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发育性髋关节异常的早期诊断与治疗骨科会议稿
发育性髋关节异常的早期诊断与治疗
陈博昌
上海交大医学院附属上海儿童医学中心200127
1.什么是发育性髋关节异常DDH?
发育性髋关节异常(DevelopmentalDysplasiaHip,DDH)是儿童最为常见的骨关节畸形。
未经治疗的DDH,具有随生长发育而病情加重和恶化的可能,是儿童常见的致畸性疾病,应该在婴幼儿早期引起足够重视,动员社会的力量,及早诊断,及时治疗。
发育性髋关节异常DDH,过去曾称为“先天性髋关节脱位(CongenitalDislocationofHip,CDH)”,主要原因在于这个疾病诊断的提前以及对该病具有出生后继续发展、恶化的认识加深。
目前在我国,中华外科学会小儿骨科学组已经正式要求将其称为DDH,但由于习惯和知晓程度的不同,该病仍被很多人称为CDH。
即便已经改称了DDH,但在汉语翻译上,仍然存在多种版本。
DevelopmentalDysplasiaHip,发育性髋关节发育不良、发育性髋关节脱位和发育性髋关节异常都出现在各种文献和会议中。
考虑到DDH涵盖了从髋关节不稳定直至髋关节脱位的系列病变,作者倾向于使用“发育性髋关节异常,DDH”的称法。
什么是发育性髋关节异常DDH?
DDH是一组与出生有关的髋关节发育性病变,指髋关节在出生时存在异常并在出生后继续发展恶化的病变,包括了从髋关节不稳定直至髋关节完全脱位过程中的一系列病变。
髋关节是人体最大的负重关节,从出生站立起,将承受人体体重及运动的负荷直至终生;同时,人类又是从爬行动物进化而来,从爬行动物以屈髋支撑为主向人类以直立支撑为主的过渡,需要髋关节从形态上有一个进化和适应的过程。
一旦这种进化的适应在出生时尚未达到,随着出生后,尤其是站立后体重的负荷,髋关节就会出现股骨头和髋臼的不适应,进而产生DDH。
2.DDH的发病率及可能病因
文献报道,新生婴儿中1‰可能出现髋关节脱位,1%可能出现髋关节半脱位。
其发生与人种有一定的关系,美国土著人和拉美人种发病较高,非洲人的发病率最低,亚洲人发病率居中。
国内80年代,基于大样本Ortolani筛查和X线摄片证实的髋关节脱位发病率为0.9‰,被众多作者引用作为我国DDH的发病率。
实际上,我国的DDH发病率远高于此,我国还是一个晚期病例高发的国家,由于地区间医疗卫生水平的差距,DDH的初诊时间在我国城市、农村和山区间存在着很大差别。
晚期甚至是青少年期髋关节脱位病例在我国仍时有所见。
不同的检查方法,对DDH的发病率统计有很大影响。
临床检查虽能检查出髋关节脱位和半脱位的大部分病例,但对于髋关节轻微畸形,如髋臼发育不良的诊断率很低。
X线骨盆平片虽然是DDH检查的主要工具,但在婴儿年龄小于4-6月时,由于这个年龄婴儿的髋关节主要由软骨组成,X线无法成像,诊断上客观指标不足。
超声波髋关节检查是DDH早期诊断的主要方法,但由于髋关节出生后仍有继续发育成熟的过程,出生数天与出生数月的DDH诊断率差距很大。
作者曾对3143例新生儿作过超声波髋关节筛查,新生儿期超声波诊断的DDH发病率为3.27%。
综合文献资料,新生儿至出生3月的小婴儿,超声波髋关节检查检出的髋关节异常率1-7%。
生活方式被认为与DDH的发生有关,最直接的证据是新生儿襁褓方式。
该病女性多于男性,左侧多于右侧。
其原因被认为与女性胎儿期母体松弛性激素水平高以及胎儿在宫内长期处于左髋顶在母亲脊柱前有关。
