内分泌、遗传代谢、结缔组织、免疫、变态反应等疾病真题精选.docx
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内分泌、遗传代谢、结缔组织、免疫、变态反应等疾病真题精选.docx
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内分泌、遗传代谢、结缔组织、免疫、变态反应等疾病真题精选
[单项选择题]
1、特异性细胞免疫即为()
A.B细胞免疫
B.T细胞免疫
C.补体
D.吞噬细胞
E.白细胞
参考答案:
B
[单项选择题]
2、关于IgA缺陷症的叙述,不正确的是()
A.最常见的原发性免疫缺陷病
B.仅有男孩发病
C.常于婴儿期反复发生呼吸道感染
D.常伴有自身免疫性疾病
E.应注意避免使用丙种球蛋白和一般血制品
参考答案:
B
[单项选择题]
3、风湿热最常累及的瓣膜是()
A.主动脉瓣
B.二尖瓣
C.肺动脉瓣
D.三尖瓣
E.以上均不是
参考答案:
B
[单项选择题]
4、符合风湿热诊断标准的是()
A.心脏炎、环形红斑、ASO增高
B.心脏炎、发热、血沉快
C.心脏炎、血沉快、ASO增高
D.发热、关节痛、ASO增高
E.发热、CRP阳性、P-R间期延长
参考答案:
A[单项选择题]
5、6岁女孩。
既往有哮喘病史,患儿突然夜间喘息加剧,经支气管扩张剂治疗症状未缓解,次日去医院就诊,医生发现患儿面色发绀,应首先做哪项检查()
A.肺功能
B.X线胸片
C.血气分析
D.过敏原检查
E.血嗜酸细胞计数
参考答案:
C
[单项选择题]
6、2岁8个月女孩,反复喘息发作5次,对花粉过敏,其父年幼时有哮喘病史。
为预防哮喘频繁发作,应选择哪项治疗()
A.脱敏疗法
B.吸入激素
C.加强锻炼
D.口服色甘酸钠
E.口服抗过敏药物
参考答案:
A
[单项选择题]
7、以下哪项与IgM抗体不符()
A.冷凝集素
B.同族血凝素
C.嗜异性抗体
D.能通过胎盘
E.出生时>
0.2~
0.3g/L
参考答案:
D
参考解析:
IgM由于分子量大,不能通过胎盘。
[多项选择题]
8、下列哪项对诊断川崎病有意义()
A.手、足皮肤广泛性硬性水肿,伴红掌心、足底红斑
B.热退时,指趾端和甲床交界处呈膜样或片状脱皮
C.全身泛发麻疹样、荨麻疹样、猩红热样皮疹
D.红眼、唇干裂、草莓舌
E.发热呈稽留热或弛张热
参考答案:
A,B,C,D,E[判断题]
9、原发性免疫缺陷病的主要临床表现为哮喘、皮炎、吸收不良。
参考答案:
错
[填空题]10风湿性心脏炎可为()、()、(),甚至全心炎。
参考答案:
心内膜炎;心肌炎;心包炎
[填空题]11试述风湿热的主要临床表现。
参考答案:
风湿热的主要临床表现:
①发病年龄多在4岁以上,前驱症状有咽炎、扁桃腺炎、感冒、猩红热等病史。
②一般表现:
发热、不适、疲倦、面色苍白、多汗、腹痛等。
③关节炎:
具有游走性和多发性的特点,侵犯大关节为主,主要累及膝、踝、肩、肘、腕等,局部有红、肿、热、痛,亦有关节腔积液及一过性功能障碍。
炎症消退不遗留任何畸形。
④心脏炎:
以心内膜炎和心肌炎多见,可发生心包炎和全心炎。
⑤皮肤症状:
环形红斑:
为环形或半环形边界明显的粉红色斑,边缘轻度隆起;皮下结节:
无痒,无痛,可以移动的豌豆大小硬结,系风湿小体的集合体,常见于关节附近长骨隆起点上。
⑥舞蹈症:
女性多见。
其特征性表现为全身或部分肌肉呈不自主的运动,以四肢动作最多,入睡消失。
[填空题]12试述类风湿病的治疗原则。
参考答案:
类风湿病的治疗原则:
①一般治疗:
应及早采用综合疗法,注意休息,适当营养。
采用理疗、热敷、蜡疗、红外线照射,并进行体育疗法。
②抗炎药物:
包括非甾体类抗炎药、改善病情、糖皮质激素、免疫抑制剂等。
