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整形外科诊疗指南定稿
第一章瘢痕与瘢痕疙瘩
瘢痕组织是人体创伤修复过程中的自然产物。
组织损伤后伤口内出现血清和纤维蛋白渗出、血凝块充填和生长因子的释放,导致局部成纤维细胞增殖、毛细血管及神经末梢再生,最终伤口内的纤维蛋白被结缔组织替代形成瘢痕组织。
瘢痕早期外观发红增厚,痛痒明显,并可产生不同程度的收缩而继发挛缩畸形。
在瘢痕稳定期(几个月到几年不等),痛痒症状明显减轻或消失,瘢痕软化并萎缩,色泽由红转暗褐。
一旦形成,瘢痕组织及所造成的畸形永久存在,不会自行消失。
极少数瘢痕长期溃破不愈者可发生癌变。
瘢痕疙瘩是另一类特殊的瘢痕,通常可自发形成,且不具有自限性,患者多具有瘢痕体质。
第一节瘢痕性禿发
【疾病名称】
瘢痕性秀发(scarbaldness)
【疾病概述】
整形外科治疗的秃发主要是瘢痕性秃发和早秃。
凡能引起头皮局部瘢痕形成、毛囊毁坏的病理过程,均可导致瘢痕性秃发的发生,这种秃发属于永久性脱发。
【诊断表现及分类】
头部为人体外露部位,在严重烧伤、灼伤、头皮撕脱伤等时均可造成头皮损伤,并由于损害严重或抗感染不力,往往造成头皮不同程度的破坏。
如深II度烧伤可造成毛囊破坏,愈合后散在性秃发,III度烧伤创面不能自愈而需植皮治疗者,治愈后造成较严重的瘢痕性秃发,在临床较为常见。
此外,由于头皮烧伤,愈合后形成不稳定性瘢痕而破溃出血,如不予处理,可引起瘢痕癌。
【鉴别诊断】
1.先天性秃发先天性秃发包括先天性全秃、先天性少毛症和先天性局限性脱发,多与染色体遗传缺陷因素有关。
2.其他后天性秃发其他后天性秃发包括斑秃、内分泌障碍性秃发、营养及代谢障碍性秃发、早秃等,多系有可寻原因引起的秃发。
其中有许多秃发常是某些疾病的表现之一。
当疾病被治愈,或去除影响毛发生长的因素之后,秃发可恢复生长。
第二节浅表性瘢痕
【概述】
皮肤受轻度擦伤,或由于浅II度灼伤,或皮肤受表浅的感染后所形成,一般累及表皮或真皮浅层。
【临床表现】
表面粗糙,有时有色素改变。
局部平坦、柔软,有时与周边正常皮肤界限不清。
一般无功能障碍,不需特殊处理。
【鉴别诊断】
浅表性瘢痕可根据病史,瘢痕的临床表现进行诊断。
临床上需要与萎缩性瘢痕及增生性瘢痕相鉴别s
1.萎缩性瘢痕损伤累及皮肤全层及皮下脂肪组织,如大面积III度灼伤、长期慢性溃疡愈合后以及皮下组织较少部位如头皮、胫前区等受电击伤后。
瘢痕坚硬、平坦或略高于皮肤表面,与深部组织如肌肉、肌腱、神经等紧密粘连。
瘢痕局部血液循环极差,呈淡红色或白色,表皮极薄,不能耐受外力摩擦和负重,容易破溃而形成经久不愈的慢性溃疡,如长期时愈时溃,晚期有发生恶性变的可能,病理上多属鳞状上皮癌。
萎缩性瘢痕具有很大的收缩性,可牵拉邻近的组织器官而造成严重的功能障碍。
2.增生性瘢痕明显高于周围正常皮肤,局部增厚变硬D在早期,因有毛细血管充血,瘢痕表面呈暗红色、潮红或紫红,在此期,瘙痒和疼痛为主要症状,甚至可因搔抓而致表面破溃。
在经过相当一段时期后,充血减轻,表面颜色变淡,瘢痕逐渐变软、平坦,痒痛症状消失。
增生期的长短因人和病变部位而不同。
一般来讲,儿童和青壮年的增生期较长,而50岁以上的老人增生期较短。
发生于血供比较丰富如颜面部的瘢痕增生期较长,而发生于血供较差如四肢末端、腔前区等部位的瘢痕增生期较短。