DDH家族史、初产婴儿、臀位妊娠等都被证实与DDH发生有关。
3.DDH诊断的发展简史
DDH是一个古老的疾病,随着人类的诞生而出现。
但该病的诊断,却随着医学技术和手段的发展而进步。
19世纪后期,放射学的发现和其在医学的应用,是DDH诊断从盲观走向了直观,人们通过X线,可以明白无误地看到,病变的股骨头完全或部分脱离了髋臼,直观地证明了髋关节脱位的存在,也为病变程度的判断和治疗效果的评价奠定了方法学的基础。
基于X线摄片的各种髋关节评价和测量方法也不断得到发展和完善,今天仍然是我们评价髋关节的主要方法和手段,形成了很多的标准。
但是,由于X线摄片利用的是骨密度成像原理,对于新生儿和小婴儿,由于其髋关节结构中软骨的成分占据大多数,X线摄片在这个年龄段的应用就受到了限制。
上世纪30年代,Ortolani医生提出了新生儿期检查髋关节是否脱位的特殊手法,开始将这个疾病的诊断推向了新生儿和小婴儿,一批在这个年龄段髋关节脱位的病例得到了早期的发现和诊断。
但Ortolani方法仍然不能诊断新生儿期髋关节虽未脱位,但存在发育异常的病例。
60年代,Barlow医生提出了利用检查新生儿股骨头在手法下脱出髋臼的可能,诊断新生儿髋关节不稳定。
并且将新生儿髋关节不稳定也认为是DDH在新生儿期的一种表现。
针对新生儿的髋关节检查,最具划时代意义的早期诊断方法,是由奥地利骨科医生Graf提出并规范的采用超声波检查技术诊断新生儿和小婴儿DDH。
超声波由于不能穿透骨组织,很少为骨科医生重视,但超声波却具备着穿透软骨的特性,Graf提出了利用超声波早期诊断新生儿和小婴儿的方法和标准,成为了DDH早期诊断史上的一个里程碑。
权威杂志JPO在2000年发表编辑的话,对20年来因Graf超声波髋关节诊断技术的推广,给DDH诊治状况带来的变化评论道:
“这是一次划时代的革命,DDH的诊断真正地提前到了新生儿期,由此带来的变革改变了整个的小儿骨科界”。
2003年,AndreasRoposch医生在JPO上再次发表编辑评论,指出:
“DDH早期诊断中引入超声波髋关节检查技术,是儿童骨科历史上一件非同寻常的事件,很难再找到与它具有同等价值的其他事件。
毫无疑问,髋关节超声波诊断技术改变了我们对于复杂的DDH的理解,其里程碑意义在于:
它使得在出生后不久直接、可视地看到脱位的股骨头成为了可能。
”
4.如何诊断DDH?
DDH的诊断,主要有髋关节临床检查、X线骨盆摄片和超声波髋关节检查三种方法。
DDH的临床检查是骨科医生常规的检查操作,根据不同年龄,已经建立了一套基本完善的检查方法和手段。
新生儿和小婴儿
1.臀纹或大腿纹不对称。
新生儿和小婴儿平卧时,大腿和会阴部的皮纹出现不对称现象,伏卧时可以发现两侧臀纹不对称。
这些皮肤皱纹的不对称,往往提示被检查婴儿双侧下肢可能存在结构不对称的情况,其中最常见的就是髋关节的异常。
出现这些大腿、会阴和臀部皮纹不对称时,皮纹增多或是较深的一侧可能就是病变侧。
尤其是当婴儿存在髋关节脱位及半脱位时,两侧皮纹的不对称现象往往就是病变在体表的表现,需要引起检查者的重视。
结合其他检查,明确髋关节的发育情况。
但是,很多情况下,婴儿出现皮纹不对称,并不一定说明其髋关节存在脱位或发育不良状况,婴儿可以因多种其他因素出现皮纹的不对称而非一定是DDH。
通常,DDH的婴儿,多数可以表现出下肢两侧皮纹的不对称,但仅仅凭下肢皮纹的不对称尚不能确立DDH的诊断。
尤其是当婴儿存在双侧DDH时,其下肢的皮纹甚至可以出现假性的对称现象。
2.下肢长度差异。
当婴儿出现一侧的DDH时,由于其髋关节头臼关系的失常,可以表现出双侧下肢不等长现象。