[单项选择题]
13、下列疾病不属常染色体隐性遗传()
A.苯丙酮尿症
B.糖原累积病
C.肝豆状核变性
D.黏多糖病
E.Turner综合征
参考答案:
E
[单项选择题]
14、糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起()
A.苯丙氨酸羟化酶
B.葡萄糖-6-磷酸酶
C.酪氨酸酶
D.氨基己糖酶
E.半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶
参考答案:
B
[单项选择题]
15、苯丙酮尿症患儿初现症状通常在()
A.生后1~2个月
B.生后3~6个月
C.生后7~9个月
D.生后10~12个月
E.生后1~3
岁
参考答案:
B
[单项选择题]
16、肝豆状核变性的基本代谢缺陷是()
A.肝不能正常合成铜蓝蛋白
B.肠道吸收铜功能增强
C.胆汁中排出铜量不减少
D.尿排铜量减少
E.以上都不是
参考答案:
A
[单项选择题]
17、2岁,女孩,因肝脾大,面部皮肤粗糙,x片示多发骨骼发育不良,尿黏多糖阳性,特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。
下列哪项正确()
A.无治疗
B.肝移值
C.骨髓移植和酶替代治疗
D.饮食疗法
E.以上均不是
参考答案:
C
[单项选择题]
18、7岁男孩,因智力低下查染色体核型为46,XY,-14,+t(14q21q)。
查其母为平衡易位染色体携带者,核型应为()
A.45,XX,-14,-21,+t(14q21q)
B.45,XX,-15,-21,+t(15q22q)
C.46,XX
D.46,XX,-14,+t(14q21q)
E.46,XX,-21,+t(14q21q)
参考答案:
A
[单项选择题]
19、21-三体综合征产前诊断的确诊方法为()
A.超声波检查
B.X线检查
C.母血甲胎蛋白测定
D.抽取羊水进行羊水细胞染色体检查
E.抽取羊水进行DNA检查
参考答案:
D
参考解析:
目前对21-三体综合征产前诊断所用的方法包括母血甲胎蛋白、人绒毛膜促性腺激素和雌二醇筛查等数种方法,但最终确诊仍必须进行羊水细胞染色体检查,其他方法只能作为初筛。
[单项选择题]
20、先天性卵巢发育不全综合征的治疗为()
A.确诊后立即应用人生长激素+雌激素
B.确诊后先用雌激素,到成年后加入生长激素
C.单用雌激素
D.单用人生长激素
E.确诊后即用人生长激素,到骨龄达12岁以上时加雌激素
参考答案:
E
参考解析:
先天性卵巢发育不全症的治疗主要是为获得患儿心理健康。
故目标为增高身高和获得第二性征。
方法为在身高增长期应用重组人生长激素,青春期用药物制造人工月经周期。
[单项选择题]
21、黏多糖病酶活性测定的样本为()
A.肝细胞
B.骨骼
C.尿液
D.脑脊液
E.血细胞、血清或成纤维细胞
参考答案:
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22、1岁患儿,因语言、运动发育落后就诊。
查体:
身长65cm,表情呆滞,皮肤粗糙,眼睑肿,舌大且厚,伸出口外,心率86次/分,心音较低,腹膨隆,四肢粗短。
首先应进行的检查是()
A.尿三氯化铁试验
B.T3、T4、TSH测定
C.血糖测定
D.头颅CT
E.心电图检查
参考答案:
B
[单项选择题]
23、中医认为与哮喘关系密切的脏是()
A.肺,肝,肾
B.肝,脾,肾
C.肺,心,肾
D.肺,脾,肾
E.心,肾,脾
参考答案:
D
[单项选择题]
24、热性哮喘的治法是()
A.清肺化痰,止咳平喘
B.温肺散寒,化痰平喘
C.补肺固表
D.健脾化痰
E.补肾固本
参考答案:
A
[单项选择题]
25、病儿,男,8岁。
