
B
[单项选择题]
58、男孩,9个月,10天来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐,每天10余次,近几日好转,2天前嗜睡,继而出现全身性惊厥4次,每次历时1~2分钟,神志不清。
检查:
患儿呈昏迷状态,颈软,四肢活动对称,心、肺无异常,肝肋下3.5cm,质中韧感。
查血白细胞数12.0×109/L.中性粒细胞0.70.血小板计数为110×1012/L,血糖1.68mmol/L(30mg/dl),GPT178U。
脑电图的基本电活动为1~2Hz高幅δ波。
该病引起死亡的主要原因为()
A.血氨过高,引起肝性脑病
B.电解质紊乱引起心脏骤停
C.肝坏死
D.严重颅内高压引起脑疝
E.重症感染引起休克
参考答案:
D
[单项选择题]
59、5岁男孩,3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深,2岁半时智力逐渐落后且倒退,言语含糊,行走困难。
1年来出现惊厥,不伴发热。
查体:
神志清,反应迟钝,站立不稳,无法行走。
全身皮肤颜色呈褐色,无皮疹,面部对称,四肢肌张力高,膝反射(+++),双侧巴氏征(+)。
以下哪项检查对确立诊断最有意义()
A.血糖
5.4mmol/L
B.血清钠128mmol/L
C.脑电图为广泛θ波
D.MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号
E.白细胞ASA活性增高
参考答案:
D[单项选择题]
60、患儿,男,4岁8个月,因发热2天,左上下肢瘫痪1天入院。
2天前无明显诱因发热,体温40.3℃,伴头痛、呕吐2次,为胃内容物,非喷射性,于外院输液对症治疗,体温降至正常。
入院前1天,患儿出现左侧上下肢无力,不能站立,无发热及抽搐。
查体:
双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹,不高出皮面,压之不退色,左上下肢肌力4级,右上下肢肌力5级,四肢痛温觉存在。
该患儿的初步诊断是()
A.过敏性紫癜
B.过敏性紫癜、小儿偏瘫
C.小儿偏瘫
D.血小板减少性紫癜
E.血小板减少性紫癜、小儿偏瘫
参考答案:
B
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