增生性癒痕可厚达2cm以上,但与深部组织部粘连,可以推动,与周围正常皮肤一般有较明显的界限。
增生性瘢痕的收缩较萎缩性瘢痕为小。
因此,发生于非功能部位的增生性瘢痕一般不引起严重的功能障碍,而关节部位大片的增生性瘢痕,由于其厚硬的夹板作用,妨碍关节活动,可引起功能障碍。
位于关节周围的增生性瘢痕,在晚期可发生较明显的收缩,从而产生如颌颈粘连等明显的功能障碍。
第三节萎缩性瘢痕
【疾病名称】
萎缩性瘢痕(atrophicscar)
【疾病异名】
萎缩性瘢痕又称不稳固瘢痕。
【疾病概述】
萎缩性瘢痕又称不稳固瘢痕,多见于头皮颅骨电击伤后,大面积烧伤或慢性溃疡愈合后。
瘢痕硬,局部血管少,瘢痕呈红色或白色。
表皮极薄,基底部有大量胶原纤维,深部组织紧密相连,不能耐受摩擦与负重。
尤其在骨表面形成的菲薄的贴骨瘢痕,经常破溃,破溃后常形成经久不愈的慢性溃疡。
由于长期不断破溃及炎症刺激,晚期可导致恶性变。
此类瘢痕收缩性较大,邻近组织器官因受牵拉而造成严重的功能障碍^应及早切除瘢痕,松解周围组织,用皮片移植修复。
【诊断表现】
组织学上萎缩性瘢痕主要表现为组织无增生,瘢痕血管含量少,表皮极薄,形态学表现平坦,不高于或略高于皮肤表面,坚硬。
由于血供差,呈白色或者淡红“贴骨瘢痕”。
瘢痕发展趋势表现为“明显萎缩”,而不是停止或增加,区别于其他类的瘢痕。
【鉴别诊断】
1.表浅性瘢痕表浅性瘢痕(superficialscar)因皮肤受轻度擦伤,或由于浅n度烧伤,或皮肤受表浅的感染所形成,一般累及表皮或真皮浅层。
表浅性瘢痕表面粗糖,有时有色素改变,局部平坦、柔软,有时与周围正常皮肤界限不清楚,一般无功能障碍,无需特别处理。
2.增生性瘢痕见“增生瘢痕”章节。
第四节增生性瘢痕
【疾病名称】
增生性瘢痕(hypertrophicscar)
【疾病异名】
增生性瘢痕又称增殖性瘢痕、肥大性瘢痕。
【疾病概述】
增生性瘢痕通常发生于深II度和浅II度烧伤、中厚皮片供区创面自行愈合后,也可见于移植皮片之间的间隙处和一般切口愈合的部位。
【诊断表现及分类】
增生性瘢痕明显高于周围正常皮肤,局部增厚变硬。
受伤6个月到1年的时间为早期和增殖期,局部增厚变硬,毛细血管极度充血,瘢痕呈现红色或紫色,表面为一层菲薄的表皮覆盖,瘢痕可厚达1-2cm,与皮下无明显粘连,病变局限在伤口范围内。
瘙痒和疼痛为主要症状,甚至可因搔抓而致表面破溃6—般在6个月到2年的时间内开始减退,充血减轻,表面颜色变淡,瘢痕逐渐变软、平坦,痒痛症状消失。
增生期的长短因人和病变部位而不同。
一般来讲,儿童和青壮年的增生期较长,而50岁以上的老人增生期较短。
发生于血供比较丰富如颜面部的瘢痕增生期较长,而发生于血供较差如四肢末端、胫前区等部位的瘢痕增生期较短。
增生性瘢痕可厚达2cm以上,但与深部组织部粘连,可以推动,与周围正常皮肤一般有较明显的界限。
增生性瘢痕的收缩较萎缩性瘢痕为小。
因此,发生于非功能部位的增生性瘢痕一般不引起严重的功能障碍,而关节部位大片的增生性瘢痕,由于其厚硬的夹板作用,妨碍关节活动,可引起功能障碍。
位于关节周围的增生性瘢痕,在晚期可发生较明显的收缩,从而产生如颌颈粘连等明显的功能障碍。
【鉴别诊断】
1.表浅性瘢痕表浅性瘢痕因皮肤受轻度擦伤,或由于浅II度烧伤,或皮肤受浅浅的感染所形成,一般累及表皮或真皮浅层。