既往有哮喘病电,近1月来不咳不喘,但见畏寒肢冷,面色白,四肢不温,夜尿增多,舌淡苔白,脉沉细。
其证型是()
A.寒性哮喘
B.热性哮喘
C.肺炎喘嗽
D.风寒咳嗽
E.风热咳嗽
参考答案:
D
[单项选择题]
26、15个月男孩,近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎,经检测患儿的血清IgG<2g/L,缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答,血中测出自身抗体,诊断X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton病)。
下列哪项治疗最合适()
A.定期静脉注射丙种球蛋白
B.行胎肝移植
C.长期肌内注射胸腺素
D.口服左旋咪唑
E.并发感染时用适当抗生素
参考答案:
C
[单项选择题]
27、下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效()
A.X连锁无丙种球蛋白血症
B.共济失调毛细血管扩张症
C.DiGeorge综合征
D.选择性免疫球蛋白血症
E.先天性低丙种球蛋白血症
参考答案:
C
参考解析:
胸腺素对胸腺发育不全(DiGeorge综合征)伴免疫缺陷病有一定疗效。
[单项选择题]
28、2.5岁男孩,2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。
体检无阳性发现。
血常规白细胞13×109/L,中性粒细胞0.4,淋巴细胞0.6;CD3细胞50%,CD4细胞35%,CD8细胞25%;血清IgG12g/L,IgM0.6g/L,IgA0.3g/L。
其可能的诊断为()
A.选择性IgA缺陷病
B.中性粒细胞减少症
C.正常儿
D.继发性免疫缺陷病
E.原发性T细胞免疫缺陷病
参考答案:
D
[单项选择题]
29、在下述各种细胞中,主要执行抗病毒效应功能的是()
A.中性粒细胞
B.细胞毒性T淋巴细胞
C.B淋巴细胞
D.树突状细胞
E.嗜酸性粒细胞
参考答案:
B
[单项选择题]
30、原发性免疫缺陷病多是由()
A.参与免疫应答的蛋白成分基因突变所致
B.某些基因所在染色体的大段缺失所致
C.人免疫缺陷病毒感染所致
D.人免疫缺陷病毒诱发的基因突变所致
E.环境中毒素诱导的基因突变所致
参考答案:
A
[单项选择题]
31、下列几种疾病中常具有明显低IgG血症的是()
A.单纯性肾病综合征
B.幼年类风湿关节炎
C.系统性红斑狼疮
D.慢性肉芽肿病
E.结核病
参考答案:
A
[单项选择题]
32、以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是()
A.X连锁严重联合免疫缺陷病
B.X连锁无丙种球蛋白血症
C.选择性IgA缺陷病
D.IgG亚类缺陷病
E.普通变异型免疫缺陷病
参考答案:
A
参考解析:
X连锁高IgM血症为联合免疫缺陷。
[单项选择题]
33、川崎病本质上是()
A.急性过敏性血管炎症
B.免疫机制介导的急性血管炎
C.感染性血管炎
D.物理因素介导的血管炎
E.婴儿型结节性多动脉炎
参考答案:
B[单项选择题]
34、大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病,以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是()
A.发病10天左右,1~2g/(kg·
D.,1次
B.发病14天左右,400mg/(kg·
D.×5天
C.发病10天内,1~2g/(kg·
D.,1次
D.发病14天内,400mg/(kg·
D.×5天