脱位或有病变的一侧表现为肢体的相对短缩。
检查时,正确放置受检婴儿的双侧下肢非常重要,没有将双下肢正确放置可能产生假阳性结果,临床工作中应该特别注意。
下肢长度的另一种检查方法,是将双侧下肢置于屈髋90度的位置,检查双侧膝关节是否处在同一平面,这个试验也称为Allis试验。
Allis试验阳性指双侧膝关节不在同一个水平面,如果能够排除双侧股骨存在长度差异,膝关节平面低的一侧髋关节可能存在脱位情况。
3.Barlow氏征及其意义。
Barlow氏征是新生儿期反映髋关节不稳定的重要指标,一般随着年龄的增大而逐渐消失。
Barlow氏征检查时,应将新生儿仰卧,检查者用手握住新生儿同侧的膝关节,屈曲膝关节并使髋关节成屈曲90度;此时,检查者用一手抵住新生儿会阴部,用另一手手掌握住新生儿膝关节,拇指置于大腿内侧,轻缓地向下、向外压迫膝关节,此时,部分髋关节稳定性不够的新生儿可以随着检查者向膝关节的加压,出现股骨头向后、向外脱出髋臼的现象,股骨头脱出髋臼时,检查者可以清楚地感觉到瞬时的脱出性弹跳。
如果这种现象在检查中出现,称为Barlow氏征阳性。
Barlow氏征阳性,说明受检髋关节稳定性较差,在一定外力的作用下,可以出现股骨头脱出髋臼形成脱位的现象。
Barlow氏征阳性并不证明受检侧髋关节就是DDH,因为有很多新生儿随着的年龄的增加,髋关节的稳定性也会增加,这就是为什么新生儿期出现Barlow氏征阳性的婴儿,过了新生儿期,Barlow氏征会自动消失。
Barlow氏征的意义在于,相当一部分早期出现过Barlow氏征阳性的婴儿,因为存在髋关节结构上的不稳定,后来演变成了DDH患者。
同时需要强调的是,Barlow检查需要检查者对新生儿特点和检查有相当的经验,切忌暴力进行,造成新生儿不应有的创伤。
4.外展试验,也称Ortolani试验,是新生儿期检查是否具有髋关节脱位最具说服力的检查。
检查时,患儿仰卧,检查者用双手握住膝关节下双侧小腿,然后抬起小腿做双下肢屈髋、屈膝动作,至双侧下肢呈屈髋、屈膝各90度或以上时,转而握住新生儿的双侧膝关节(在检查过程中逐渐将双手从小腿滑向膝关节)轻柔地同时对称地向两侧打开,使双侧髋关节同时做外展运动。
正常新生儿和小婴儿,双侧髋关节在屈髋屈膝各90度的情况下,绝大多数都能达到双侧髋关节对称性外展140度以上,部分婴儿甚至可以达到双侧膝关节外侧同时接触检查床面。
当受检者髋关节存在脱位病变时,股骨头和髋臼间无法形成同心圆运动,在外展试验时,会出现髋关节外展试验受限现象。
如果是单侧髋关节脱位,脱位的一侧外展试验的受限明显,称之为外展试验某侧的阳性。
如果是双侧髋关节脱位,除非双侧的病变完全对等,否则在外展试验时双侧髋关节外展的角度也会出现受限和不对称。
通常,我们将单侧髋关节外展角度小于70度的状况判定为Ortolani阳性。
需要指出的是:
由于髋关节活动程度存在个性差异,并非所有正常的婴儿外展试验都能达到触碰检查床面的现象,外展试验中的判别中,双侧外展程度的不对称,其意义大于双侧髋关节外展的具体角度。
另外,由于新生儿髋关节脱位存在较易复位的特点,即便双侧髋关节外展试验阴性也并不说明双侧
髋关节肯定正常。
A.Ortolani试验B.Barlow试验
在外展试验的过程中,有时可能遇到这样的情况:
随着双侧髋关节的外展,检查者感觉到某侧或双侧的髋关节在外展过程中出现一次轻微的弹跳现象,而随着“弹跳”现象的出现,该侧髋关节的外展运动不再受限。
这种现象的出现被称之为“Ortolani弹跳”阳性,这是由于该侧脱位的髋关节,在髋关节外展的过程中出现了“复位”的现象。