表浅性瘢痕表面粗糙,有时有色素改变,局部平坦、柔软,有时与周围正常皮肤界限不清楚,一般无功能障碍,无需特别处理。
2.瘢痕疙瘩瘢痕疙瘩为皮肤上的一种纤维组织肿瘤,其主要特征是疾病不具有自限性,可以不断地生长。
另一重要特征是能够浸润正常皮肤组织。
常见的好发部位有耳垂、前胸部、肩部、背部和会阴部。
自发的瘢痕疙瘩早期为点状红色突起,逐渐增大并向四周正常组织蔓延,明显高出皮肤表面,充血明显。
刺激后(如手术、外敷药或外伤等)可以明显加速疾病的进展。
第五节瘢痕疙瘩
【疾病名称】
瘢痕疙瘩(keloid)
【疾病异名】
瘢痕挖疼又称蟹足肿。
【疾病概述】
瘢痕疙瘩又称蟹足肿,是一种生长较为活跃、极少进人成熟期的瘢痕组织,因此有些学者把它视为局限于真皮组织内的一种良性肿瘤。
根据流行病学分析,瘢痕疙瘩与身体素质的关系密切,在特殊人群中有较高的发病率,可能存在遗传倾向。
瘢痕疙瘩的发生与挠灼伤、创伤或未引起患者注意的极其轻微的损伤、感染与炎症、异物刺激、局部张力过大有关。
【诊断表现】
瘢痕疙瘩好发于头、颈、肩、胸正中、背等部位,而眼睑、乳晕、手掌、足跖和外生殖器等部位则较为罕见。
临床表现差异较大,一般表现为髙出周围正常皮肤的、超出原损伤部位的持续性生长的肿块,质硬如软骨,弹性差,局部痒或痛。
早期表面呈粉红色或紫红色,晚期多呈苍白色,有时有过度色素沉着,与周围正常皮肤有较明显的界限。
病变范围大小不一,从2-3mm丘疼样到大如手掌的片状。
其形态呈多样性。
可以是较为平坦的、有规则边缘的对称性突起,也可以是不平坦的、具有不规则突起的高低不平的团块。
有时像蟹足样向周围组织浸润生长。
其表面为萎缩的表皮,但耳垂内瘢痕疙瘩的表皮可以接近正常皮肤。
大多数病例为单发,少数病例呈多发性。
瘢痕疙瘩在损伤后几周或几个月内迅速发展,以持续性连续生长,也可以在相当长一段时期内处于稳定状态。
病变内可因残存的毛囊腺体而产生炎性坏死,或因中央部缺血而导致液化性坏死。
瘢痕疙瘩一般不发生挛缩,除少数关节部位病变引起轻度活动受限外,一般不引起功能障碍。
瘢痕挖疼一般不能自行退化,偶尔报道病变在绝经期后退化,其退化与病程、部位、病因或症状无关。
瘢痕疙瘩的恶变曾有报道,但发生率很低。
【鉴别诊断】
1.萎缩性瘢痕损伤累及皮肤全层及皮下脂肪组织,如大面积III度灼伤、长期慢性溃疡愈合后以及皮下组织较少部位如头皮、胫前区等受电击伤后。
瘢痕坚硬、平坦或略高于皮肤表面,与深部组织如肌肉、肌腱、神经等紧密粘连。
瘢痕局部血液循环极差,呈淡红色或白色,表皮极薄,不能耐受外力摩擦和负重,容易破溃而形成经久不愈的慢性溃疡,如长期时愈时溃,晚期有发生恶性变的可能,病理上多属鳞状上皮癌。
萎缩性瘢痕具有很大的收缩性,可牵拉邻近的组织器官而造成严重的功能障碍。
2.增生性瘢痕受伤后6个月到1年的时间为早期和增殖期,局部增厚变硬,毛细血管极度充血,瘢痕呈现红色或紫色,表面为一层菲薄的表皮覆盖,瘢痕可厚达1-2cm,与皮下无明显粘连,病变局限在伤口范围内。
瘢痕组织临床主要症状为局部痛痒难耐,受热刺激后更加明显。
增殖期的症状与体征一般在6个月到2年的时间内开始减退,可见充血消退,瘢痕变得平软,基底松动^增生性瘢痕通常可以导致瘢痕挛缩畸形,常见的类型包括:
眼睑和唇外翻,颏胸粘连及各种关节部位的挛缩畸形。
【治疗原则及方案】
1.物理和外用药治疗
(1)外用药物治疗:
如积雪苷霜、康瑞保及中药等。
(2)硅凝胶治疗:
如瘢痕敌、瘢痕贴和瘢痕平等产品。
(3)加压治疗:
弹力套或弹力绷带用于预防和治疗增生性瘢痕,
2.药物注射治疗
(1)糖皮质激素:
得宝松、曲安奈德等局部注射治疗增生性瘢痕与瘢痕疙瘩。
(2)化疗药物注射:
氟尿嘧啶、平阳霉素和秋水仙碱等局部注射治疗增生性瘢痕与瘢痕疙瘩;将其与糖皮质激素联合使用可获得更好的疗效。
(3)其他药物:
如重组干扰素、透明质酸酶和抗组胺药等。
(4)局部麻醉剂的使用:
上述药物应该与局部麻醉药如2%利多卡因混合后注射以减轻患者的痛苦。
3.激光治疗可以治疗浅表瘢痕或减轻瘢痕充血程度。
4.冷冻治疗可用于瘢痕疙瘩及增生性瘢痕的治疗。
5.放射治疗包括(3射线(放射性核素)和X线放射治疗,可用于瘢痕的预防和治疗。
6.手术治疗
(1)一般手术治疗:
浅表瘢痕和局限性的增生性瘢痕可行瘢痕切除缝合术,“Z”或“W”改形术的应用可以减轻术后瘢痕挛缩。
(2)严重瘢痕的手术治疗:
可以采用植皮术、皮瓣转移或扩张器等方法进行手术治疗。
(3)磨削术:
可以用于浅表瘢痕的治疗。
(4)综合治疗:
对于瘢痕疙瘩及增生性瘢痕患者,单纯的手术治疗通常导致瘢痕挖瘩复发或术区的瘢痕再次增生,应该在术后及时进行药物注射或放射治疗等。
第二章体表良性肿瘤和体表软组织恶性肿瘤
第一节血管瘤与血管畸形
一、血管瘤
【疾病名称】
血管瘤(hemangioma)
【疾病定义】
血管性疾病分为血管瘤和血管畸形两类,现使用的血管瘤概念,又称婴幼儿血管瘤(infantilehemangioma)、毛细血管瘤(capillaryhemangioma)或增殖性血管瘤,其增殖基础以血管内皮细胞的增殖和大量新生毛细血管形成为主,最终自发消退。
【疾病概述】
血管瘤是婴幼儿期最常见的良性肿瘤,新生儿中发病率达1%以上,体重低于1kg的早产儿高达23%,白人发病率更高。
女性好发,男女发病比例为3-5:
10血管瘤20%属于多发,可分布于全身,相对好发于面颈部。
根据病灶分布的深浅不同,较浅表的称为草莓状血管瘤(strawberryhemangioma);完全分布于皮下的,称为深部血管瘤;同时累及皮肤和皮下的称为混合型血管瘤,其实性质均相同。
血管瘤大多散发,遗传因素不是导致血管瘤的首要因素。
血管瘤多数发现于出生时至出生后数天,如果不及时治疗在短短数周内病灶将迅速增大,常造成严重的外观破坏,还可能发生破溃、感染、重要器官组织受累等,甚至危及生命。
血管瘤的发病机制仍未完全阐明,研究集中于成血管细胞和非内皮细胞、调节通路的突变以及血管形成失衡等方面。
血管瘤的治疗以增生期积极抑制其发展,并利用其自然消退特点为原则,对增长迅速或特殊的重症血管瘤更需积极处理。
【诊断表现】
血管瘤有独特的自然病程,可分为:
增生期、消退期和消退后期。
增生期多延至出生后6-8个月,但有些病例可长达1岁余。
开始时多表现为蚊咬状或针尖样红点,也可出生时即为毛细血管扩张或片状,多数在以后数月内向周围扩展,生长速度有的十分缓慢,有的则能在数周内累及大片正常组织,并向深部扩展,破坏性强。
体表病灶周围先出现卫星灶,以后与中心逐渐融合,也可多中心生长。
有些患儿表现为全身多发、泛发的病灶。
通常在10-12个月生长进入稳定期。
此期病理表现为大量肥大、快速分裂的内皮细胞增生*基底膜增厚呈多层,形成还有毛细血管大小的管腔或无腔的肿块。
消退期一般在1岁左右开始,表现为血管瘤生长停滞,当病灶中开始出现灰白点,并逐渐扩大或融合,皮下的肿块开始软化,肿块逐渐缩小。