E.E.发病10天内,1~2g/(kg·,
q.o.D.×2
次
参考答案:
C
参考解析:
大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病宜越早越好,不应超过发病第10天。
剂量以1~2/(kg·d)为佳,无效者可重复1~2次。
[单项选择题]
35、下丘脑分泌的激素是下列哪种()
A.三碘甲腺原氨酸T3
B.生长激素GH
C.促甲状腺素释放激素TRH
D.促肾上腺皮质激素ACTH
E.促黄体激素LH
参考答案:
C
参考解析:
内分泌系统是由下丘脑-垂体-靶腺的反馈系统调节,各内分泌激素之间可互相协同或拮抗,在体内形成动态平衡。
下丘脑的促垂体激素分为释放激素和抑制激素,目前已知的有10种,其中包括:
生长激素释放激素GHRH,生长激素抑制激素GHIH,促甲状腺素释放激素TRH等。
[单项选择题]
36、男孩,11岁,为胰岛素依赖型糖尿病,自己测血糖及尿糖,近3个月来所测血糖及尿糖均比较正常,今测糖化血红蛋白HbAc为15%。
对此患儿的情况最适当的判断是()
A.糖尿病控制满意
B.食物中脂肪量过高
C.血糖及尿糖测试欠正确
D.胰岛素剂量偏高
E.患儿的葡萄糖肾阈低
参考答案:
C
[单项选择题]
37、患儿,2岁,少哭,便秘。
尚不能站立,不会叫爸爸、妈妈。
经检查,诊断为甲状腺功能低下。
请问下列哪种治疗不正确()
A.明确诊断后即应开始治疗
B.开始服用5~10mg/d(甲状腺片)
C.每隔2~4周增加5~10mg/d至精神活泼、食欲好转、便秘消失而又无甲状腺功能亢进时再用维持量
D.需长期应用碘剂治疗
E.应终身服用
参考答案:
D
[单项选择题]
38、常见变异型免疫缺陷病与Bruton病相比,较易出现哪种肠道病原感染()
A.真菌
B.轮状病毒
C.大肠杆菌
D.沙门菌
E.蓝氏贾第鞭毛虫
参考答案:
E
参考解析:
蓝氏贾第鞭毛虫性肠炎是一种较难诊断的肠炎,需要多次检查新鲜大便,在变异型免疫缺陷病患儿中易发生。
[单项选择题]
39、出生1天的女婴,反复惊厥数小时,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。
血钙
1.45mmol/L,
EKG:
//QT>
0.19秒,X线胸片示胸腺影缺如()
A.细胞免疫缺陷病
B.选择性免疫球蛋白缺乏症
C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.选择性IgM缺乏症
E.重症SCID
F.普通变异型免疫缺陷病
参考答案:
A
[单项选择题]
40、8岁女孩。
发热近20天,游走性关节肿痛10天。
发病前1周有化脓性扁桃体炎史。
体检:
体温
39.2℃,皮肤有环形红斑,咽充血,心、肺无异常,右膝及左肘关节红、肿、热、痛伴活动障碍。
ASO600U/L,血沉40mm/h()
A.类风湿关节炎
B.血友病关节炎
C.狼疮性关节炎
D.生长痛
E.风湿性关节炎
F.化脓性关节炎
参考答案:
E[单项选择题]
41、6岁男孩。
常于夜间突发下肢疼痛,局部无红肿、发热。
白天很少有类似情况发生()
A.类风湿关节炎
B.血友病关节炎
C.狼疮性关节炎
D.生长痛
E.风湿性关节炎
F.化脓性关节炎
参考答案:
D
[单项选择题]
42、5岁男孩。
两膝及踝关节肿痛伴低热、乏力。
因眼痛,经裂隙灯检查,示有虹膜睫状体炎()
A.类风湿关节炎
B.血友病关节炎
C.狼疮性关节炎
D.生长痛
E.风湿性关节炎
F.化脓性关节炎
参考答案:
A
[单项选择题]
43、10岁女孩。
长期不规则发热,反复发生淡红色鳞屑斑丘疹,关节肿痛呈多发性、对称性,伴贫血,肝、脾肿大及尿改变()
A.类风湿关节炎
B.血友病关节炎
C.狼疮性关节炎
D.生长痛