Ortolani弹跳阳性是髋关节存在脱位现象的明确指示,它说明该侧髋关节存在着股骨头脱位和在检查过程中出现了“复位”的情况。
出现Ortolani弹跳阳性的病例,如果检查者在出现弹跳现象后,从双侧髋关节外展的体位反向进行Ortolani试验,多数情况下,可以感受到随双侧髋关节逐渐内收,在一个特定的体位又会出现一次反向的“弹跳”,这时的弹跳,是该侧髋关节从已经复位的位置重新出现股骨头脱出髋臼时的表现。
行走期及更大龄儿童
DDH随着站立、行走的出现,病变会出现逐渐加重,临床上也会出现一些其他的表现,如跛行或摇摆步态,肢体不等长,患侧臀部宽大,股骨大粗隆上移,臀中肌试验阳性等。
(略)
5.DDH的影像学检查
DDH的影像学检查,主要指X线和超声波检查。
前者是DDH诊断、评价的主要工具,后者是早期新生儿和小婴儿诊断及治疗观察的主要方法。
CT、MRI和关节造影在DDH中都有应用,但都不是DDH诊断的首选方法。
X线检查,主要指X线骨盆平片或其他特殊体位的检查。
它利用X射线穿透人体不同组织后的残余X射线量,在射线接受装置——感光胶片或CCD(电荷藕合器件图像传感器,ChargeCoupledDevice)器材上产生影像并根据此影像进行DDH的诊断和鉴别。
是一种密度成像的方法。
X线检查是DDH诊断的主要手段和方法。
通常应用在大于6个月婴儿和儿童,主要拍摄前后位(AP)骨盆平片。
观察和测量的指标主要有:
Y线、Perkings’象限、髋臼指数(AI)和沈通氏(Shenton’s)线。
图一为常见骨盆平片的测量示意。
轻症的髋关节发育不良有时需要在直立体位下拍摄骨盆平片才能更好地观察髋关节在负重状态下的头臼匹配情况,肢体不等长病例或是骨盆倾斜病例,则需要垫高短肢或放平骨盆,这样才能拍摄出更全面反映髋关节位置和相互解剖关系的骨盆平片。
Y线:
连接两侧髋臼顶点的连线
Perkins’线:
沿髋臼外缘向Y线作垂直线
Y线和Perkins’线构成判断股骨头位值得Perkins’象限,正常髋关节股骨头骨化中心位于内下象限
髋臼指数:
髋臼外缘和顶点的连线与Y线的锐夹角
Shenton’s线:
股骨颈内侧缘与耻骨下缘形成的光滑连线
图一、X线骨盆平片的常用测量指标示意
超声波检查,是将超声波发射进入人体,在体内遇到界面时发生反射及折射,由于人体组织的吸收和各种组织的形态结构不同,通过仪器回收反、折射波产生影像,来诊断疾病。
是一种界面成像的方法。
股骨头和髋臼在新生儿和小婴儿时主要为软骨结构,正好可以被超声波所穿透并在结构的表面形成界面轮廓,这一技术帮助人们能够直观地在股骨头和髋臼尚未骨化的早期了解其结构和关系,实现早期诊断DDH。
超声波髋关节检查在新生儿和股骨头尚未骨化的小婴儿有很强的敏感性,不会对新生儿带来射线侵害,可以反复进行,是目前DDH早期诊断的首选方法。
超声波髋关节检查主要观察髋关节的冠状面平面,除了可以在直视下动态了解股骨头和髋臼的相互关系,也可以通过冻结的标准平面图像测量髋关节的形态指标,从而达到诊断DDH的目的。
见图二。
随着年龄增长,股骨头骨化中心逐渐出现并增大,超声波穿透受到阻挡,观察髋臼底部的能力逐渐下降。
因此,超声波髋关节检查主要用于新生儿和股骨头尚未骨化的小婴儿,一般情况下,大于6个月的婴儿就不宜再采用超声波髋关节检查了。
根据Graf的超声波髋关节诊断标准,髋关节可以分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ四型,除Ⅰ型为正常髋关节,其余各型又被分为若干亚型,从Ⅱb型到Ⅳ型,均可诊断为DDH。