但也有少数血管瘤在胎儿期已出现,出生时即已增殖甚至开始消退。
肢体毛细血管瘤的消退较颜面部的速度更快。
自然消退是血管瘤自然病程的重要特征,其机制尚不明了,病理基础是幼稚的毛细血管变性,管腔扩张,内皮细胞变平,血管周围及结节内外纤维组织沉积,形成结节状结构。
消退是一个漫长的过程,通常至5岁时,50%的患儿血管瘤完全消退,至7岁时,70%的患儿血管瘤完全消退,渐进性消退可持续至10-12岁。
消退完成期的血管瘤患者,50%恢复至几乎正常皮肤,因弹力纤维的破坏导致消退后皮肤遗留毛细血管扩张和皮肤松垂。
如增生期发生溃疡,则留下皮肤瘢痕。
若早期血管瘤肿块大而突起,消退后常遗留纤维脂肪组织和多余皮肤。
发生在毛发部位的血管瘤常出现毛囊的破坏,毛发稀疏。
此期病理表现为少许毛细血管样滋养血管和引流静脉周围包绕纤维脂肪组织团块,内混有密集的胶原和网状纤维。
毛细血管壁内皮细胞扁平成熟,周围仍包绕多层基底膜。
【鉴别诊断】
血管畸形:
血管畸形(vascularmalformations)通常出生时即已存在,但十分稳定,部分血管瘤早期和葡萄酒色斑难以鉴别,需密切随访。
血管畸形病灶无消退倾向,常常逐渐扩张,组织学显示病灶内无细胞增生,多为扩张或闭塞的血管,管壁厚薄不均、结构紊乱。
根据畸形血管类型可分为毛细血管畸形、静脉畸形、动静脉畸形和各类的混合畸形。
【治疗原则及方案】•
增生期积极控制血管瘤的快速增生,如下治疗方法必须视医患双方的具体情况而定:
1.口服激素治疗,多发性体积较大的病灶,泼尼松片剂量2-5mg/(kg*d),4-8周为一疗程,或根据病情缩短。
2.局部激素治疗,体积较小的病灶,可选择留体技术局部病灶内注射。
3.放射性核素敷贴治疗,小面积浅表病灶,低剂量分次照射。
4.平阳霉素局部注射治疗,低浓度( 5.免疫调节剂应用,如咪喹莫特乳膏的局部外用(需密切观察用药反应)。 6.长春新碱用于治疗激素耐受的危及生命的血管瘤,每周1次,剂量1-1.5mg/m2,平均可使用16次。 7.干扰素也用于治疗激素耐受的危及生命的血管瘤,常皮下注射,每天3百万单位/m2,治疗中需密切监测。 8.血管瘤范围较小或手术后外观恢复良好的,可早期手术^对严重影响功能和生命,而药物治疗无效的特殊患者,早期手术亦可选择。 消退期和消退完成期在没有明显心理社会因素影响的病例,建议等待血管瘤病灶的自然消退,残留病灶和继发畸形的治疗方法如下。 1.激光治疗: 残留的表浅毛细血管扩张和浅静脉,可使用脉冲染料激光和长脉冲Nd: YAG激光等进行选择性光热作用治疗。 2.手术: 消退后松弛的质地异常的皮肤、多余的纤维脂肪组织、新增瘢痕或继发的骨骼畸形、器官畸形都可选择手术整形。 二、葡萄酒色斑 【疾病名称】 葡萄酒色斑(portwinestain) 【疾病异名】 鲜红斑痣,红胎记。 【疾病概述】 葡萄酒色斑又称鲜红斑痣,属于先天性毛细血管畸形或微静脉畸形,新生儿发病率约0.3%,无显著性别差异。 葡萄酒色斑出生即已表现为红斑,病灶面积随身体生长而成比例增大,终生不自行消退,往往于创伤后容易出血。 葡萄酒色斑可发生于任何部位,以面颈部多见,占75%-80%。 85%的葡萄酒色斑为单侧,常与三叉神经皮肤分区相一致。 在颜面部又以右侧多见,右侧与左侧之比大约5: 3。 葡萄酒色斑同时累及眼神经和上颌神经时,患眼有15%的概率可合并难治性青光眼。 