WHO关于白血病分型.ppt
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WHO关于白血病分型.ppt
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WHO关于白血病的分类,血液病的诊断标准FAB诊断?
MICM诊断(WHO标准)M:
Morphology(histochemistry)I:
ImmunologyC:
CytogeneticsM:
Molecularbiology,(敏感性,特异性?
),慢性髓细胞白血病(CML)与慢性粒细胞白血病(CGL)CGL为CML主要类型,约占95%,可检出特异Ph染色体或bcr/abl融合基因(Ph+/bcr+),或只检出bcr/abl融合基因而Ph染色体阴性(Ph-/bcr+)。
CGL分为慢性期、加速期和急变期慢性期为外周血原始细胞5%-10%,骨髓原始细胞10%;加速期为外周血和(或)骨髓原始细胞10%,同时(或)外周血嗜碱性粒细胞20%;急变期为外周血原始细胞早幼粒细胞20%或骨髓原始细胞早幼粒细胞50%或骨髓或外周血原始细胞20%。
FAB把有上述异常者称为典型CGL。
约5%病例为Ph染色体阴性或bcr阴性,临床和血液细胞学与典型CGL可有若干差异,这种CGL称为不典型慢粒(aCML)。
我国将CML分为5型:
典型慢粒(CGL或CGL-CP);不典型慢粒(aCML或a-CML);幼儿型慢粒(Ch-CML);慢性中性粒细胞白血病(CNL);慢性粒单核细胞白血病(CMML)。
除典型CGL外,aCML、Ch-CML、CNL和CMML均为Ph-/bcr-,故也称这4型为Ph染色体或bcr基因阴性疾病。
WHO将CGL和CNL归属MPD,将CMML、aCML、Ch-CML归属骨髓增生异常/MID。
最近WHO认为:
将CMML外周血WBC13109/L者列为MPD(CGL)。
MDS的分类-FAB1难治性贫血(refractoryanemia,RA)。
2难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(refrectoryanemiawithsideroblastosis,RA-S)。
3难治性贫血伴原始细胞增多(refractoryanemiawithexcessofblasts,RAEB)。
4慢性粒单核细胞白血病(chromicmyelomonocyticleukemia,CMML)。
5难治性贫血伴原始细胞增多转化型(refractoryanemiawithexcessofblastsintransformation,RAEB-T)。
M1型:
急性粒细胞白血病未分化型,骨髓中原粒细胞(I型+II型)占非红细胞(nonerythrocyte,NEC)的90%。
(I型细胞:
胞质中无颗粒,有1或多个核仁;II型细胞:
部分细胞质内有少数嗜天青颗粒或Auer小体)M2型:
急性粒细胞白血病部分分化型,原粒细胞20%-89%,早幼粒细胞及以下阶段粒细胞10%。
单核细胞20%。
M3型:
急性早幼粒细胞白血病(颗粒增多的早幼粒细胞白血病)骨髓中以多颗粒的异常早幼粒细胞为主,此类细胞白血病20%NEC,胞质中有大量密集的粗大颗粒,常有成束的棒状小体(Auer小体)。
部分病例的细胞内颗粒细小或无,称为M3变异型(M3variant)。
M型:
急性粒-单核细胞白血病,骨髓及外周血中粒系和单核两系细胞均增生。
骨髓中原始细胞20%NEC,各阶段粒系细胞20,各阶段单核细胞20。
M型中还有一种变异型,除M型特征外,骨髓中异常嗜酸性粒细胞常占NEC的或更多,称为MEO(Mwitheosinophilia)。
M型:
急性单核细胞白血病,骨髓中单核系细胞(原单核、幼单核及单核细胞)%NEC。
根据分化程度,又分为Ma(未分化型),骨髓原单核细胞%;Mb(部分分化型),原单核细胞20%。
M6型:
急性红白血病,骨髓中红系细胞%,NEC中原始细胞20%。
M型:
急性巨核细胞白血病,骨髓中原巨核细胞20%。
我国对AML的分型标准是在FAB分型基础上,结合我国特点作了部分修改而制订的。
修订的内容如下:
将我国首先提出的亚急粒细胞白血病列为M2b型,原FAB分型中的M2型为M2a型;将M3型分为M3a与M3b,即粗颗粒型与细粒型,后者即FAB分型中的M3变异型;将M4型按粒细胞与单核细胞的比例分为4个亚型:
M4a以原始及早粒细胞增生为主,原单、幼单及单核细胞20%(NEC);M4c为具有粒系和单核系两系特征的原始细胞30%(ANC);M4EO的特征与FAB分型相同。
骨髓细胞分化和分化抗原,多能干细胞,淋巴干细胞,CD34、117W123、W125,CFU-GEMMHLA-DRCD33、34116、117121、1261L-9R、IL-11REpoR,CD33、34117、EpoR,BFU-E,CFU-E,红细胞,CD36、117EpoR,CD35、4459,CFU-MEGCD33、34116、126W123、IL-11R,巨核细胞CD9、14、3641、42、61W116、W123126,血小板CD9、14、36、41、42、4961、126,CFU-GMHLA-DRCD15、3334、64、114115、116、121W123、124,早幼粒细胞HLA-DRCD13、15、33114、116、121W123、124,中幼粒CD13、1533、114116、121,晚幼粒CD11b、1533、116,成熟粒CD11b、1533,原单HLA-DRCD11B、1314、15、3364、115,幼单HLA-DRCD11b、1314、33、64115,单核细胞HLA-DRCD11b、1433、64,ClusterDifferentiation(CD),AML各亚型免疫标志亚型常表达抗原不常表达抗原M0CD11b、13、33其它粒系或淋巴系抗原M1CD13、15、33、HLA-DRCD11、14M2CD11b、13、15、33、34、56、19、HLA-DRM3CD11b、13、15、33、34HLA-DRM4CD4、11b、13、14、15、33、34M5CD4、11b、13、14、15、33、34M6血型糖蛋白A、CD13、33、34CD11b、14、15M7CD41、61、因子VII相关抗原CD11b、14、15,ChronicMyelogenousLeukemia,淋系肿瘤中ALL分型:
B、T细胞白血病原淋或前体细胞ALL/淋巴瘤成熟B、T细胞白血病/淋巴瘤ALL分为3型:
前B细胞ALL:
细胞遗传学亚型分为t(9;22)(q34;ql1),BCR/ABL;11q23,MLL;t(1;19)(q23;p13),E2A/PBX1;t(122;21)(p12;q22),ETV/CBF-。
前T细胞ALL。
Burkitt细胞白血病/淋巴瘤:
有t(8;14)(q244;q32)异常和变异,c-myc。
此外99%可检出Ki-67片断。
成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)一般以淋巴结肿大伴外周血淋巴细胞异常、高钙血症、骨质破坏、皮肤损害和骨髓受累为特征。
HTLV-I抗体阳性是诊断的必要条件。
按临床和瘤细胞浸润程度急性型:
最常见,WBC高,高钙血症,生存期短慢性型:
WBC增高不明显,异常淋巴细胞较少,骨髓常正常,生存期长隐袭型:
无特征性症状,WBC正常且异常T细胞少,用适当的HTLV-I探针方法可证实T细胞克隆性增生,ATLL早期无Hb和血小板降低或稍低,随疾病发展WBC升高,淋巴细胞增多,出现大小不一(大者14m)多少不等(10%-80%)多形性多核叶细胞最具特征为胞核呈三叶草、花瓣样、菊花样、扭曲状和手套状,无核仁或有小核仁,胞浆较少嗜碱性无颗粒。
骨髓变化较一般白血病轻,出现异常淋巴细胞为主要特征,但其百分数比血象低。
细胞化学为ACP、ANAE、萄葡醛酸苷酶和PAS阳性。
细胞免疫化学染色为T细胞特性,较特异有CD4阳性,CD8阴性,CD2和CD3阳性。
此外CD7、CDla、TdT阴性。
干细胞,原B细胞,早期前B细胞,前B细胞,未成熟B细胞,成熟B细胞,表面分化抗原,ClusterDifferentiation(CD),前T细胞,胸腺皮质T细胞,髓质T细胞,末梢T细胞,表面分化抗原,CD14,CD13,CD33,CD34,CD11b,HLA-DR,CD38CD71,M4,M0,M1,M3,M5b,M5a,M2,单核细胞前单核细胞CFU-C骨髓母细胞幼稚细胞粒细胞,FAB分类,CancerCytogenetics,谢谢!
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