超声波诊断DDH与X线摄片诊断DDH是两种不同的概念和两种不同方法,两者可以互为补充。
新生儿和小于6个月的婴儿,超声波诊断具有无法替代的优越性,但随着受检儿童年龄的增长,X线摄片的全面性得到了充分的发挥,成为DDH诊断的主要手段。
图二、超声波髋关节检查图像和测量
左图为正常髋关节的超声波图像,中图为完全脱位髋关节的超声波图像,右图显示Graf静态观察测量法的主要测量指标:
沿髂骨外缘作一基准线(Baseline),并分别作从髂骨最低点(Lowerlimb)至髋臼骨性顶点和盂唇顶点的连线,形成α角和β角。
6.DDH的早期治疗
早期治疗尚无确切的时间定义,通常指在行走期以前的治疗。
随着对DDH自然史认识的不断深入,越来越多的学者提到,站立是DDH病变发生继发性改变的重要节点,随着站立的发生,髋关节开始承受身体的部分或全部重量。
如果此时髋关节的发育尚未基本达到完善,身体的重量可以使DDH病变的加重,特别是产生继发性的改变。
如:
新生儿期尚未完全脱位的髋关节,可以因为站立的开始而逐渐发生完全性的股骨头脱离髋臼。
因此,作者认为,早期治疗的时间概念应该定义为站立前开始的治疗。
DDH早期的治疗总原则:
在不影响或是少影响股骨头骨骺血液供应的情况下,达到并维持股骨头在髋臼中的同心圆对位,刺激髋臼发育并达到尽可能多的关节面覆盖,力争使脱位或发育不良的髋关节朝着正常的解剖关系生长和发育。
总体而言,早期诊断的实现为早期治疗创造了条件,而早期治疗又可以使得髋关节的病理改变受到阻碍并部分或全部获得解决。
患者年龄越小,治疗效果越好。
有作者认为,对绝大多数病例,出生几个月内的早期诊断可以使早期治疗获得完全的成功。
DDH的早期治疗,主要采用保守治疗的方法,但不排除必要的时候采用手术治疗。
1Pavlik吊带治疗Pavlik吊带治疗是早期治疗中使用最为广泛的方法,主要用于6个月以下的婴儿,是一种被广泛证明有效的治疗方法。
Pavlik吊带治疗也称为“软性治疗(Softtreatment)”,患儿和家长都容易接受,治疗并发症少,费用也相对低廉。
如果配合超声波髋关节跟踪检查,可以密切观察治疗的进展,及时调整或终止治疗地进行,是一种值得推广的保守治疗方法。
文献报道,Pavlik吊带治疗的成功率自74%-96%。
Pavlik吊带产生髋关节复位的可能机理是:
当髋关节处于屈曲状态时,位置异常的股骨头移向髋臼后侧,然后,在髋关节外展的体位下,下肢的重量和它的外展,限制了内收肌活动,促使脱位的股骨头滑过髋臼的唇缘进入髋臼,产生自发性复位的作用。
Pavlik吊带使用过程中要加强观察,做好家长的护理指导,定期进行髋关节超声波检查以判断治疗的进展情况,通常要求完全脱位的病例在2到3周内达到复位,如果治疗过程中,迟迟不出现股骨头向髋臼底部的靠拢,超声波测量指标不出现好转,一般在3到4周后需要及时改换治疗方法。
Pavlik吊带治疗,一般以超声波检查指标恢复正常后维持或部分维持4周而结束。
如果Pavlik吊带使用时间较长,患儿年龄超过6-8月,可以改换外展类支具继续应用,直到超声波或X线摄片检查指标基本正常。
2支具治疗支具治疗在DDH小婴儿中应用较为广泛,是早期治疗DDH的主要方法之一。
它主要利用支具将患儿双下肢固定在屈髋、外展体位,并通过股骨头在髋臼之间的限制性活动刺激、促进髋关节的发育。
虽然支具的品种很多,但其治疗原理基本一致。
值得提出的是,支具治疗是一种维持体位的治疗,本身不具备复位作用。