葡萄酒色斑患者中,1%-2%伴有同侧的软脑膜血管畸形及眼部血管异常,称为Sturge-Weber综合征。 【诊断表现】 葡萄酒色斑出生时往往即表现为明显的粉红色、平坦的、界清的斑块,压之能褪色,随着年龄增长,颜色加深,变红变紫,65%的患者在40岁前可增厚,出现结节,易破溃出血。 也有部分属微静脉畸形,出生后就呈紫红色甚至肥厚,但多数不累及肌层而局限于浅筋膜层。 在病理上,典型的葡萄酒色斑是由真皮层内无数扩张的毛细血管所组成的、红色或粉红色的皮肤斑块,性质上属于先天性真皮层毛细血管或微静脉增多并伴扩张。 扩张血管的分布深浅不同,可从表皮下至真皮深层。 病灶面积大小不等,大的几乎可及全面部或半侧身体。 血管周围的神经标志物显著减少,提示皮肤毛细血管的扩张可能是缺少神经支配引起的。 【鉴别诊断】 1.新生儿红斑又名鲑鱼斑、天使之吻等。 40%的新生儿可发生,表现为眉间、 前额、上睑、鼻唇区、项背部淡红至红色平坦斑块,面部红斑大多1-2岁消退,项背部红斑可永久存在。 如红斑未完全消退,脉冲染料激光可有效治疗。 2.血管瘤大多在出生后的数周开始出现虫咬样红点或红色斑块,逐渐增厚扩大,一般1岁时血管瘤生长停滞,开始自发进入消退期。 【治疗原则及方案】 1.激光治疗脉冲染料激光仍是传统的标准治疗,从一代发展至二代,增加了波长、脉宽、能量选择及冷却系统,使疗效部分提高,降低疼痛及并发症发生率。 2.强脉冲光治疗治疗参数选择多样性,在治疗大面积葡萄酒色斑病灶上将会显其优势。 3.光化学(光动力学)治疗国内临床实践证实能够达到更自然的消退,治疗时选择合适的光敏剂和与之匹配的光源系统。 4.手术治疗对上非手术治疗无效、继发瘢痕形成、增厚扩张的葡萄酒色斑,选择手术切除,且恰当的皮肤扩张手术优于植皮。 对同时伴发骨骼畸形、软组织畸形的需选择合适的整形手术,提升总体美容效果。 三、静脉畸形 【概述】 静脉畸形(venousmalformation),以往称之为海绵状血管瘤,是一种低流量的先天性血管畸形,由异常扩张的静脉成分组成,无细胞增殖特点。 发生率低,男女发生率无明显差异。 大多数为散发性,极少数以常染色体显性遗传的方式表现为家族聚集性特征。 【临床表现】 静脉畸形出生时即有,随身体成比例生长。 部分患者出生时病灶不明显,甚至成年后才发现。 病灶位置表浅时表现为蓝色,肿物质地柔软、可压缩,病灶区皮温不高、无震颤,体位试验阳性。 病灶可局限或弥散地发生于身体任何部位。 头颈部静脉畸形可能引起明显的外观畸形、反复出血,甚至影响语言、呼吸等功能问题。 四肢静脉畸形常见的症状是疼痛、肿胀、运动障碍等。 【诊断要点】 主要依据患者详尽的病史和临床表现。 局部病灶穿刺可见静脉血。 MRI有助于明确诊断,并能较好地显示病灶的范围及其和周围组织的关系。 【鉴别诊断】 1.血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤,通常出生后出现并迅速生长,大约1 岁停止生长并开始消退,表现为自发性增生消退特征。 2.动静脉畸形有局部的搏动和震颤,血管造影见静脉显影提前。 3.淋巴管畸形是淋巴系统的先天性发育畸形,大多数患者出生时即被巳发现。 局部病灶穿刺可见无色或呈淡黄色的淋巴液。 【治疗原则和方案】 1.治疗原则有症状者,如外观畸形、疼痛肿胀和功能障碍等,需行治疗。 