E.风湿性关节炎
F.化脓性关节炎
参考答案:
C
参考解析:
关节病变伴发热、皮疹、肾脏受累及多器官受累,系统性红斑狼疮最为可能。
可查自身抗体协助诊断。
[单项选择题]
44、6个月男婴。
生后接种卡介苗后引起全身反应。
近2~3个月来感染不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。
各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性。
X线片示:
胸腺影缺如()
A.细胞免疫缺陷病
B.选择性免疫球蛋白缺乏症
C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.选择性IgM缺乏症
E.重症SCID
F.普通变异型免疫缺陷病
参考答案:
E
参考解析:
SCID又称严重的联合免疫缺陷,患儿在生后最初数月即发生反复感染,血清Ig水平很低或缺如,几乎全无细胞免疫功能,淋巴细胞<
1.2×10/L,CD3<10%,胸腺未降至正常部位,重量<2g。
[单项选择题]
45、5岁男孩。
从小反复患呼吸道和消化道细菌性感染,晨起易打喷嚏,近年来常有哮喘发作。
体检:
咽充血,两肺可闻明显哮鸣音,心脏正常,神经系统正常。
测IgG7.5g/L,IgA0.04g/L,IgM1.5g/L,IgD6mg/L,IgE0.2mg/L()
A.细胞免疫缺陷病
B.选择性免疫球蛋白缺乏症
C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.选择性IgM缺乏症
E.重症SCID
F.普通变异型免疫缺陷病
参考答案:
B
[单项选择题]
46、风湿性心脏炎()
A.7岁男孩,平素体健,近有链球菌感染史,游走性关节肿痛,体检发现心尖部Ⅱ级收缩期杂音
B.2岁男孩,反复肺炎,于胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音
C.9岁女孩,发热5天,心浊音界向两侧扩大,听诊心音遥远
D.15岁男孩,活动量小,常诉胸闷、气短,心电图示两心室肥厚
E.10岁女孩,1周前患上呼吸道感染,近有心悸。
心率每分钟110次,早搏,每分钟8~10次,第一心音低钝,未闻及杂音及心包摩擦音
参考答案:
A
[单项选择题]
47、病毒性心肌炎()
A.7岁男孩,平素体健,近有链球菌感染史,游走性关节肿痛,体检发现心尖部Ⅱ级收缩期杂音
B.2岁男孩,反复肺炎,于胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音
C.9岁女孩,发热5天,心浊音界向两侧扩大,听诊心音遥远
D.15岁男孩,活动量小,常诉胸闷、气短,心电图示两心室肥厚
E.10岁女孩,1周前患上呼吸道感染,近有心悸。
心率每分钟110次,早搏,每分钟8~10次,第一心音低钝,未闻及杂音及心包摩擦音
参考答案:
E
[单项选择题]
48、急性心包炎()
A.7岁男孩,平素体健,近有链球菌感染史,游走性关节肿痛,体检发现心尖部Ⅱ级收缩期杂音
B.2岁男孩,反复肺炎,于胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音
C.9岁女孩,发热5天,心浊音界向两侧扩大,听诊心音遥远
D.15岁男孩,活动量小,常诉胸闷、气短,心电图示两心室肥厚
E.10岁女孩,1周前患上呼吸道感染,近有心悸。
心率每分钟110次,早搏,每分钟8~10次,第一心音低钝,未闻及杂音及心包摩擦音
参考答案:
C
[单项选择题]
49、先天性心脏病()
A.7岁男孩,平素体健,近有链球菌感染史,游走性关节肿痛,体检发现心尖部Ⅱ级收缩期杂音