因此,通常用于髋关节头臼对位良好,但髋臼发育较差的病例。
可以直接用于早期病例的治疗,也可以用于早期Pavlik吊带或手法复位+石膏固定治疗后的延续治疗病例。
3手法复位手法复位是目前国内DDH早期治疗中使用最为普遍的方法,一般认为适用于4-6月以上婴儿DDH的治疗。
既可以治疗完全脱位的DDH,也可以治疗半脱位和髋臼发育不良的病例。
手法复位通常在常规麻醉下进行,一般需要手术切断内收长肌腱,采用柔性手法回纳股骨头进入髋臼,然后试验维持复位稳定的安全角,在安全角范围内采用“人字位”(HumanPosition)石膏固定。
“人字位”石膏是在传统的“蛙式位”石膏基础上,经过双髋适度内收,在保证维持股骨头复位和减少股骨头和髋臼压力的情况下形成的一种特殊石膏体位。
安全角的说明见图三。
DDH复位后需要经过髋关节造影、CT扫描的证实。
单纯使用复位后X线摄片,可能出现“假性复位”的现象。
石膏固定对于6个月以下婴儿,一般维持两个月;大于6个月的婴儿,通常维持三个月。
石膏拆除后,确认股骨头已经稳定在髋臼之内,可以采用外展支具或外展石膏延续治疗半年或更长。
其间通过股骨头在髋臼中的运动刺激,促进髋臼的发育,增加髋臼对股骨头的覆盖。
图三、“安全角”示意图
“人字位”石膏绑缚时,先进行常规麻醉下的内收肌松解和髋关节复位,尝试从髋关节极度外展体位的稳定状态向逐渐内收并致股骨头重新脱位。
这个角度就是安全角。
人字位石膏固定时,要求在股骨头确保复位,双髋关节处于安全角的情况下绑缚。
手法复位+石膏固定治疗方法,对于股骨头骨化中心尚未出现的病例是否适宜开展,尚存在争论。
一般建议在股骨头骨化中心出现后再施行手法复位+石膏固定治疗,超声波较X线摄片可以提前约一个月发现股骨头的骨化中心,有助于治疗方法的确定。
4手术治疗当早期的保守治疗失败时,手术治疗也是早期治疗的一种选择。
手术治疗以单纯的切开复位为主,由于此时髋关节的继发病变相对较轻,一般不要求在手术中进行广泛的软组织松解和切除,仅作髋臼窝内充填的脂肪组织清理或髋横韧带切除。
特别提出不对髋臼外侧缘结构进行切除。
治疗后,人字位石膏固定,其后治疗同保守治疗。
早期治疗的治愈标准。
根据Atalar等的标准:
早期治疗中,超声波髋关节检查显示头臼对位、α值大于60度或X线骨盆平片反映头臼对位、髋臼指数AI小于25度为早期治疗成功。
4早期治疗的注意事项
⑴预防治疗过程中股骨头缺血性坏死是早期治疗过程中非常重要的内容,无论是采用Pavlik吊带、外展支具或手法复位+石膏固定,都必须保持双髋外展于“安全角”之内。
⑵小于3个月的婴儿由于生长迅速,采用石膏固定要注意对生长的影响,必要时应及时更换。
⑶早期治疗不仅应关注股骨头的同心圆复位,更应该关注在同心圆头臼对合关系下的髋关节整体发展。
具体在治疗中要关注股骨头、髋臼容积、髋臼外侧缘以及股骨颈的协同发展和匹配,超声波跟踪观察不仅要检测骨顶角和软骨顶角是否达标,也须注意骨顶角形态的变化,观察骨顶角是否由斜变圆,由圆变锐,X线骨盆摄片,应注意观察髋臼外侧缘的骨化进展。
⑷早期治疗需要维持一定的时间以巩固复位的疗效,通常6个月及以下婴儿的早期治疗,在治疗达到成功标准后尚需维持4-6周。
⑸早期治疗后应加强随访。
部分早期治疗成功的病例,可以在日后髋关节的继续生长发育过程中,再次出现头臼不相称的情况,临床上表现为残余性髋关节发育不良,必须引起足够的重视。
以便及早发现和及时干预出现的残余性髋关节发育不良。
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