无明显外观影响且病灶稳定者,只需临床随访即可。 2.治疗方案根据病灶的部位,选择不同的方案。 (1)血管内治疗: 常规硬化治疗或栓塞引流静脉的硬化治疗应作为主要的治疗,相当部分患者能借此达到肿块的缩小,并实现外观和功能的康复,不易复发,并可缓解肿胀和疼痛。 (2)其他治疗: 硬化联合手术治疗、电化学治疗、翻瓣激光等治疗虽仍采用,但已逐渐成为辅助性治疗。 单纯手术治疗因为创伤、复发、外观影响等,不建议在静脉畸形治疗中作为常规手段。 病灶广泛巨大者,除了上述保守治疗,早期还可佩带弹力套。 四、动静脉畸形 【概述】 动静脉畸形(arteriovenousmalformation),以往称之为蔓状血管瘤。 动静脉畸形是一种髙流量的先天性血管畸形,由扩张的动脉和静脉成分组成,异常的动静脉之间缺乏正常毛细血管床。 动静脉畸形发生率低,男女发生率无明显差异。 【临床表现】 40%-60%患者在出生时就已发现,约30%患者在儿童期表现出可见的皮损。 头颈部相对好发。 1990年,ISSVA采纳了Schobinger分期,将动静脉畸形按照疾病进展的严重程度分为4期。 I期为静止期,无症状,通常从出生到青春期。 动静脉畸形病灶不明显,或仅仅表现为葡萄酒色斑或血管瘤消退期的外观。 触诊可及皮温升高=有些病灶可长期停留在静止期。 II期为扩张期,通常在青春期开始,肿物增大,肤色加深,侵及皮肤和深部结构。 触诊可及搏动、震颤,听诊可闻及杂音。 青春期、不恰当手术和栓塞后、外伤和妊娠通常促使I期向II期进展。 III期为破坏期,出现自发性坏死、慢性溃疡、疼痛或出血等症状。 III期是病灶长期进展的结果。 IV期为失代偿期,因长期血流动力学异常,并发高排低阻性心力衰竭。 【诊断要点】 主要依据患者临床表现和影像学检查。 影像学检查有利于明确诊断,且可显示病灶的范围及血流动力学特征。 超声和彩色多普勒通常可作为初始检查了解病灶的血流动力学特征。 MRI可显示病灶的范围,其流空影有助于明确高流量血管的存在。 CTA可以显示动静脉畸形病灶的血管性成分及其和骨组织之间的关系。 介入治疗前行数字减影血管造影(DSA)检査是必要的,以指导动静脉畸形的治疗。 【鉴别诊断】 1.血管瘤是婴幼儿常见的良性肿瘤,通常出生后出现并迅速生长,1岁左右停止生长并开始消退,表现为典型的自发性增生消退特征。 2.静脉畸形无搏动、震颤等主要特点。 3.淋巴管畸形是淋巴系统的先天性发育畸形,无搏动、震颤等,穿刺可见淡黄色的淋巴液。 【治疗原则和方案】 供血动脉近端结扎、栓塞或不当切除等治疗是促使动静脉畸形疾病进展的常见因素。 1.对于I期及部分II期患者,行超选择栓塞治疗,尽可能完全栓塞病灶而不是供血动脉。 2.对于III期和无法行超选择栓塞的II期患者,术前栓塞联合完整的手术切除及外科修复。 3.对于无法行超选择栓塞的I期患者,可暂随访观察。 4.手术无法切除且无法行超选择栓塞的病灶,仅行姑息性栓塞治疗。 由于栓塞材料和技术的进步,血管内洽疗的适应证在逐渐扩大,导致病灶缩小,并可能在一定程度上恢复外观。 (林晓曦马刚) 第二节神经纤维瘤和神经纤维瘤病 神经纤维瘤又称孤立性神经纤维瘤(solitaryneurofibroma),指没有神经纤维瘤病表现的局部单发的神经纤维瘤。 多发者称为神经纤维瘤病(n
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