B.2岁男孩,反复肺炎,于胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音
C.9岁女孩,发热5天,心浊音界向两侧扩大,听诊心音遥远
D.15岁男孩,活动量小,常诉胸闷、气短,心电图示两心室肥厚
E.10岁女孩,1周前患上呼吸道感染,近有心悸。
心率每分钟110次,早搏,每分钟8~10次,第一心音低钝,未闻及杂音及心包摩擦音
参考答案:
B
[单项选择题]
50、下列哪项不宜作为哮喘的预防措施()
A.给予酮替芬
B.给予色甘酸钠
C.免疫治疗
D.给予支气管扩张剂
E.激素吸入疗法至少维持6个月至2
年
参考答案:
D
[单项选择题]
51、3岁男孩,确诊为先天性甲状腺功能减低症,服用甲状腺素片已2.5年,连续3次复查血清
T、TSH正常。
该患儿的下一步治疗是()
A.可停止用药
B.甲状腺素可逐渐减量,3个月后停药
C.3个月后再次复查血清
T、TSH,若正常则可停药
D.维持原剂量继续治疗
E.加大剂量继续治疗
参考答案:
D
[单项选择题]
52、患儿,3岁,因身材矮小就诊。
10个月会坐,1岁10个月会走,平时安静,食欲差,常便秘。
查体:
头大,皮肤较粗糙,前囟未闭,出牙两颗,反应较迟钝,有脐疝,心、肺无明显异常。
为明确诊断,首先应做的检查是()
A.智商测定
B.血钙、血磷测定
C.T3、T4、TSH测定
D.染色体检查
E.脑CT检查
参考答案:
C
[单项选择题]
53、20天女婴,生后3天行新生儿筛查发现TSH浓度为30mU/L,为进一步明确诊断,必须再进行以下何项检查()
A.骨龄测定
B.染色体核型分析
C.血清T3、T4、TSH测定
D.TRH刺激试验
E.血钙、磷及碱性磷酸酶测定
参考答案:
C
[单项选择题]
54、患儿,男,3岁半,生长发育缓慢,反应迟钝,2岁半时会走、说话。
身高80cm,体重12.5kg,皮肤粗糙,面色苍白,眼睑水肿,鼻梁低,表情呆滞,进食少,大便每3~4天一次,腹部膨隆,Hb90g/L。
最可能的诊断是()
A.巨结肠
B.营养不良性贫血
C.佝偻病
D.先天愚型
E.先天性甲状腺功能低下
参考答案:
E
[单项选择题]
55、男婴,1岁,腹胀、便秘、反应低下、少哭、多睡11个月来就诊。
体检:
T36.0℃,四肢稍凉,皮肤粗糙。
毛发枯黄稀疏。
眼距宽,唇厚舌大,身长70cm,表情呆滞,哭声嘶哑,心率72/min,心音低钝。
有脐疝。
此患儿最可能的诊断是()
A.骨发育不良
B.粘多糖病
C.甲状腺功能减低症
D.苯丙酮酸尿症
E.染色体病
参考答案:
C
[单项选择题]
56、一足月新生儿,生后第2天出现黄疸,至第3周仍有黄疸,小儿少哭,吃奶少,便秘。
测血T50nmol/L,TSH30μU/ml诊断先天性甲状腺功能减低。
关于该患儿的可能发病机制哪项不可能()
A.下丘脑及垂体先天缺陷
B.甲状腺缺如
C.甲状腺组织减少
D.甲状腺激素合成障碍
E.甲状腺对TSH刺激反应降低
参考答案:
E
[单项选择题]
57、儿,男,6岁,多饮、多尿近4个月。
查体:
生长发育落后,皮肤干燥苍白。
血渗透压:
298mmol/L,血钠:
145mmol/L,尿比重小于1.005,诊断为尿崩症,请问有关尿崩症的说法,以下哪项不正确()
A.多尿、烦渴是主要症状
B.少数病例为遗传性
C.视上核及室旁核破坏导致尿崩症
D.与肾性尿崩症鉴别是观察其对外源性加压素的反应
E.进水量大致与尿量相等,尿量可因进水量少而减少
参考答案:
E
[单项选择题]
58、女5岁,身高85cm,表情呆滞,智力差,甲状腺不大,诊断为先天性甲状腺功能低下。
用甲状腺素治疗,下()
A.治疗至成年后停药
B.在儿童期定期调整剂量
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